Cushings syndrom
Introduktion
Introduktion Cushings syndrom er også kendt som hvpercortisolism eller Cushings syndrom. I 1912 blev det første gang rapporteret af Harvey Cushing. Intrinsic er et klinisk syndrom, der er kendetegnet ved hypercortisolæmi forårsaget af flere årsager, hovedsageligt kendetegnet ved fuldmåne-ansigt, multipelt blodudseende, central fedme, hæmorroider, lilla linjer, højt blodtryk, sekundær diabetes og Osteoporose og så videre. Cushings syndrom er hovedsageligt forårsaget af en række kliniske symptomer og tegn forårsaget af overdreven sekretion af cortisol fra binyrebarken, men det udskiller også andre hormoner. Derfor er syndromet multivariant og hører til den blandede type cortisol.
Patogen
Årsag til sygdom
Cushingsyndrom er almindeligt i de hypothalamiske hypofyse-læsioner i klinikken og klassificeres generelt efter årsagen.
Cortisol kan opdeles i følgende fire typer i henhold til dets etiologi og patologiske ændringer i hypofysen og binyrerne:
Iatrogen cortisol
Langvarig brug af glukokortikoider til behandling af visse sygdomme kan føre til kliniske manifestationer af cortisol, hvilket er meget almindeligt i klinikken. Dette er forårsaget af eksogene hormoner og kan gradvist gendannes efter stop af stoffet. Imidlertid kan langvarig brug af glukokortikoider give tilbagemelding om udskillelse af ACTH i hypofysen, hvilket kan forårsage atrofi i binyrebarken. Når først lægemidlet er stoppet, kan det føre til en række manifestationer af kortikal dysfunktion og endda krise, så det skal bemærkes. Cortisol kan også forekomme ved langvarig brug af ACTH.
2. Hypofysisk bilateral binyrebihyperplasi
Bilateral binyre hyperplasi er forårsaget af overdreven sekretion af ACTH fra hypofysen. Årsagen: 1 hypofyse tumor. Mere almindelige basofiler, også set ved chromoblastoma; 2 hypofyse ingen åbenbar tumor, men øget sekretion af ACTH. Det antages generelt at være forårsaget af overdreven sekretion af corticotropinfrigivelsesfaktor (CRF) fra hypothalamus. Klinisk findes kun ca. 10% af hypofysetumorerne. I denne type tilfælde på grund af det unormale høje niveau af ACTH-sekretion fra hypofysen er stigningen i plasma-cortisol ikke nok til at forårsage normal feedbackhæmning, men oral højdosis dexamethason kan stadig hæmme.
3. Bilaterale binyrehyperplasi forårsaget af ekstrakorporeale læsioner
Bronchial lungekræft (især havecellecarcinom), skjoldbruskkirtelkræft, tymisk karcinom, nasopharyngeal karcinom og tumorer, der stammer fra neuralt kamvæv, udskiller undertiden et ACTH-lignende stof med en biologisk virkning, der ligner ACTH, hvilket forårsager bilateral binyrebark Hyperplasi, såkaldt heterologt ACTH-syndrom. Disse patienter har også ofte betydelig muskelatrofi og hypokalæmi. Udskillelsen af ACTH-stoffer i læsionerne er autonom, og oral højdosis dexamethason har ingen hæmmende virkning. Efter at læsionen er fjernet eller hærdet, aftager tilstanden gradvist.
4. Adrenal kortikal tumor
De fleste er godartede binyreadenomer, og nogle få er maligne adenocarcinomer. Tumorvækst og sekretion af adrenokortikalt hormon er autonomt og kontrolleres ikke af ACTH. Da tumoren udskiller en stor mængde kortikosteroider, hæmmer tilbagemeldingen sekretionsfunktionen af hypofysen, hvilket sænker plasma-ACTH-koncentrationen, så den normale binyrebark af den ikke-tumordel åbenbart er atrofiseret. Hos patienter med denne type ACTH-induceret eller højdosis dexamethason ændres mængden af udskilt cortisol ikke. I binyrebarkhumortumorer, især ondartede tumorer, øges ofte 17 ketosteroider i urinen signifikant.
Undersøge
Inspektion
Røntgeninspektion
(1) Sella- eller fladskivemetode Fordi hypofysetumorer hos patienter med Cushings sygdom er små, er resultaterne af almindelig filmmetode for det meste negative, og nogle patienter har kun milde unormale ændringer med serran-lagsmetoden, og Dårlig følsomhed og lav nøjagtighed. Men hvis det viser sig, at sadlen stiger, er det nyttigt til diagnosen hypofysetumorer.
(2) Adrenal røntgenmetode er nyttig til lokaliseringen af adrenale pladsbesættende læsioner, men kan ikke identificere nodulær hyperplasi og adenom.
2. CT-undersøgelse
Da CT-scanningen er ca. 10 mm pr. Lag, er CT-opløsningen god for hypofyse-adenomer> 10 mm i diameter, men for hypofyse-mikroadenomer, der er mindre end 10 mm i diameter, kan CT gå glip af med en positiv hastighed på 60%. Så CT. Ingen hypofyse tumorer blev fundet, og muligheden for mikroadenomer kunne ikke udelukkes.
Ved undersøgelse af binyrehyperplasi og adenom har CT en stor virkning og god opløsning, fordi diameteren på binyreadenom ofte er> 2 cm.
Bemærk: CT-undersøgelse, for at indsprøjte kontrastmiddel, for at forhindre allergisk reaktion, skal der generelt gives 10 mg dexamethason; CT-undersøgelse skal arrangeres efter en stor dosis dexamethasoninhiberingstest, ellers skal det være mere end 7 dage og derefter foretage en stor dosis jord Dexamethason-undertrykkelsestest.
3. Magnetisk resonans (MRI) -undersøgelse
For Cushings sygdom er MR den foretrukne metode Sammenlignet med CT kan hypothalamiske hypofyse- og parasagittale strukturer (cavernøs bihule, hypofyse stilk og optisk chiasme) skelnes godt, men for tumorer <5 mm i diameter er opløsningen stadig kun 50%.
4.B Ultra
Det er godt til binyrehyperplasi og adenom, og det er ikke-invasivt, praktisk, billigt og nøjagtigt. Det bruges ofte sammen med MR og CT til lokaliseringsdiagnose af Cushings syndrom.
5. Andet
(1) 131I-a-iodiseret kolesterol binyrebundscanning kan vise placering og funktion af binyreadenom, adenomsiden er koncentreret, den kontralaterale side er ofte ikke udviklet, billedet er ikke så klart som CT.
(2) Under sinus ACTH-måling (IPSS) blev der taget selektiv veneblod, og ACTH blev målt. Hvis patienten har en biokemisk test for Cushings sygdom, og CT-scanningen er negativ, kan denne test udføres.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Simpel fedme og type 2-diabetes: kan have fedme, hypertension, unormal glukosemetabolisme, menstruationsforstyrrelser, hvide hudlinjer osv., Blodcortisol og dets metabolitter øges, men kan hæmmes af lavdosis dexamethason, cortex Alkohol og ACTH-rytme er normale.
For det andet pseudo Cushing-syndrom: alkoholisk leverskade, ikke kun forskellige symptomer og hormonniveauer, der ligner denne sygdom, og ingen respons på små doser af dexamethason eller reduceret respons, men afholdenhed kan gendannes.
For det tredje depression: Selvom det forøgede hormon og dets metabolitter ikke hæmmes af små doser af dexamethason, men ingen kliniske manifestationer af Chushing-syndrom.
