Williams intramedullær stangindsættelse og knogletransplantation

Williams intramedullær stanginsættelse og knogletransplantation bruges til kirurgisk behandling af medfødt sakral pseudoarthrosis. Medfødt sakral pseudoarthrosis er en speciel type nonunion, der har eksisteret ved fødslen eller begyndt ved fødslen. Årsagen til sygdommen er uklar, men kongenititet forekommer hos patienter med neurofibromatose eller beslægtede træk. Risikoen for patellofemoral led er markant øget, hvilket antyder, at neurofibromatose ikke er tæt knyttet til medfødt sakral pseudoarthrosis, selvom det ikke er årsagen til medfødt sakral pseudoarthrosis. Det medfødte sakrale pseudoartikulære led involverer oftest den distale ende af skinnebenet 1/2. Medfødte patellofemorale led er sjældne med en forekomst på ca. 1 ud af 25.000, hvoraf 50% til 90% er forbundet med neurofibromatose, inklusive hud- og knogleskader. Boyd har opdelt medfødt sakral pseudoarthrosis i 6 typer: Type I pseudoartikulære led, der er forsynet med tibia fremad flexion og humeral defekter ved fødslen, samt andre medfødte misdannelser, der kan påvirke behandlingen af ​​pseudoarthrosis. Type II pseudoarthrosis forekommer ofte spontant eller efter et mindre traume inden en alder af 2 år.Dette er den såkaldte høyrisiko-humerus, humerusen bliver tynd og rund og hærdet, og skinneben er bøjet fremad med stenosen i det medullære hulrum. Denne type er den mest almindelige, normalt ved neurofibromatose, og har den værste prognose. Frakturer forekommer ofte gentagne gange under vækst, men når alderen stiger, falder hyppigheden af ​​brud. Generelt forekommer brud ikke efter knoglerne modnes. Type pseudoartikulære led III har normalt medfødte knoglercyster i den nederste tredjedel af skinnebenet. Den forreste krumning af skinnebenet kan forekomme før eller efter bruddet. Gentagelsen af ​​brud efter behandling er mindre almindelig end type II, og resultaterne er kun tilfredsstillende gennem en operation og kan opretholdes indtil voksen alder. Det pseudoartikulære led af type IV forekommer i det hærdede segment af det typiske sted, skinnebenet tyndes ikke, og det medullære hulrum forsvinder delvist eller fuldstændigt. Efter den "ufuldstændige" fraktur eller "stress" brud på den humerale kortikale knogle og gradvist forlænget til den hærdede knogle. Hvis der forekommer en komplet brud, og brudlinjen udvides, bliver den et pseudogel. Generelt er denne type prognose god, især inden den "ufuldstændige" fraktur udvikler sig til en komplet brud. V-formede patellofemorale led med tibiofibular dysplasi kan forekomme i patellofemoral eller sakral pseudoarthrosis eller begge dele. Hvis læsionen er begrænset til skinnebenet, er prognosen god. Hvis pseudoarthrosis involverer skinnebenet, er prognosen magen til den af ​​den sakrale pseudoartikulær type II. Pseudoartikulær type VI er en sjælden type intraosseøs neurofibrom eller stamcelletumor, og dens prognose afhænger af graden af ​​invasion og behandling af intraosseøse læsioner. Behandlingen af ​​medfødt sakral pseudoarthrosis afhænger af det syge barns alder og typen af ​​pseudoarthrosis For en ægte medfødt sakral led er det umuligt at kurere med en simpel gipsfiksering. Til sakral pseudoarthrosis (type III) med cyste i det medullære hulrum, anbefales det at anvende profylaktisk cyste skrabning og autolog iliac knogletransplantation og postoperativ gipsfiksering, indtil knogletransplantatet er helet. Brug derefter en kort benstiver for at beskytte, indtil knoglerne modnes. Et patellofemoral led (type II eller højrisiko-skinneben) med en tibia fremad flexion og et indsnævret, hærdet medullær hulrum bruges