hæmofagocytisk syndrom
Introduktion
Introduktion til hæmofiliensyndrom Reaktiv histiocytose (RH), også kendt som hæmofagocytisk syndrom, er en godartet sygdom i det mononukleære makrofagsystem, mest forbundet med infektion, immunregulerende lidelser, bindevævssygdom, subakut bakteriehjerte Endometritis, immunsuppression osv. De fagocytiske celler i det menneskelige blod er et dobbeltkantet sværd. På den ene side, som en renere, invaderer de de invaderende bakterier og kroppens aldrende celler, rydder op i de skadelige stoffer og beskytter den menneskelige krop. På den anden side, hvis de er overdreven Hvis du er aktiv, vil du være i stand til at fortære de nyttige celler i den menneskelige krop.Det vil alvorligt erodere menneskeligt væv og organer og forårsage en række skader, hvilket kan føre til alvorlige konsekvenser såsom større blødninger, leversvigt og åndedrætssvigt. Dette er det hæmofagocytiske syndrom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,015% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nyresvigt, lever tumor
Patogen
Årsag til hæmofagocytose
(1) Årsager til sygdommen
Infektioner af forskellige patogener kan forårsage sygdom, der tegner sig for 65% til 78% af infektioner, og virale infektioner er de mest almindelige, og tegner sig for 36%, såsom viral hepatitis, infektiøs mononukleose, adenovirus, B19-virus, Dengue-virus, især cytomegalovirus, herpesvirus og EB-virus er almindelige.I bakterieinfektion er hovedsageligt gram-negativ baciller i tarmen, også ved tyfusfeber, tuberkulose osv., Parasitiske sygdomme som malaria, toxoplasmosis, schistosomiasis Og brucellose og mere er mere almindelige, derudover er svampe, Leishmania, mycoplasma og rickettsia-infektion også rapporteret, bindevævssygdom, X-bundet lymfoproliferativt syndrom, familiær erytroblastisk lymfoblastisk sygdom Subakut bakteriel endokarditis, gigt, leukæmi, malignt lymfom, knoglemarvsmetastase og erhvervet immundefekt syndrom og miltresektion, alkoholisme osv. Er også rapporteret efter anvendelse af immunsuppressiva, Syvogtyve af de 42 patienter rapporterede en historie med immunsuppressiv behandling.
(to) patogenese
Progressiv reduktion af fulde blodlegemer, mekanisme for hæmatopoietisk cellereduktion i knoglemarven:
1 øget vævceller fagocytose af blodlegemer;
2 inhiberende monocytfaktor og lymfokinproduktion, såsom interferon gamma, interleukin-1;
3 virus- eller immunsuppressive midler forårsager Th- og Ts-lidelser, inducerer immunmodulerende lidelser og øger blodcellebeskadigelsen.
Veldifferentierede vævsceller steg, cellemorfologien var for det meste normal eller kun svagt deformeret, og et lille antal celledeformationer blev forårsaget af tyfus eller miliær tuberkulose, men forskellen i morfologi, størrelse, kerner og modenhed mellem celler Mindre end ondartet histiocytose, ofte ledsaget af åbenlys fagocytose, invaderer vævsceller knoglemarven, lymfeknude-sinusoider og myelin, milt rød pulp og hepatisk sinus, på grund af lever-bihuler og involvering omkring portvenen, leveren Cellerne har nekrotiske manifestationer, og lymfoide vævsstrukturer i lymfeknude vævsafsnit er for det meste ikke-destruktiv Individuel nekrose og omfattende fibrose, lymfocytreduktion, især i lymfeknude germinal center og milt rød masse.
Det er også muligt at se de patologiske manifestationer og cellulære komponenter af underliggende sygdomme.I tilfælde af reaktiv viral histiocytose forårsaget af nogle vira er almindelig atypisk lymfoide celleinfiltration med lymfocytter, plasmaceller og umodne primitive immunceller almindelige. .
Forebyggelse
Forebyggelse af hæmofagocytisk syndrom
1. Patienter med virale infektioner er almindelige, og immunsuppressive midler bør anvendes med forsigtighed.
2. Hvis bakterieinfektionen kan helbredes, kan lægemiddelfølsomhedstesten justeres i tide.
Komplikation
Hemofagocytisk syndrom komplikationer Komplikationer, nyresvigt, lever tumor
De vigtigste komplikationer er alvorlig lever- og nyreskade og spredt intravaskulær koagulation og skader på centralnervesystemet, hvilket forværrer tilstanden og er livstruende.
Symptom
Hæmofagocytisk syndrom symptomer almindelige symptomer vedvarende feber lymfeknudeudvidelse hepatosplenomegaly kronisk anæmi
Det varierer med den primære sygdom, men de fleste patienter har feber, mest med høj feber, kan være forbundet med nattesved, vægttab, lever og milt eller lymfadenopati, udslæt er meget almindeligt, såsom involverer centralnervesystemet og lungerne, kan give tilsvarende symptomer og Tegn, alvorlig leverskade eller samtidig formidlet intravaskulær koagulering (DIC) kan forårsage flere blødningssteder, selvom de fleste tilfælde med den primære sygdom forbedrede sig, især infektionsbekæmpelsen gradvist lettet, men ca. 30% af patienterne på grund af flere organer Død på grund af funktionsnedsættelse eller koagulopati, kliniske tegn og malign histiocytose er ofte vanskelige at identificere.
