Urticarial vaskulitis
Introduktion
Introduktion til urticaria vasculitis Urticarial vasculitis (UV) blev først rapporteret af MCDuffie i 1973. Det er kendetegnet ved et udslæt, der er en hval, og har en lang varighed med hypocomplementemia. Inflammatoriske mediatorer beskadiger vaskulære endotelceller, og dermed ændres vaskulitis, hvilket viser manifestationerne af leukocyt-brud vaskulitis, hvis årsag er ukendt. Det er rapporteret at være forårsaget af jodallergi, gentagen koldstimuli og allergener som vira, bakterier og parasitter. Følsom vaskulitis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,004% - 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: chok
Patogen
Årsager til urticaria vasculitis
Etiologi og patogenese: Denne sygdom er en ny immunkompleks sygdom, etiologien og patogenesen er ekstremt kompliceret.
1. Faktorer, der inducerer urticaria vasculitis, er ukendte. Det rapporteres, at allergiske reaktioner såsom kemiske stoffer, medikamenter (såsom jod), gentagen koldstimulering og overfølsomhed forårsaget af vira, bakterier, parasitter og andre allergener. betændelse.
2, beskadigelse af cirkulerende immunkomplekser, anti-endotelcelleantistoffer og cellulært immunresponsantigen-antistof-immunkomplekser forårsager C1q-binding eller aktivering under virkning af præcipitin med lav molekylvægt, hvilket yderligere fører til komplement aktivering af traditionelle veje, hvilket producerer anaphylatoxiner og neutrofiler Granulocytkemokiner, disse inflammatoriske mediatorer kan beskadige vaskulære endotelceller, hvilket fører til forekomsten af vaskulitis. Nogle forskere påpegede, at forholdet mellem denne sygdom og bindevævssygdom bør tages alvorligt.
3. Arthus reagerer på leukocytfragmenteringsvasculitis (lokal hudreaktion) forårsaget af IgG, IgM-medieret type III-allergier.
Forebyggelse
Urtisk vaskulitis forebyggelse
Fordi årsagen til sygdommen er ukendt, er der ingen effektiv forebyggende foranstaltning. Det rapporteres, at sygdommen er forårsaget af en allergisk reaktion, så det bør kontrolleres nøje, når sygdommen opstår. Når det er bestemt, at det er forårsaget af et allergen, skal allergenet fjernes øjeblikkeligt, og allergier bør undgås. Den originale kontakt på samme tid skal udøves korrekt for at forbedre kroppens immunitet og forbedre allergier.
Komplikation
Urtisk vaskulitis komplikationer komplikationer chok
Komplikationerne ved denne sygdom er: chok, venstre hjertesvigt, dobbelt smerter i den øvre del af kroppen og andre alvorlige sygdomme, så aktiv behandling bør gives aktivt, og hovedårsagen til den ineffektive behandling af denne sygdom er på grund af kronisk obstruktiv åndedrætssygdom. Og akut laryngeal ødem.
1. Kronisk obstruktiv luftvejssygdom
Kronisk obstruktiv luftvejssygdom er en sygdom forårsaget af kroniske læsioner, der er blokeret af luftvejene. Det kaldes normalt kronisk bronkitis og emfysem. Symptomerne opdages muligvis ikke let i starten, men når sygdommen skrider frem, bliver symptomerne gradvist mere almindelige. Forværring, de generelle symptomer er: hyppig hoste, let at astma, selvom kronisk bronkitis og emfysem forværres, men det vil skade luftvejene, påvirke lungefunktionen, kan også føre til lungebetændelse og endda død.
2, akut laryngeal ødem
Hovedsageligt manifesteret som åndedrætsbesvær, cyanose i læberne, hoste i det tidlige stadium. Alvorlige tilfælde kan forårsage lammelse og død. Specielt for børn er det en farlig nødsituation. På grund af den smalle hals og slimvæv i slimhinden hos børn, Efter trakeal intubation er det tilbøjelig til laryngeal ødemer og laryngeal obstruktion, så det bør aktivt forebygges og behandles.