normalt inden for de første 2 år efter fødslen. Før bruddet opstår, er det meget fordelagtigt at bruge en stag til at fikse den. Det er kontraindiceret at forsøge at rette det. Når en brud er opstået, udføres kirurgi. Medfødt tibial pseudoarthrosis, som klart er diagnosticeret, er blevet behandlet med knogletransplantation eller amputationsoperation i fortiden. Benheling af denne sygdom er vanskeligere end andre sygdomme. Boyd og Sage gennemgik den engelske litteratur i 1958 og fandt 23 forskellige operationer. Af de 91 behandlede patienter havde ca. 56% initial knogleheling; Morrissy, Risebororgh og Hall rapporterede mindre end 50% af de 40 patienter behandlet med 172 knogletransplantater; Marray og Lovell rapporterede 36 For eksempel blev i alt 85 knogletransplantater udført med et knogletransplantat. Succesgraden var kun 31%. Crossett et al fandt, at i 25 langvarige opfølgningsundersøgelser modtog 25 patienter 96 kirurgiske procedurer, og 52% var gode, og resultaterne var gode. McElvenny bemærkede først eksistensen af ​​muffevæv omkring det pseudoartikulære område og konkluderede, at tilstedeværelsen af ​​dette væv, hvad enten det drejer sig om de medfødte eller post-brudte pseudo-genstande, vil reducere knogledannelse og heling, uanset hvilken kirurgi, der vælges til behandling af medfødte Falske led bør omfatte fuldstændig fjernelse af dette væv. I de senere år er behandlingen af ​​medfødt sakral pseudoarthrosis, repræsentative kirurgiske metoder intramedullær stavfiksering, anastomeret fri iliac knogletransplantationsteknologi, Ilizarov teknologi og elektrisk stimulator teknologi, rapporteret data, de første tre knoglehelingshastighed> 90% . Den mest almindelige metode er den intramedullære stavfikseringsteknik, der er beskrevet af Anderson, Schoenecker, Sheridan og Rich.De rapporterer, at 9 af de 10 bekræftede medfødte sakrale pseudoarterier blev helet, og 1 krævede yderligere knogletransplantater og knogler. helbredelse. Baker, Kain og Tullos rapporterede resultaterne af en klinisk undersøgelse af 18 patienter med medfødt sakrale pseudoartikulære led. De bedste resultater (7 ud af 8 patienter helede) var intramedullær stavfiksering og knogletransplantation. Transplantation af en fri iliac eller iliac crest med en anastomose kræver mikrovaskulære teknikker og erfaring, men nonunion forekommer stadig efter operationen. Det er rapporteret i litteraturen, at behandlingen af ​​det patellofemorale led med Ilizarov-teknik har opnået tilfredsstillende startresultater, men problemerne inkluderer vanskeligheder i den proximale humerus, dårlig docking-justering og dårlig kvalitet af den regenererede knogle, hvilket i sidste ende fører til re fraktur. For de fleste af de diagnosticerede pseudoarthres, intramedullære stænger og knogletransplantater bør vælges til initial behandling.For dem med mere end 3 cm pseudoartikulær fælles clearance og flere kirurgiske svigt, er der kirurgiske indikationer for frie iliac knogletransplantationer med anastomoserede kar, mens Boyd bilateralt Podning af overfladebein er kun egnet til type IV pseudogamlinger. Williams-enheden består af en intramedullær stang og en indsatsstang. Overfladen på den intramedullære stang er glat, cylindrisk og med forskellige diametre. Den proksimale ende behandles til en diamantlignende kegle, og den stumpe distale ende har en omkreds. 