episodisk fnisen
Introduktion
Introduktion Til begyndelsen af autonome symptomer er det kendetegnet ved episoder med smirk, som pludselig stopper i nogle få sekunder eller titalls sekunder. Der er intet tab af bevidsthed under angrebet, og snesevis af episoder kan forekomme hver dag uden noget incitament. Selvom patienten ofte er glad, giver ansigtsudtryk folk en følelse af dumhed. Hypothalamisk hamartoma er årsagskilden til denne sygdom, og kirurgi er den bedste måde at udrydde denne sygdom. Den foretrukne metode er at udføre mikrosirurgi. I behandlingen foretrækkes generelt carbamazepin, og natriumvalproat kan også vælges.
Patogen
Årsag til sygdom
Det hypothalamiske hamartom inducerer dette symptom, og der er to typer neuroepiteliale tumorer. En type dannes af nervesystemets interstitielle celler (dvs. gliaceller), kaldet gliomer. Den anden type dannes af parenchymale celler i nervesystemet (dvs. neuroner) uden et generelt navn. Da begge typer tumorer ikke kan skelnes fuldstændigt fra patogener og morfologier, og gliomas ofte er mere almindelige, er neuronale tumorer inkluderet i gliomer. Tumorer af neuroepithelial oprindelse er de mest almindelige intrakraniale tumorer og tegner sig for cirka 44% af det samlede antal intrakraniale tumorer. Hypothalamisk hamartoma er kendetegnet ved ektopisk "hjernevæv" ved den grå knude. Patologiske snit viser, at hamartoma er sammensat af forskellige neuroner med veldifferentierede, uregelmæssigt formede og uregelmæssigt fordelte, astrocytter og ganglionceller. Spredt mellem fibrøse matrixer, hvor fibrøst bindevæv og vaskulære strukturer ikke er synlige. Elektronmikroskopi viste, at der var små runde kroppe i forskellige størrelser i periferien af neuronerne. Fremspringene indeholdt adskillige vesikler og mikrotubuli. Den synaptiske struktur var synlig. Lejlighedsvis var der myelin-aksoner, og der var et stort antal sekretoriske granulater med høj densitet i enderne. Nogle mennesker har bekræftet udskillelsen af GnRH sekretoriske granuler ved immunhistokemi, hvilket indikerer, at det hypothalamiske hamartom har en bestemt neuroendokrin funktion. Det store antal neuroner og synapser antyder, at neuronerne i denne del er ekstremt aktive og har en lang række forbindelser med det perifere lemmesystem, som kan være relateret til diencephalisk epilepsi.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
CT-undersøgelse af hjerne-MR
1. CT-undersøgelse
Den almindelige scanning er en lektionsfyldt pladsbesættende læsion beliggende i det bageste aspekt af hypofysestammen, mellemfodspuljen, det forreste kammer i pons og sadel-øvre pool. Den større tumor kan komprimere deformationen af den tredje ventrikel, og der er ingen forbedring efter injektion.
2. MR-undersøgelse
Det er i øjeblikket den foretrukne og bedste billeddannelsesmetode. Typiske manifestationer er: placeret bag hypofysestammen, mellem den optiske chiasme og mellemhovedet, med runde eller elliptiske masser i de grå knuder og papillary områder, med klare grænser, pedicled eller pedunculated; opad stikker ud i den tredje ventrikel Formet eller elliptisk bule. Tumorsignalet er ensartet, for det meste ligner hjernebarken. T1W1 er ens signal. I nogle få tilfælde er signalet lidt lavere end hjernebarken, og individet er lidt højere signal; T2W1 er ens eller høj T2-signalskift. Der var ingen forbedring efter injektion af enhancer. MR maksimerer forholdet mellem HH og vigtige omgivende strukturer.
3.EEG-kontrol
I de tidlige dage, hvor patienten kun havde et latterligt anfald, var den interictale hovedbund EEG normalt. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver formen af anfald diversificeret: baggrundsaktiviteten af patientens EEG bremses diffust, og den epileptiske udflod, hæmning eller synlig af den enkelte eller bilaterale temporale eller frontale lob kan ses i den interictale fase. Uregelmæssig, omfattende langsombølgeturladning. EEG under episoder er kendetegnet ved diffus lavspændingsrytmisk hurtig aktivitet eller omfattende EEG-baggrundsundertrykkelse.
Diagnose
Differentialdiagnose
Det skal differentieres fra følgende sygdomme: craniopharyngioma, sadelglioma eller kimcelletumor. Den vigtigste af disse sygdomme bortset fra unormalt tumorsignal eller densitet er læsionernes tendens til at blive styrket og gradvist øget.
1. Hypothalamisk hamartom, også kendt som gråt knuderhartartom, er en sjælden intrakraniel medfødt misdannelse, der ofte forekommer hos børn.Det er hovedsageligt kendetegnet ved for høje østrogenniveauer, tidlig udvikling af sekundære seksuelle egenskaber og øget knogalder. En latterlig episode uden incitamenter. Nogle mennesker tror, at det hypothalamiske hamartom stammer fra papillær eller grå knuder, som er forårsaget af forskydning af kuglerne på den 35. til 40. graviditet.Det er et midtlinie neuralt rør regurgitation syndrom dannet af normalt hjerne væv. Den ektopiske masse, nervecellerne, der udgør denne deformitet, ligner nervevævet i de grå knuder ledsaget af normale gliaceller.
2, fra billeddannelse, patologi, kliniske tegn og mange andre aspekter. Den latterlige episode er hovedsageligt kendetegnet ved tilbagevendende episoder, ikke latterliggørelse og indhold, men kan ikke kontrollere stereotyper, unaturlig latter, endda græd, pludselig pludselig stop, der varer 5 sekunder til 1 minut, hyppige episoder, vågen eller Kan forekomme i søvn, kan ledsages af en række andre anfald, herunder sekundære generaliserede tonicangreb, komplekse partielle anfald. Den beroligende episode kan opdeles i symptomatisk og spontan alt efter om der er en klar læsion i patientens hjerne. Den luskede episode kan også opdeles i enkle og ikke-enkle beroligende episoder i henhold til tidspunktet for symptomdebut, uanset om der er følelsesmæssig ændring og tilstanden af bevidst skade. Enkelheden forekommer hovedsageligt under 5 år, og patienten har ingen følelsesmæssige ændringer og forstyrrelser i bevidstheden bortset fra latter og næsten ingen andre epilepsisymptomer.
