Trombotisk trombocytopenisk purpura hos børn
Introduktion
Introduktion til trombotisk thrombocytopenisk purpura hos børn Trombotisk thrombocytopenisk purpura er også kendt som Moschcowitz-syndrom, Baehr-Schiffrin-syndrom, trombotisk thrombocytopenisk purpura, Thrombocyticangiothrombosis, trombotisk hemolytisk purpura. Symptomerne inkluderer trombocytopenisk purpura, hæmolytisk anæmi, forskellige grader af neurologiske symptomer, feber og nyreskader, og de typiske patologiske ændringer er forårsaget af omfattende trombehindring af små blodkar. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gulsot, akut nyresvigt
Patogen
Pædiatrisk thrombocytopenisk purpuraetiologi
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af denne sygdom er ukendt, hovedsageligt på grund af lille vaskulær sygdom, kan have toksiner, lægemiddelallergi, bakteriel eller virusinfektion, autoimmun, kollagen sygdom og andre teorier, men er ikke bekræftet, almindeligvis i sygdomme med lille vaskulær sygdom, såsom Lupus erythematosus, polyarteritis, Sjogren's syndrom og reumatoid arthritis, på grund af sygdom i lille kar, diffuse læsioner af mikrovoller, således at intravaskulær hemolyse fremmer trombose.
(to) patogenese
1. Patofysiologi: vWF er en væsentlig komponent i processen med normal hæmostase.I blodstrømstilstanden med høj forskydning er der interaktion mellem overfladen af endotelceller, blodpladeoverfladereceptorer og vWF-multimerer, hvilket fører til blodplader og endotelceller. Celleadhæsion, vWF-mangel eller unormal molekylstruktur kan føre til en mere almindelig arvelig hæmoragisk sygdom, von Willebrand sygdom (vWD). På den anden side kan for store vWF-niveauer forårsage kronisk endotelcelskade, hvilket kan føre til thrombose. Ved seksuelt overførte sygdomme underkastes vWF enzymatisk hydrolyse efter udskillelse i plasma Spaltningsstedet er Tyr842-Met843 af dets A2-domæne, og VWF-spaltningsproteinet (vWFCP) udføres ved denne spaltning. Det thrombinfølsomme protein 1-motiv af lysintegrin og metalloproteinase med thrombospodin type 1-motiv 13, ADAMTS13, jo større vWF-multimer er, jo stærkere er den hæmostatiske aktivitet, og de store TTP-patienter er tilbøjelige til at være store Molekylvægten af vWF-multimerer kombineres stærkere med blodplader under høje forskydningsbetingelser end normalt og danner således et bredt spektrum af microthrombus. Moake et al. Mener, at den super store vWF er mere Polymerens udseende kan skyldes manglen på endotelsystem til udskillelse af vWF eller manglen på et enzymsystem, der nedbryder vWF, en hypotese bekræftet ved senere undersøgelser.
I 1996 demonstrerede Furlan og Tsai, at en metalloproteinase spalter vWF under divalente metalionbetingelser, og dens mangel kan føre til dannelse af super-store vWF-multimerer. Denne metalloproteinase er vWFCP, og yderligere undersøgelser har bekræftet vWFCP-strukturelle defekter og familier. Seksuel TTP er tæt beslægtet, og erhvervede vWFCP autoantistoffer forårsager ikke-familiel TTP. Endotelcellebeskadigelse anses for at være en nøgleudløsende faktor i patogenesen af TTP, hvilket fører til blodpladeaggregation og dannelse i mikrovasculaturen i hjerne, nyre og andre organer. Trombocyt-trombose, generelt antikoaguleres det mikrovaskulære endotel under normale betingelser, men når først ødelagte eller aktiverede mister endotelceller deres antikoagulerende aktivitet og bliver prokoaguleringsmidler. Hamilton et al fandt, at de blev udsat for komplementkomplekset C5b-9. Inden for få minutter kan endotelceller fra humane navlestrengåre frigive endotel-mikropartikler (EMP'er). EMP'er kan udtrykke vævsfaktor, strukturelle antigener CD31 og CD51 i nærvær af TNFa i 24 til 48 timer og udvise prokoagulantaktivitet. Jimenez et al fandt TTP. Patientens plasma kan inducere EMP-niveauer i hjerne og nyrer til at stige med 5 gange, prokoagulantaktivitet med 2 til 3 gange og gøre fint Intercellulære adhæsionsmolekyler (ICAM-1) ekspression forøget 3 gange, VCAM-1 forøget 13 gange, mens kontrolgruppen af patienter med ITP plasma og plasma ikke har denne virkning.
