Diabetes insipidus
Introduktion
Introduktion Diabetes kollaps, normalt benævnt diabetes insipidus. Diabetes insipidus henviser til vasopressin (VP), også kendt som utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon (ADH) (også kendt som central eller hypofyse diabetes insipidus) eller renal vasopressinmangel ( Også kendt som renal diabetes insipidus, en gruppe af syndromer, der er kendetegnet ved polyuri, polydipsi, urin med lav specifik tyngdekraft og hypotonisk urin.
Patogen
Årsag til sygdom
1, primær (uforklarlig eller idiopatisk diabetes insipidus) diabetes insipidus: ca. 1/3 til 1/2. Normalt hos børn med debut, meget få (<20%) med anterior hypofysedysfunktion. Denne diagnose kan kun bestemmes efter omhyggelig søgning efter sekundære årsager, der ikke findes. Når der er anterior hypofysedysfunktion eller hyperprolactinæmi eller radiografisk undersøgelse med tegn på læsioner i sella eller på sella, skal årsagen søges så meget som muligt. Jo længere opfølgningen ikke kan finde den primære faktor, Diagnosen primær diabetes insipidus bekræftes. Det er rapporteret, at hos patienter med primær diabetes insipidus reduceres neuroner i den supraoptiske kerne og paraventrikulære kerne, og antistoffer mod den hypothalamiske kerne er til stede i kredsløbet.
2, sekundær diabetes insipidus: forekommer i hypothalamus eller hypofyse nye organismer eller invasiv skade, herunder: kromoblastom, craniopharyngioma, embryonal tumor, pineal tumor, glioma, meningioma, metastase Tumor, leukæmi, histiocytose, sarkom, xanthoma, sarkoidose og infektionssygdomme i hjernen (tuberkulose, syfilis, vaskulær sygdom).
3, arvelig diabetes insipidus: arvelig diabetes insipidus er meget sjælden, kan være en enkelt genetisk defekt, men også en del af DIDMOAD syndrom. (Kan udtrykkes som diabetes insipidus, diabetes, optisk atrofi, døvhed, også kendt som Wolfram syndrom).
4, fysisk skade: almindelig i hjernen, især i hypofysen, hypothalamisk operation, isotopbehandling, efter svær hjerne traume. Diabetes insipidus forårsaget af kirurgi forekommer normalt 1 til 6 dage efter operationen og forsvinder efter et par dage. Efter en periode på 1 til 5 dage forsvandt symptomerne på diabetes insipidus permanent eller tilbagefaldt til kronisk. Alvorligt hjerne traume, ofte ledsaget af kraniebrud, kan forekomme med diabetes insipidus og et lille antal patienter med anterior hypofysedysfunktion. Diabetes-induceret diabetes insipidus kan komme sig alene og undertiden forsvinde helt efter 6 måneder.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Blod vasopressin test urin rutinemæssig nefropati
Symptomer på diabetes insipidus kan forekomme under graviditet, og symptomerne forsvinder efter flere dages levering. Xihan syndrom kan vise symptomer på diabetes insipidus efter behandling med kortison. AVP-resistent diabetes insipidus kan forekomme under graviditet, hvilket kan skyldes øget vasopressinaktivitet i cirkulationen under graviditet. Denne patients plasma-AVP-niveau steg, manglende respons på højdosis AVP, men reagerede på desmopressin-behandling, og symptomerne blev lettet efter fødslen.
Hypofyse diabetes insipidus kan ses i alle aldre, som regel i barndommen eller i den tidlige voksen alder, mænd er mere almindelige end hunner, og forholdet mellem mænd og kvinder er ca. 2: 1. Den generelle startdato er klar. De fleste patienter har polydipsia, polydipsia og polyuria. Nocturia er signifikant, urinvolumen er relativt fast, generelt 4L / d eller mere, op til 18L / d, men der er rapporter om op til 40L / d. Urinvægten er mindre end 1.006, og delvis diabetesinsipidation kan nå 1.010 ved svær dehydrering. Urin-osmotisk tryk er for det meste <200 mOsm / kg? H2O. Tørst er ofte svær, og mængden af vand i det normale centrum af tørsten er omtrent lig med mængden af vand. Generelle mennesker med diabetes insipidus kan lide kolde drikke. Hvis drikkevand ikke er begrænset, påvirker det kun søvn og forårsager fysisk svaghed. Intelligens, fysisk udvikling er tæt på det normale. Polydipsi, polyuri kan forværres under træthed, infektion, menstruationscyklus og graviditet. Arvelig diabetesinsipidus starter fra en ung alder, og dehydratiseringsfeber og hypernatræmi kan forekomme på grund af hypoplasi i centralnervesystemet. Ud over lokale symptomer kan tumor- og craniocerebral traumekirurgi også forårsage hypernatræmi (谵妄, sputum, opkast osv.). Når diabetes insipidus kombineret med anterior hypofysedysfunktion, reduceres symptomerne på diabetes insipidus, og symptomerne vises igen eller forværres efter glucocorticoid-erstatningsterapi.
