pulmonal atresi
Introduktion
Introduktion Pulmonal atesi med intakt ventrikulær septum (PAIVS) henviser til en eller flere af de vigtigste lungearterier, lungeventiler og venstre og højre bifurcation af lungearterien, normalt ledsaget af forskellige grader af højre ventrikel. , tricuspid dysplasi. Ventrikulær septum er intakt, og aorta er normal.
Patogen
Årsag til sygdom
De fleste af disse medfødte misdannelser involverer lunge atresi alene og bør adskilles fra lunge atresi med medfødte anomalier. I modsætning til komplekse misdannelser med højre aorta og transposition af aorta (f.eks. Pulmonal atresi med ventrikulær septaldefekt, med eller uden transponering af aorta), er ulig opdeling af den koniske bagagerum den underliggende årsag til dysplasi af denne type misformet lungearterie. Den normale forbindelse mellem semilunarventilen og den åbne højre ventrikeltragt antyder, at lungeatresia er en primær uafhængig patologisk ændring. Fordi de embryonale bagagerum er oprindeligt adskilt fra hinanden, og de tre foldere smelter sammen i en ikke-porøs membranstruktur, hvilket indikerer, at dette er en sekundær ændring i de senere udviklingstrin. På trods af okklusionen af højre ventrikulær udstrømningskanal har mange patienter stadig tre dele af den højre ventrikel, og det højre ventrikulære hulrum er mild til moderat dysplastisk. Dette understøtter teorien om, at de patologiske ændringer i højre ventrikel er sekundære til sværhedsgraden af tricuspid regurgitation, og at tricuspid regurgitation påvirker højre ventrikelfyldning. Betydelig trikuspid regurgitation øger det højre ventrikulære volumen, hvilket resulterer i en bestemt størrelse af det højre ventrikulære hulrum. Tricuspid-ventilfunktion kan også ledsages af forhindring af højre ventrikulær udstrømningskanal, hvilket vil føre til forskellige grader af vægbundtens hypertrofi og endda til højre ventrikulær trabekulær og tragtlukning.
Det intramyokardiale bihulehulrum, der er beskrevet i litteraturen, er et snævert og rundkørselsafstand mellem de tykkere septembunter, og angiografi viser tydeligt, at disse hulrum er i overensstemmelse med typiske steder for de højre ventrikulære trabeculae. Tricuspid og lungeventil annulus dysplasi er sandsynligvis et resultat af opdagelsen af dysplasi i det ventrikulære hulrum. Under dannelsen af hjerterøret dannes en cystisk struktur kaldet mesangialsækket på rygssiden af hjerterøret. Endelig er strukturen placeret ved den to-lags perikardiale refleks, og nogle af tunikasækken er arrangeret i en langsgående tunnel. Tunnelen åbnes i hjertelumen langs dorsalsiden af hjerterøret. Disse mesangiale sække danner et enkelt lag af vaskulær væg, der til sidst udvikler sig til et koronararteriesystem, der er forbundet til den arterielle bagagerum med en cylindrisk åbning. Derfor er forbindelsen mellem det koronære system og den højre ventrikulære sinus forbindelsen mellem mesangialsækket og den højre ventrikulære trabecular knogle under embryonisk periode. Denne embryonale forbindelse forklarer muligvis tilstedeværelsen af koronararterie og højre ventrikel hos nogle patienter. trafik.
Undersøge
Inspektion
Diagnose kan stilles ved tegn, røntgenbillede af brystet, elektrokardiogram, ultralyd af hjertefarve, CT, MR, kateterisering af højre hjerte og hjerteangiografi. CT og MR kan vise udviklingen af lungearterien og etablering af sikkerhedscirkulation.Kateterisering af højre hjerte og hjerteangiografi er nøglen til at vise sygdommen.
Præcis diagnose er baseret på patientens medicinske historie, kliniske manifestationer og undersøgelser.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. De kliniske manifestationer af ventrikulær septumdefekt ligner dem ved tetralogi af Fallot, bortset fra at cyanose forekommer tidligere end firedoblet sygdom, der forekommer flere dage efter fødslen. Det systoliske mumling er ofte lettere, og brystet og ryggen høres muligvis fra arterien. Kontinuerligt knurring af kateterets tålmodighed eller bronchiale kollaterale cirkulation. Efter den første hjertelyd høres den tidlige sammentrækningslyd ofte, og den anden hjertelyd i bunden af hjertet forbedres og er enkel. Røntgenundersøgelse viste, at hjerteskyggen steg, hjertet og taljen var åbenlyst deprimeret, og bronchusens lobes kan ses i lungerne. Ekkokardiografi kan bekræfte diagnosen.
2. De komplette kliniske manifestationer af ventrikulær septum svarer til svær lungestenose, og de fleste af børnene dør inden for få dage efter fødslen. Hvis arteriekateteret kontinuerligt er åbent, og hypoxien er mild, kan det syge barn overleve i flere uger, men under normale omstændigheder er blå mærker markant, hypoxien er alvorlig, og der er et paroxysmal angreb, som er let at smelte sammen med hjertesvigt og forstørre leveren. Den jugulære vene er kun høj i bølger. Kontinuerlige mumlinger kan ofte høres, fra patent ductus arteriosus eller kun milde systoliske mumler, fra tricuspid regurgitation, den anden hjertelyd i bunden af hjertet er enkelt, på grund af forsvinden af lukning af lungeventilen, røntgenundersøgelse af hjerteskyggen Mildt eller ekstremt forøget, hjertet og taljen er åbenlyst deprimeret, og blodkarene i lungefeltet reduceres.
Elektrokardiogrammet viste et højt P-punkt og en højre ventrikulær dysplasi, der viste venstre ventrikulær hypertrofi, men motoraksen befandt sig ofte i det normale interval eller mild højre afvigelse, hvilket er forskellig fra den venstre akse af den tricuspide atresi. Ekkokardiografi kan bekræfte diagnosen. Pulmonal atresi, højre ventrikulær hulrumsstørrelse, vægtykkelse, tricuspid ventilmorfologi og åbnings- og lukkefunktion kan vises, og størrelsen på foramen ovale eller atrisk septal defekt kan måles. Hjertekateterisering kan øge det højre atrium og den højre ventrikel. Den kardiovaskulære angiografi kan bekræfte, at den højre ventrikel er et blindhul. Kontrastmidlet er fra højre atrium gennem den atriale septumdefekt. Den kommer ind i det venstre atrium, den venstre ventrikel og aorta. Gå ind i passagen af lungecirkulationen.