Det indikerede, at forekomsten af TTP hovedsageligt kan relateres til endotelcelleaktivering Det viste sig, at niveauet af EMP i den akutte fase af TTP var markant forhøjet. Niveauet af EMP i genopretningsfasen var sammenligneligt med det i kontrolgruppen. Derfor konkluderede de, at plasmaet af TTP-patienter kan ses fra niveauet af EMP og udtrykket af aktiverende markører. Aktivering og induktion af mikrovaskulær endotelcelleskade, for nylig fandt de, at EMP overudtrykker de relevante markører CD62E og CD54 frigivet af plasmainducerede mikrovaskulære endotelceller i TTP-patienter, hvilket yderligere understøtter rollen som endotelcelleaktivering i patogenesen af TTP, prokoagulerende EMP Frigivelse kan spille en vigtig rolle i TTP. EMP kan være en lovende markør for TTP og anden trombotisk sygdomaktivering og endotelskade. EMP kan udløse eller udvide dannelsen af blodplade-mikrothrombus, hvilket er nyttigt til en dybdegående undersøgelse af EMP. At uddybe forståelsen af TTP eller thrombotisk mikroangiopati.
2. Patologiske træk: TTP hører til mikroangiopati, systemiske arterioler og kapillærer kan involveres, overdrevent prolifererende endotelceller og blodplade-mikrothrombus blokerer blodkarene. Denne ufuldstændige blokering får røde blodlegemer til at danne fragmenterede celler, når de passerer gennem mikrofartøjer. (spaltede celler), mikrothrombotiske granuler under lysmikroskopi, PAS og GIEMSA farvning positive, immunofluorescens og elektronmikroskopi undersøgelser har bekræftet, at hovedkomponenterne i denne thrombus er cellulose og blodplader, og lejlighedsvis kan også finde komplement og immunoglobulin på grund af endotel Overdreven hyperplasi af celler får nogle tromber til at forekomme under endotelet Selvom der ikke er nogen inflammatorisk celleinfiltration som den sædvanlige inflammatoriske patologi, har endotelcellerne i de berørte blodkar stadig morfologiske og funktionelle ændringer. Under elektronmikroskopi er disse celler hævede, og cytoplasmaet er mikroskopisk. Der er mange cellulosekomponenter i røret. Endotelcellerne i blodpladeaggregationsområdet indeholder en stor mængde cytoplasmatiske komponenter, overfladen af det endoplasmatiske retikulum er ru, mitokondrierne øges, Golgi-regionen udvides, og der er et stort antal lysosomer. , ingen specificitet, men med nyre, hjerne, milt, bugspytkirtel, hjerte og binyre De mest almindelige, især fra hjerte-, nyre-, hjerne-, endotelceller er mere modtagelige for TTP plasmaskader i kroppen, hud, tandkød og knoglemarvsbiopsi kan findes hos 30% til 50% af patienterne med bevis for skade, det mest almindelige blødningssted er I nærheden af beskadigede blodkar vises disse områder som purpura, som er et ideelt sted for hudbiopsi. Selvom bugspytkirtel og nyreblødning og emboli er de mest almindelige, forekommer den mest omfattende blødning ofte i hjernen, hvilket fører til mere alvorlige resultater.
Forebyggelse
Pædiatrisk thrombotisk thrombocytopenisk purpura-forebyggelse
Årsagen til denne sygdom er ukendt, og den kan også være sekundær for andre sygdomme. Det viser sig også, at den har familiær sygdom. Almindelige sekundære faktorer inkluderer lægemidler, forgiftning og immunsygdomme osv., Bør aktivt forhindres, såsom NO, farvestof, Maling, bi-gift, slangegift osv. Skal undgå kontakt og forårsage giftig skade.