Diagnose
Differentialdiagnose
Diabetes insipidus skal differentieres fra andre typer polyuri. Nogle kan identificeres efter medicinsk historie (såsom den nylige brug af lithium eller mannitol, kirurgi under methoxyflurananæstesi eller nylig nyretransplantation). Hos andre patienter vil en fysisk undersøgelse eller en simpel laboratorieundersøgelse fremkalde en diagnose (såsom diabetes, nyresygdom, seglcelleanæmi, hyperkalkæmi, hypokalæmi, primær aldosteronisme).
Medfødt renal diabetes insipidus er en sjælden form for polyuri på grund af intet respons på AVP. Kvinder er mildere end mænd og kan koncentrere urin, når vandet er forbudt, og er effektivt med en stor mængde desmopressin. En familie med denne sygdom har et unormalt gen på røntgenkromosomets korte arm. De fleste patienter har V2-receptor abnormaliteter, og nogle patienter har defekter i modtagerens stilling. Alle patienter havde normal V1-receptorfunktion. Når renip diabetes insipidus og central diabetes insipidus ikke kan identificeres ved måling af osmotisk tryk, øges AVP-koncentrationen i blodet eller urinen, der er forbundet med det osmotiske plasma i plasma, og diagnosen af renal diabetes insipidus kan bekræftes.
Primær polydipsi eller polydipsi kan undertiden være vanskeligt at skelne fra diabetes insipidus, eller begge former kan forekomme samtidig. Overdreven langvarig vandindtag får hypotonisk polyuri til at forveksles med diabetes insipidus. Intermitterende store mængder drikkevand, selv hvis evnen til at fortynde urin er normal, kan føre til vandintoksikation og fortyndet hyponatræmi. Dette fænomen er sjældent, men tendensen hos disse patienter til at have lavt natrium stiger. Disse patienter drikker ofte mere urin og er ofte ustabile og har ofte ikke polyuri om natten, hvilket adskiller sig fra langvarig polydipsi i diabetes insipidus. Kombineret med lavt osmotisk plasma og lavt osmotisk tryk kan diagnosen primær polydipsi afklares. Forholdet er normalt eller ofte normalt. I den vandfri test, når osmolaliteten var stabil, steg osmolaliteten ikke eller steg efter injektion af vasopressin. På grund af langvarig stor mængde vandindtag, der hæmmer frigivelsen af AVP og langvarig polyuria, hvilket fører til tab af nyremedulær osmotisk trykgradient, kan det osmotiske tryk i urinen være lavere end normalt sammenlignet med blodets osmotiske tryk. Derfor er det undertiden vanskeligt at identificere primær polydipsi og ufuldstændig central diabetes insipidus, og nogle patienter kan have begge tilfælde.
Symptomer på diabetes insipidus kan forekomme under graviditet, og symptomerne forsvinder efter flere dages levering. Xihan syndrom kan vise symptomer på diabetes insipidus efter behandling med kortison. AVP-resistent diabetes insipidus kan forekomme under graviditet, hvilket kan skyldes øget vasopressinaktivitet i cirkulationen under graviditet. Denne patients plasma-AVP-niveau steg, manglende respons på højdosis AVP, men reagerede på desmopressin-behandling, og symptomerne blev lettet efter fødslen.
Hypofyse diabetes insipidus kan ses i alle aldre, som regel i barndommen eller i den tidlige voksen alder, mænd er mere almindelige end hunner, og forholdet mellem mænd og kvinder er ca. 2: 1. Den generelle startdato er klar. De fleste patienter har polydipsia, polydipsia og polyuria. Nocturia er signifikant, urinvolumen er relativt fast, generelt 4L / d eller mere, op til 18L / d, men der er rapporter om op til 40L / d. Urinvægten er mindre end 1.006, og delvis diabetesinsipidation kan nå 1.010 ved svær dehydrering. Urin-osmotisk tryk er for det meste <200 mOsm / kg? H2O. Tørst er ofte svær, og mængden af vand i det normale centrum af tørsten er omtrent lig med mængden af vand. Generelle mennesker med diabetes insipidus kan lide kolde drikke. Hvis drikkevand ikke er begrænset, påvirker det kun søvn og forårsager fysisk svaghed. Intelligens, fysisk udvikling er tæt på det normale. Polydipsi, polyuri kan forværres under træthed, infektion, menstruationscyklus og graviditet. Arvelig diabetesinsipidus starter fra en ung alder, og dehydratiseringsfeber og hypernatræmi kan forekomme på grund af hypoplasi i centralnervesystemet. Ud over lokale symptomer kan tumor- og craniocerebral traumekirurgi også forårsage hypernatræmi (谵妄, sputum, opkast osv.). Når diabetes insipidus kombineret med anterior hypofysedysfunktion, reduceres symptomerne på diabetes insipidus, og symptomerne vises igen eller forværres efter glucocorticoid-erstatningsterapi.
