hepatisk amyloidose
Introduktion
Introduktion Patogenese af venøs okklusion i leveren: Symptomer på ekspansion af sinus i lever forekommer i både den akutte og subakutte fase. I den akutte fase forstørres leveren, og overfladen er glat, og lymfekarks ekspansion og "levergrædende" tegn ses. Under lysmikroskopet var den centrale vene og den underordnede venøse intima væsentligt opsvulmet, lumen blev indsnævret eller lukket, blodstrømmen blev blokeret, og leverens bihule blev tydeligvis udvidet og overbelastet med forskellige grader af hepatocyt-uklarhed, hævelse og nekrose. Hepatocytter forsvandt i området med nekrose, resterende retikulære fiberstilladser, røde blodlegemer infiltreret i leverens bihule og Dissels rum, og typiske hæmoragiske nekroseændringer. I det subakutte trin retikuleres leverens overflade, og den centrale vene og det underordnede venøse endotel er hyperplasi og fortykning, hvilket danner fibrose og stenose og okklusion. I denne periode kan der stadig være hepatisk sinusudvidelse, blødning og hæmoragisk hepatocytnekrose, fibrose i den centrale vene og ingen falsk foldedannelse.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien og patogenesen af amyloidose er stadig uklar. Det antages generelt, at amyloidogene stoffer hovedsageligt infiltreres mellem celler på grund af forskellige grunde, eller deponeres under kældermembranen i små blodkar eller afsættes langs retikulære fiberstilladser.
(to) patogenese
Når læsionen skrider frem, komprimeres og ødelægger disse aflejringer disse væv, der fører til organsvigt og død. Isolering og oprensning af amyloid denaturerede fibre til aminosyresekvensanalyse afslørede, at der er tre proteintyper i amyloidfibriller:
AL-type protein
Den lette kæde afledt af immunoglobulin (især den variable region), den N-terminale sekvens og den delvise region af den immunoglobulin lette kæde er homolog, inklusive kappa-typen og lambda-typen, og den lammede lette kæde er mere sandsynligt at danne amyloid end kappa-typen. Fiber, findes i primær amyloidose og amyloidaflejring forbundet med multiple myelomer.
2.AA-type protein
Det har den samme N-terminale sekvens som den ikke-immunoglobulin, der kaldes AA-protein. Amyloidfibre ser ud til at være uafhængig af den lette kæde. Den vigtigste amyloidfiber består af et protein A, der adskiller sig fra immunoglobulin, sandsynligvis på grund af massen. Immunoglobulinet produceret af cellen transformeres ved den proteolytiske virkning af det fagocytiske lysosomale enzym, som findes i amyloidaflejringssyndromet forbundet med sekundær og familiel middelhavsfeber.
3.AF-type protein
Amyloidfiber er hovedsageligt et normalt eller unormalt prealbumin-kompleks (molekylvægt 14000), normalt et enkelt aminosyreerstatningsprodukt af transthyretin (præalbumin), efterfulgt af β2 mikroglobulin, hovedsageligt findes i familiær amyloid deposition sygdom.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Lever, galdeblære, milt CT-undersøgelse
Der er ingen specifikke symptomer og tegn på amyloidose.Symptomerne bestemmes af placeringen af den oprindelige sygdom og amyloidaflejringer, mængden af afsætning og de involverede organer og systemer Symptomerne maskeres ofte af den primære sygdom.
Mere end 95% af sekundær og systemisk amyloidose har leverinddragelse, ofte manifesteret som hepatomegali, øvre del af maven, anorexi, og nogle få kan være alvorlig leverforstørrelse (levervægt kan nå mere end 7 kg). Leverfunktionsskader er imidlertid mild, lejlighedsvis portalhypertension, manifesteret som spiserør, gastrisk varice og ascites osv., Meget få kan have gulsot.
Ifølge symptomer, tegn og hjælpundersøgelser kan der foretages en foreløbig diagnose af amyloidose Diagnosen kræver vævsbiopsi Hud- og rektal slimhindebiopsi er den mest almindeligt anvendte screeningsmetode. Andre biopsisider inkluderer tandkød, nerver, nyrer og lever. For patienter med mistanke om primær leveramyloidose kan leverbiopsi udføres direkte. For patienter med amyloidose med markant forstørret lever på grund af tætheden i leverkapslen kan leverpunktering forårsage brud på leveren eller blødning i leveren, og det kliniske skal være forsigtigt. For patienter med systemisk amyloidose er de fleste gastriske og rektale slimhindebiopsier sikre og effektive.
Diagnose
Differentialdiagnose
1, akut hepatitis: nylig lav feber, generel træthed, appetitløshed, ledsaget af kvalme, opkast, træt af fedtede, leverbehag og urin gule og andre symptomer, ingen forbedring efter hvile.
2, cirrhose forårsaget af forskellige årsager: nu varierer nu træthed, vægttab, kedelig hudfarve, oliguri, ødemer i nedre ekstremiteter, generel leverpatologi fundet, at dannelsen af falske foldere kan diagnosticeres.
3, primær eller sekundær levercancer: generel ydeevne: (1) appetit markant reduceret: abdominal hævelse, fordøjelsesbesvær, undertiden kvalme, opkast; (2) smerter i højre del af maven: leverområdet kan have kontinuerlig eller intermitterende Smerter, undertiden kan forværres af ændringer i kropspositionen (3) træthed, vægttab, uforklarlig feber og ødemer; (4) gulsot, ascites, kløe i huden; (5) manifesteres ofte som næseblødninger, subkutan blødning.
4, hepatolentikulær degeneration: sygdommen forekommer normalt hos børn og unge, et lille antal voksne hår begynder alder er 5 til 35 år gammel, flere mænd end kvinder. Tilstanden udvikler sig langsomt, og der kan være en gradvis lettelse eller forværring, og der er også hurtige fremskridt. Kliniske manifestationer: Neurologiske og psykiatriske symptomer Neurologiske symptomer er kendetegnet ved ekstrapyramidale skader med danselignende bevægelser, hånd-fod og dystoni, og ubehag i ansigtet, sløvning i munden, slukning af vanskeligheder, dysartri og træning. Langsomhed, rysten, muskelstivhed osv. Rystelse kan udtrykkes som statisk eller postural, men ikke så langsom og rytmisk som rysten af Parkinsons sygdom.