Komplikation
Pædiatriske trombotiske thrombocytopeniske purpura-komplikationer Komplikationer gulsot akut nyresvigt
Samtidig infektion, retinal blødning, gastrointestinal og urinvejsblødning, gulsot, der forårsager akut nyresvigt.
Symptom
Symptomer på trombotisk thrombocytopenisk purpura hos børn Almindelige symptomer Gulsotepilepsi og epileptiske anfald Hjernenerves parese Retinal blødning Trombocytopeni Nyresvigt Muskelvæv nekrose koma
De fleste patienter med TTP har tidligere fysisk helbred (Idiopatisk TTP), og ca. 15% af patienterne kan være sekundære til visse sygdomme. Disse patienter kaldes sekundær TTP. Disse almindelige sekundære årsager er bakterielle eller virale infektioner. Graviditet, kollagen vaskulær sygdom eller pancreatitis osv., Visse lægemidler kan også inducere TTP-HUS, såsom clopidogrel, kinin, mitomycin C, cyclosporin og FK506 (immunsuppressive lægemidler) osv. Patogenesen af TTP er ikke klar, men det har vist sig, at nogle patienter med TRP, der har taget clopidogrel, kan påvise hæmmende antistoffer mod ADAMTS13.I de fleste tilfælde er begyndelsen af TTP pludselig, det mest almindelige første symptom er blødning og Unormale manifestationer af nervesystemet, hurtig udvikling af neurologiske symptomer kan forekomme hovedpine, døsighed, sløvhed, koma, kranial nerveparese og anfald, feber vises ikke nødvendigvis i begyndelsen af sygdommen, efterhånden som sygdommen skrider frem.
1. Feber: ofte ved 38 ~ 40 ° C har mere end 90% af patienterne feber, feber kan skyldes læsioner, der invaderer hypothalamus, vævsnekrose, frigivelse af hæmolyseret stof, antigen-antistofreaktion og samtidig infektion.
2. Blødning: hovedsageligt trombocytopeni, purpura og retinal blødning er de mest almindelige, efterfulgt af mave-tarmkanalen og urinvejen.
3. Hæmolytisk anæmi: på grund af fibrinaflejring i kapillærerne, lumen er indsnævret, og de røde blodlegemer knuses til at bryde, og forskellige grader af gulsot kan forekomme på grund af hæmolyse.
4. Symptomer på involvering af nervesystemet: Hjernens blodkar invaderes, og der er forskellige slags symptomer, såsom lette og tunge, midlertidige eller permanente neurologiske symptomer.
5. Nyrelæsioner: synlig renal tubulær obstruktion og endda renal kortikal nekrose forårsaget af akut nyresvigt.
Undersøge
Undersøgelse af trombotisk thrombocytopenisk purpura hos børn
1. Anæmi: ofte mere alvorlig, positiv pigmenteret anæmi, reticulocyt og nukleare røde blodlegemer øges markant, røde blodlegemer er unormal og brudt, knoglemarvssystem er aktiv, røde blodlegemer forkortes til 3 til 6 dage, serum bilirubin øges Indirekte reaktion.
2. Forøgede hvide blodlegemer: Nogle tilfælde har leukæmilignende reaktioner.
3. Blodplader: thrombocytopeni, normale knoglemarvs-megakaryocytter.
4. Andre: Der kan være proteinuria, hæmaturi, forøget nitrogenurinstofnitrogen, vaskulær skrøbelighedstest er ofte positiv, bør der foretages en række billeddannelsesundersøgelser, såsom røntgenbillede af brystet, gastrointestinal sputumangiografi, B-ultralyd, hjernens CT og EEG Tjek grafen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af trombotisk thrombocytopenisk purpura hos børn
I henhold til egenskaberne ved klinisk hæmolyse, anæmi, thrombocytopenisk purpura, neurologiske symptomer, nyrelæsioner og laboratorieundersøgelser, kan den diagnosticeres.
Skal identificeres med følgende sygdomme:
1 idiopatisk thrombocytopenisk purpura.
2 idiopatisk autolog hæmolytisk anæmi.
3 symptomatisk hæmolytisk anæmi.
4Evens syndrom (idiopatisk thrombocytopenisk purpura med immunologisk hæmolytisk anæmi).
5 systemisk lupus erythematosus.