Symptom
Urticaria angiitis symptomer Almindelige symptomer Ledsmerter hval hovne lymfeknuder hævelse som urticaria hud ... Kløe punctat hæmoragisk feber ledsaget af udslæt hypertermi pigmentering og hypopigmentering
De vigtigste kliniske manifestationer af urticaria vasculitis er som følger:
1 Sygdommen er mere almindelig hos middelaldrende kvinder. Begyndelsesalderen er for det meste mellem 30 og 40 år. Når den starter, ledsages den ofte af uregelmæssig feber, som undertiden når 38-39 ° C.
2 Hovedfunktionen i huden er hval, der ligner meget urticaria, men tyfushudlesionerne varer i lang tid, ofte 24 til 72 timer eller forsvinder endda i flere dage. Føl kløe eller brændende fornemmelse. Vindgruppen er infiltreret, og nogle gange kan der ses plettet blødning i læsionen. I nogle få tilfælde er der blærer, men ingen nekrose; pigmentering eller desquamation er tilbage, efter at skaden er aftaget.
3 Denne sygdom er ofte ledsaget af ledssmerter og gigt, som hovedsageligt findes i led i ekstremiteterne, undertiden led hævelse, ubehag i maven, lymfadenopati osv., Nyreskade kan forekomme i det fremskredne stadium, epilepsi kan forekomme i nogle få tilfælde, meningitis og ensidig Optisk neuritis osv., Vaskulitisk urticaria er ofte et tidligt symptom på dermatomyositis, allergisk vaskulitis, SLE osv., Så sygdomsforløbet skal følges nøje.
Undersøge
Undersøgelse af urticaria vasculitis
Laboratorieundersøgelser viste forøget erythrocytsedimenteringshastighed, nedsatte serumkomplementniveauer, positive antistof-titere (ANA, ENA dsDNA, SSA, SM), reumatoid faktor-positive og øgede cirkulerende immunkomplekser.
Der er to ofte anvendte hjælpeundersøgelsesmetoder, der kan bruges til denne sygdom:
(1) Blodrutineundersøgelse kan konstateres, at de omgivende hvide blodlegemer er normale eller forøges, andelen af neutrofiler øges, og blodsedimenteringen er hurtig.Den alvorlige og vedvarende hypokomplementæmi er den mest almindelige, især er faldet i komplement C4 mere tydeligt.
(2) Direkte fluoroskopi viste Ig og komplementaflejring på og omkring karvæggen.
Diagnose
Diagnose og identifikation af urticaria vasculitis
Diagnose
Hovedsagelig baseret på kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser til diagnosticering: kliniske manifestationer hovedsageligt for hudhvaler, der varer mere end 24 timer; med feber, ledssmerter, mavesmerter osv., Lymfadenopati, alvorlig nyreskade, laboratorieindikatorer, dermal endotel Cellerne er hævede, der er flere neutrofiler omkring blodkarene, kernestøv og røde blodlegemer spildes ud, fibrinlignende degeneration af blodkarvæggene, hurtig blodsedimentering, alvorlig og vedvarende hypocomplementæmi, histopatologisk undersøgelse viser leukocytfragmentationskar Betændelse, direkte fluoroskopi afslørede Ig og komplementaflejring i og omkring karvæggen.
Urticaria har karakteristiske kliniske manifestationer såsom hval, så diagnosen er ikke vanskelig. Hvalen varer mere end 24 timer med hypo-komplementæmi Histologisk kan manifestationen af leukocytvasculitis diagnosticeres som urticaria. betændelse.
Differentialdiagnose
1. Kronisk urticaria ses undertiden ved histologisk hævelse af vaskulære endotelceller. Ud over monocytter er der også neutrofil infiltration, og nukleart støv er også synligt. De fleste af de inflammatoriske celler infiltrerer den vaskulære væg, men ingen fibrose. karakteristika ved nekrotisk vaskulitis, såsom nekrose.
2, skal sygdommen også differentieres fra systemisk lupus erythematosus (SLE), den førstnævnte udover patologisk undersøgelse, kan også skelnes med et simpelt "glidefilmudslæt": ved hjælp af et objektglas på UV-læsionen, den originale Nogle erythema aftager, og den klinisk uovertrufne purpura blev synlig for det blotte øje. Ifølge UV-patienter var anti-ds2DNA-antistof og anti-Sm-antistof negativt med ingen eller kun lille visceral skade og kan differentieres fra SLE.
