pulmonal arteriovenøs fistel
Introduktion
Introduktion Pulmonal arteriovenøs fistel er en medfødt pulmonal vaskulær misdannelse. Blodkarene forstørres eller forvrænges eller danner et kavernøst hæmangiom. Lungeblodet strømmer direkte ind i lungevene uden at passere gennem alveolerne, og lungearterien kommunikerer direkte med venen for at danne en kortslutning. Først beskrevet i 1897 af Churton, kendt som multiple lungeaneurismer. I 1939 anvendte Smith hjerte-kar-angiografi for at bekræfte sygdommen. Der er mange litteraturnavne, såsom pulmonal arteriovenøs tumor, lungevedodilatation (hæmagiektase af lungen), telangiectasia med lungearterieaneurisme (haemonreac telangiectasia med pulmonal arterie aneurisme). Derudover er sygdommen familiær og er forbundet med genetiske faktorer, såsom arvelig hæmoragisk telangiektasi (Rendu-Osler-Weber sygdom).
Patogen
Årsag til sygdom
Denne misdannelse er direkte forbundet med en række forskellige størrelser og ulige antal lungearterier og vener. Almindeligvis en arterie og to årer. Der er ingen kapillær seng mellem de to. Den muskulære væg på den syge karvæg er dårligt udviklet og mangler elastiske fibre, og pulmonal arterietryk fremmer den progressive ekspansion af de syge blodkar. Pulmonal arteriovenøs sinus er en type direkte arteriovenøs gren, der er kendetegnet ved vaskulær forvrængning, dilatation, tynd arterievæg, tyk venevæg, cystisk udvidelse af tumoren og tumorseparation. Læsionen kan være placeret i en hvilken som helst del af lungen, og tumorvæggen fortykes, men endotellaget reduceres, denatureres eller forkalkes i et bestemt område, hvilket er årsagen til brud. Der er også direkte trafik mellem den højre lungearteri og det venstre atrium, som er en sjælden speciel type.
Læsionerne er fordelt på den ene eller begge sider af lungen, enkelt eller multiple, og kan være 1 mm i størrelse eller involverer hele lungen, det subpleurale område af den højre og den anden nedre lob og den højre midterste lob. Cirka 6% af sygdommen er forbundet med Rendu-Osler-Weber syndrom (multiple arteriovenøs fistler, bronchiectasis eller andre misdannelser, mangel på højre nedre lob og medfødt hjertesygdom).
Den vigtigste patofysiologi er, at venøst blod strømmer fra lungearterien ind i lungearterien, og dets delvise strømning kan nå 18 til 89%, så den arterielle iltmætning falder. Generelt er der ingen ventilationsforstyrrelse, PCO2 er normal. I de fleste tilfælde forårsages erytrocytose af hypoxæmi, og direkte trafik er forårsaget af lunger og systemisk cirkulation, hvilket kan forårsage komplikationer såsom bakterieinfektion og hjerneabscess.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Ultralyddiagnose af hjerte-kar-sygdom
Røntgenpræstation
Hjerteskyggen er normal, men den pulmonale arteriovenøse fistel med stor strømningshastighed har en hjerteforstørrelse. Cirka 50% af tilfældene viser enkelt- eller flere klumper, kugleformede, knudeformede og plettede skygger på brystradiografen, der strækker sig i størrelse fra et eller flere lungefelter. De syge blodkar er reblignende uigennemsigtige skygger, der strækker sig fra ankelen til den hilariske, og forkalkning er sjælden. Ribben erosion kan være forårsaget af udvidelsen af den interkostale arterie, men det er ikke almindeligt. Patienten udfører Valsalva-bevægelse under fluoroskopi. Når det intrathoraciske tryk øges, reduceres den arteriovenøse tumor. Positiv diagnose er afhængig af kardiovaskulær angiografi.
Hjertekateterisering og angiografi
Arteriel iltmætning faldt. Der er ingen intracardiac shunt i hjerteslagets volumen og hjertekammerets tryk. Pigmentfortyndingstesten kan bruges til at teste strømningshastighed og placering og sørge for at undgå, at kateteret trænger ind i sputumet og varsler risikoen for brud. Intra-arteriel injektion af kontrastmiddel kan vise placering og størrelse af arteriovenøs fistel, der viser dilaterede, langstrakte og forvrængede blodkar.
Diagnose
Differentialdiagnose
Sygdommen er mere almindelig hos unge mennesker, og den lille strømningshastighed kan være asymptomatisk, kun findes i røntgenundersøgelse af lungerne. Dem med stor strømningshastighed kan have åndenød og cyanose efter aktiviteten, men de fleste af dem forekommer i barndommen, lejlighedsvis hos nyfødte. Hemoptyse forårsages af en læsion af telangiectasia-læsionen placeret i bronchieslimhinden eller et brud på den pulmonale arteriovenøse fistel. Brystsmerter kan være forårsaget af brud på læsionen i lungens subpleural eller hæmororaks. Cirka 25% af tilfældene har neurologiske symptomer, såsom kramper, taleforstyrrelser, diplopi, midlertidig følelsesløshed osv., Som kan være forårsaget af erytrocytose, hypoxæmi, vaskulær emboli, hjerneabscess og cerebral telangiectasia. Hæmorragisk telangiectasia forbundet med familiær arv har ofte blødningssymptomer såsom epistaxis, hæmoptyse, hæmaturi, vaginal og gastrointestinal blødning. Bakteriel endocarditis kan også kompliceres af tilstedeværelsen af sputum. Omhyggelig auskultation i læsionsområdet, ca. 50% af tilfældene kan høre systolisk knurr eller to-trins kontinuerlig knurr, hvilket er kendetegnet ved øget støj ved indånding og nedsat udånding. Andre inkluderer clubbing, erythrocytosis, øget hæmatokrit og nedsat arteriel iltmætning.
kategorier:
Type I: multiple telangiectasia: diffus, multiple, dannet af kapillær terminal anastomose, med en stor kortslutningsstrøm.
Type II: Lungeorganisme: dannet ved en anastomose af et større vaskulært nær midten på grund af trykfaktorer, tumorudvidelse og kortslutningsstrøm.
Type III: Pulmonal arterie og venstre atrial kommunikation: Pulmonal arterie er markant forstørret, og kortslutningsstrømmen er ekstremt stor. Den højre-til-venstre strøm kan tegne sig for 80% af den pulmonale blodstrøm, ofte ledsaget af abnormiteter i lungen og bronchus.
