myxødem
Introduktion
Introduktion Mucinøst ødem, også kendt som ægte myxedem, er forårsaget af en mangel på skjoldbruskkirtelhormon forårsaget af skjoldbruskkirteldysfunktion og voksagtig ødemer i ansigtet. Mere almindelig ved hypertyreoidisme på grund af hypertyreoidisme eller overdreven ødelæggelse af strålebehandling. Ofte ledsaget af andre endokrine sygdomme.
Patogen
Årsag til sygdom
En karakteristisk klinisk respons på mangel på thyreoideahormon hos voksne.
Primær hypothyreoidisme (hypothyreoidisme) er den mest almindelige type, formodentlig en autoimmun sygdom, normalt på grund af Hashimotos thyroiditis, ofte ledsaget af en solid struma, og krymper derefter, efterhånden som sygdommen skrider frem. Den fibrøse skjoldbruskkirtel har ingen eller lidt funktion. Den næst mest almindelige type er hypothyreoidisme efter behandling, især til radioaktiv jod og kirurgisk behandling af hypertyreoidisme. Propylthiouracil, tazobactam og jod-overbehandling til hypothyreoidisme, der ofte genvindes efter afslutningen af behandlingen. Mild hypotyreoidisme er almindelig hos ældre kvinder.
De fleste patienter med ikke-Hashimoto-struma har normal skjoldbruskkirtelfunktion eller hypertyreoidisme, men hypotyreoidisme kan forekomme hos patienter med endemisk struma. Jodmangel kan reducere syntese af skjoldbruskkirtelhormon; TSH-frigivelse, skjoldbruskkirtelforstørrelse under TSH-excitation, iodoptagelse øges og skjoldbruskkirtelforstørrelse. Hvis jod er alvorligt mangelfuld, vil patienten blive hypothyreoidisme, men siden fremkomsten af iodiseret salt, er sygdommen faktisk blevet fjernet i USA. Endemisk kretinisme er den mest almindelige årsag til medfødt hypothyreoidisme i områder med jodmangel og den førende årsag til psykiske lidelser verden over.
Sjælden genetisk enzymmangel kan forårsage sygdomme i skjoldbruskkirtelhormonsyntese og hypothyreoidisme sekundær hypothyreoidisme opstår, når den hypothalamiske TRH-sekretion er fraværende, hypothalamisk hypofyse-svigt eller hypofysemangel på TSH-sekretion.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Perchlorat-frigørelsestest til bestemmelse af slim-ciliær clearance i luftvejene
Symptomerne og tegnene på primær hypothyreoidisme kontrasteres markant med dannelsen af hyperthyreoidisme, som kan skjules og undgås. Ansigtsudtryk er kedelig, stum, langsom tale; på grund af infiltrering af glasagtig syre og chondroitinsulfat, hævelse i ansigtet og periorbital, frygt for kulde; på grund af manglende binyrebølger, hængende øjenlåg; hår tyndt, ru og tør; hud Tør, ru, skællende skrælning og fortykning. Moderat vægtøgning skyldes hovedsageligt nedsat fødevaremetabolisme og vandretention. Patient glemsomhed og visning af intelligent svækkelse med progressive personlighedsændringer. Nogle manifestationer af depression kan have åbenlyst mental sygdom (slimhindedødmani).