Undersøge
Undersøgelse af hæmofagocytisk syndrom
1. Blodbillede: Blodceller har forskellige grader af reduktion I 82 tilfælde af anæmi udgjorde 48,4% af anæmi, total blodcellereduktion 14,6%, blodudstrygning fandt 17,8% af modne vævsceller, fremmedlegemer, røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller thrombocytopeni Begge er over 80%, og reduktion og infektion af blodlegemer forårsager myelosuppression såvel som fagocytose ved at sprede vævsceller.
2. Knoglemarv: Aktiv hyperplasi, vævscelleproliferation varierer, mest <30%, dens morfologi er moden, det vil sige normale vævsceller, kan også være lymfoide eller mononukleære, ofte ledsaget af fagocytose, hovedsageligt fagocytose Røde blodlegemer kan også fagocytoseutrofiler, unge røde blodlegemer, men fagocytiske blodplader er sjældne, undertiden et lille antal unormale vævsceller og endda individuelle multinucleated gigantiske celler.
3. Blodbiokemi: serumtransaminase, bilirubin, creatinin og urinstofnitrogen kan alle øges.
4. Patologisk biopsi: Lymfeknude, lever og anden biopsi viste vævscelleformering, nogle har blodsugende fænomen, og den normale vævsstruktur ødelægges ikke.
5. Andre undersøgelser: Niveauet af forskellige inflammatoriske cytokiner i blodet kan øges, og de virusinficerede antistoffer (IgM og IgG) har øget titerne.
6. I henhold til kliniske manifestationer, symptomer, tegn, vælg at lave røntgen, CT, B-ultralyd, EKG.
Diagnose
Diagnose af hæmatopoietisk syndrom
De diagnostiske kriterier er:
1 feber i mere end 1 uge (top ≥ 38,5 ° C);
2 hepatosplenomegali med fuldstændig reduktion af blodlegemer;
3 unormal leverfunktion og koagulopati;
4 hæmofagocytiske celler tegnede sig for ≥2% (eller ≥3%) eller 2500 celler / ml knoglemarvsudstrygning i knoglemarvsudtværing, og / eller biopsi viste involvering af knoglemarv, lymfeknuder, lever og milt.
Følgende punkter antyder kraftigt en diagnose:
1 øgede mononukleære celler i cerebrospinalvæske;
2 leverbiopsi viste kronisk vedvarende hepatitis;
3 naturlige dræbercelleaktiviteter reduceres.
Følgende punkter er nyttige til diagnosticering af HPS:
1 lymfadenopati, gulsot, ødemer og udslæt, symptomer og tegn på meningeal involvering;
2 hyponatræmi, forøget serumjern, øget protein i cerebrospinalvæske;
3 øget levertransaminase, hypoproteinæmi, forhøjet lavdensitet lipoproteincholesterol og nedsat lipoproteinkolesterol med høj densitet;
4 Den perifere blodopløselige interleukin-2-receptor steg.
Differentialdiagnose:
Ondartet histiocytose
HPS er undertiden i alvorlig tilstand med klinisk og cellemorfologi og histologisk mangel på specifikke identifikationstest for malign histiocytose (MH). Følgende punkter bidrager til identificering af begge:
(1) I perifert blod eller koncentrerede blodprøver kan maligne vævsceller findes i væv, såsom knoglemarv eller lymfeknuder, lever og milt til understøttelse af MH.
(2) Ondartede vævsceller farvet positive for a-naphtholesteraseacetat, positive til syrephosphatasefarvning og immunohistokemi viste positiv k-kæde og y-kæde i celler.
(3) HPS neutrofil alkalisk phosphatase-aktivitet kan øges, serumferritin er signifikant højere i MH end normale mennesker og HPS.
(4) Angiotensin-konverterende enzym blev forøget i MH-serum, og en stor mængde a-antitrypsin i makrofager blev observeret ved histokemisk farvning.
(5) Nogle MH har specifikke kromosomale abnormiteter, såsom t (2; 5) (p23; q35) brudpunkter ved 17p12 og 17p, delvis trisomi 1 (1qter-lp11) og translokation, der involverer 1p11, og nogle Klonale omarrangementer af Ig- og TCR-gener kan forekomme hos MH-patienter.
2. Langerhans cellehistiocytose
Forekomsten af Langerhans cellehistiocytose (LCH) er også mere almindelig hos spædbørn, der er under 2 år gamle, kan også udtrykkes som feber, udslæt, hepatosplenomegali, lymfadenopati og lungeinfiltration og involvering i centralnervesystemet, Udslæt af LCH er imidlertid et specifikt udslæt, der er fordelt i brystet og underlivet i bagagerummet og håret og nakken på håret.Det kan differentieres fra det forbigående udslæt af HPS, og knogledødgørelsen forekommer ofte hos LCH-patienter. Hans-celler er hovedgrundlaget for diagnosen LCH.Det kan ses ved elektronmikroskopi, at Langerhans-cellerne indeholder Birbeek-partikler.
