øget knogletæthed
Introduktion
Introduktion Forøget knogletæthed, også kendt som skleroserende knoglesygdom, er en sjælden knogleudviklingsforstyrrelse. Knoglevævet er forkalket og mangler ægte ossifikation, hvilket bremser resorptionen af den forkalkede bruskmatrix og den oprindelige trabekulære knogle. Der er mangel på knogleplade og osteoblaster i knoglen, som mister sin elasticitet. Den pædiatriske sag blev først rapporteret i Kina i 1955. Indtil videre har der været ca. 100 rapporter i Kina.
Patogen
Årsag til sygdom
På grund af dysfunktion af osteoklaster har forsøg med dyremodeller og radioisotoper bekræftet, at osteopetrose ikke er forbundet med sekretionen af parathyreoidea-kirtler og ikke er relateret til mængden af calcitonin i blodet. Kan være relateret til genetiske faktorer. Det menes, at på grund af den åbenlyse mangel eller funktionelle defekter ved normale osteoclaster, er den vigtigste ændring den overdrevne forkalkning af det knoglelignende væv og manglen på ægte ossifikation, hvilket bremser resorptionen af den forkalkede bruskmatrix og den oprindelige trabekulære knogle, hvilket resulterer i manglen på knogler i knoglen. De lamellære og osteoblaster mister deres elasticitet, og den trabekulære knoglestruktur er dårlig, hvilket gør knoglen skør og skrøbelig.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Bestemmelse af knoglemineraltæthed af knogler og leddplader i ekstremiteterne Serum osteocalcin (BGP) Positronemission computertomografi (PET) CT-undersøgelse af knogler og led og blødt væv
Knoglen er hård og sprød. Knoglemarvskaviteten er fyldt med spredning af forkalket brusk, hvilket gør knoglemarvskaviteten mindre, og endda knoglemarvskaviteten ses ikke. Knoglemarvshematopoiesis reduceres, og der forekommer blodstase, og leveren, milten og lymfeknuder er hævede. Tænderutbrud eller hypoplasi. På grund af fortykkelsen af kraniet under kraniet kan den komprimere kraniale nerve, gøre optisk nerveatrofi, døvhed, ansigtsnervespasmer og hydrocephalus på grund af cerebrospinalvæskecirkulationsforstyrrelse. Moderne billeddannelsesteknikker såsom computertomografi (CT), nukleær magnetisk resonans (MRI), radioisotopskanning og ultralydscanning.
Diagnose
Differentialdiagnose
Osteoporose (osteoporose) er en gruppe knoglesygdomme forårsaget af forskellige årsager: Knoglevævet har normal forkalkning, det normale forhold mellem calciumsalt og matrix og metabolisk knoglesektion karakteriseret ved formindskelse af knoglevævsvolumen pr. Enhedsvolumen. I de fleste osteoporose skyldes reduktionen i knoglevæv hovedsageligt øget knogleresorption. Forekomsten er langsommere og hurtigere, og den biokemiske undersøgelse er dybest set normal med knoglesmerter og let brud. Patologisk anatomi viste, at den kortikale knogle var tynd, og at det trakulære knogles sparsomme atrofiske knoglag ikke var tykt.
Generelt består normal knogle af to dele, mineraler og organisk stof, og knogletætheden måles kun som en del af mineralet. Hos patienter med osteoporose reduceres andelen af knoglemineraler og organisk stof Hos patienter med osteomalacia reduceres knoglemineraler også, men det organiske stof reduceres ikke eller endda øges. Patienter med osteogenese skyldes deres organiske stof. Unormal struktur fører til et fald i den samlede massefylde af knoglemineraler. Derfor bør osteomalacia eller osteogenesis imperfecta først udelukkes for patienter med lav knogletæthed.
Knoglen er hård og sprød. Knoglemarvskaviteten er fyldt med spredning af forkalket brusk, hvilket gør knoglemarvskaviteten mindre, og endda knoglemarvskaviteten ses ikke. Knoglemarvshematopoiesis reduceres, og der forekommer blodstase, og leveren, milten og lymfeknuder er hævede. Tænderutbrud eller hypoplasi. På grund af fortykkelsen af kraniet under kraniet kan den komprimere kraniale nerve, gøre optisk nerveatrofi, døvhed, ansigtsnervespasmer og hydrocephalus på grund af cerebrospinalvæskecirkulationsforstyrrelse. Moderne billeddannelsesteknikker såsom computertomografi (CT), nukleær magnetisk resonans (MRI), radioisotopskanning og ultralydscanning.