Caroteneemia er ofte til stede, især i håndflader og fodsåler på grund af deponering af karoten i det fedtrige epitel. Proteinmatrixaflejring får tungen til at blive hypertroficeret. Nedsat skjoldbruskkirtelhormon og binyrerne kan forårsage bradykardi. Hjertet kan forstørres, delvis på grund af ekspansion, men hovedsageligt på grund af det høje protein indeholdende opslæmning, som er oplagret i det perikardielle hulrum. Der kan være udstråling af brystet og bughulen. Perikardie og thoraxudstråling udvikler sig langsomt, og kun få få kan forårsage åndedrætsbesvær og hæmodynamiske lidelser. Patienter har generelt forstoppelse og kan være ekstremt alvorlige. Hænder og fødder er mere almindelige, dette skyldes ofte håndledds-sakral syndrom, som er forårsaget af proteinmatrixaflejring på håndleddet og nervekomprimering omkring ledbåndet omkring ankelen. Reflektion er meget nyttigt til diagnose, fordi sammentrækningen er aktiv, og afslapningen er langsom. Kvinder med hypothyreoidisme har ofte menorrhagia, og det modsatte er tilfældet for menstruation. Kropstemperaturen er lav. Ofte anæmi, normalt normale celler - positiv pigmentering, årsagen er uklar, men på grund af menorrhagia kan være lav pigmentering, undertiden på grund af forekomsten af pernicious anæmi og folsyreabsorption faldt storcelleanæmi. Generelt er anæmi sjældent (Hb> 9 g / dL). Når lavt stofskifte korrigeres, forbedres anæmi, undertiden tager det 6 til 9 måneder.
Myxedema koma er en komplikation af livstruende hypothyreoidisme. Funktioner inkluderer et langt forløb af hypothyreoidisme, et koma med meget lav kropstemperatur (24 til 32 ° C), reflekser, anfald, CO2-fastholdelse og åndedrætsdepression. Alvorlige lave temperaturer kan ignoreres, medmindre der bruges et specielt lavtlæsttermometer. Der skal stilles en hurtig diagnose baseret på klinisk, medicinsk historie og fysisk undersøgelse på grund af muligheden for for tidlig død. De udløsende faktorer inkluderer forkølelse, sygdom, infektion, traumer og centrale hæmmere.
Diagnose
Differentialdiagnose
Det vigtigste er at identificere sekundær og primær hypothyreoidisme; sekundær hypothyreoidisme er sjælden, ofte på grund af hypothalamisk-hypofyse aksial sygdom, der påvirker andre endokrine organer. Hos kvinder med hypothyreoidisme er ledetrådene i sekundær hypothyreoidisme amenoré (snarere end menorrhagia), og nogle tegn antyder forskelle i fysisk undersøgelse. Sekundær hypothyreoidisme Huden og håret er tørt, men ikke ru; huden er ofte bleg; tungen er ikke indlysende; hjertet er omhyggeligt pakket uden at oste af gylle; hypotension; fordi det er ledsaget af binyresvigt og GH-mangel, så ofte hypoglykæmi.
Laboratorieevalueringer viste sekundær hypothyroidisme med lave TSH-niveauer i blodet (skønt radioimmunoassay TSH-niveauer var normale, men den biologiske aktivitet blev reduceret), mens primær hypothyroidisme, ingen feedback-hæmning af hypofysen og forhøjede serum-TSH-niveauer. Serum TSH er den enkleste og mest følsomme test til diagnose af primær hypothyreoidisme. Primær hypothyreoidisme øger ofte serumcholesterol, hvilket sjældent er tilfældet med sekundær hypothyreoidisme. Andre hypofysehormoner og deres tilsvarende målkirtelhormoner kan være lave.
TRH-testen (se tidligere laboratorietests af skjoldbruskkirtelfunktioner) hjælper med at skelne mellem hypothyreoidisme sekundær til hypofysefejl og sekundær hypothalamisk svigt. Den sidstnævnte reaktion på TRH er TSH-frigivelse. TT3-bestemmelsen af hypothyreoidisme er bemærkelsesværdig. Ud over primær og sekundær hypothyreoidisme har andre sygdomme reduceret TT3-egenskaber i blodet, herunder nedsat TBG, visse medikamenteffekter (se ovenfor) og normal thyroideafunktion på grund af akutte og kroniske sygdomme, sult og lave kulhydrater. Dårligt konditioneret syndrom (se diskussion af normalt thyroidea dysfunktionssyndrom ovenfor).
Patienter med mere alvorlig hypothyreoidisme har lavere T3 og T4. Imidlertid kan mange patienter med primær hypothyreoidisme (TSH med højt serum, lavt serum T4) have normal cirkulation T3, formodentlig på grund af vedvarende stimulerende skjoldbruskkirtel, hvilket fører til præference syntese og sekretion af biologisk aktiv T3.