15 mm lang indvendig gevind for midlertidigt at forbinde indsatsstangen med den samme ydre diameter til den. Den proksimale ende af indføringsstangen bearbejdes til en udvendig gevind, der kan skrues ind i den indvendige tråd ved den distale ende af den intramedullære stang, og den distale ende af indsættelsesstangen er også bearbejdet til en diamantlignende kegle. For at bestemme længden af ​​den ønskede stang blev der taget et lateralt røntgenbillede for at estimere længden af ​​læggen efter den berørte knogle- og bløddelsresektion og korrektion af vinkeldeformitet. Behandling af sygdomme: medfødt sakral pseudoarthrosis Indikationer Williams intramedullær stanginsættelse og knogletransplantation er velegnede til medfødt sakral pseudoarthrosis. Preoperativ forberedelse Regelmæssig preoperativ undersøgelse. Udstyret med blod 200 ml. Kirurgisk procedure Tibial knogle Den ipsilaterale iliac-kam blev eksponeret langs snittet, og knoglevævet blev skåret ud fra den ydre plade af humerus, og den cancelløse knogle blev skåret så meget som muligt. 2. Udskæring Et hudinsnit er lavet fra den forreste side af humerus, snittet er centreret på det pseudoartikulære led og er placeret uden for den humerale kondyle. På dette niveau åbnes den dybe fascia af den forreste fascia, og de proximale og distale ender af den pseudoartikulære samling udsættes under periosteum. Normal humeralskaft, fjern knoglevævet og fibrøst væv i det pseudoartikulære led, indtil det normale medullære hulrum udsættes i begge ender af skinnebenet. Normalt kan fjernelse af pseudoleddet forårsage, at skinneben krymper med 1 til 3 cm. Brug en bor eller en lille spatel til at forstørre det medullære hulrum i begge ender af skinnebenet. 3. Indsæt Williams intramedullærstangen De to stænger, der er sammenføjet, drives distalt fra den distale ende af humerus ved osteotomien, og huden føres gennem ankelleddet, subtalarleddet og hælpuden. Når pinden sættes ind i ankelleddet, er det meget vigtigt at være opmærksom på at korrigere ankelledets valgus og deformiteten af ​​foden og ryggen. Disse to deformiteter er det uundgåelige resultat af vægtbæringen, når den fremre og laterale tibia bøjes. Den intramedullære stang kan indsættes glat ved hjælp af fluoroskopi. Når man nærmer sig enderne af skinnebenet, drives stangen retrogradigt ind i metafysen af ​​den proximale humerus, tæt på tarsalpladen, men undgår skader på tarsalpladen. Løsn indsætningsstangen en drej, tag den laterale røntgenfilm for at bekræfte, at den er løsnet, løsn derefter indsætningsstangen helt og tag den ud, og den distale ende af medullærstangen forbliver i calcaneus. 4. Knogletransplantation De autologe kortikale cancelløse knoglefragmenter, der blev skåret fra senen, blev anbragt omkring osteotomien og syet med absorberbare suturer. Det subkutane væv og hud blev syet, og det enkelte hoftesildbenpuds blev fikseret efter operation. komplikation 1. Stivhed i ankelleddet og bagfoden Stivhed i ankelleddet vil følge den langsgående vækst af den distale radius, og den distale ende af den indre fikseringsstang forskydes til den proksimale ende af ankelleddet, og ledstivheden kan forsvinde. Minimerer funktionen af ​​anklen og foden. 2. Fraktur Den intramedullære stang kan fjernes og placeres i den intramedullære stang til yderligere knogletransplantation. Selv hvis pseudoleddet er helet, anbefales det at fjerne den indvendige fikseringsstang, når knoglen er moden. 3. valgus deformitet Den distale ende af humerus skal være fastgjort, så ankel valgus deformiteten skal korrigeres, når den intramedullære stang placeres. For at minimere progressiv valgus valgus, skal seler bruges i lange perioder under vækst. 4. Tibial forkortelse Det kan forventes, at næsten alle disse børn har en forkortet skinneben, og den kontralaterale sakrale blok kan bruges til at forkorte den kontralaterale humerus eller til at udvide den ipsilaterale proximale humerus.