hypospadier
Introduktion
Introduktion Urethral ektopisk åbning i den ventrale side af urinrøret kaldes hypospadi. Hypospadi-åbningen kan forekomme hvor som helst fra perineum til penishovedet. Den distale ende af den udvendige urinrør, urinrøret og det omgivende væv er underudviklet, og dannelsen af en fiberkabel involverer penis, hvilket får penis til at bøje sig til den ventrale side. Medfødt peniskrumning er ikke alle hypospadier, men hypospadierne har forskellige grader af krumning af penis. Hypospadier er en medfødt defekt i den unormale placering af den mandlige urinrør. Urethralåbningen kan fordeles i linjen fra den normale urinrør til perineum.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
I de senere år er hypospadias etiologi sammenfattet i flere aspekter.
1. Endokrine faktorer Nogle tilfælde af androgenreceptor og 5a-reduktase mangel. Det har også vist sig, at efter stimulering med humant chorionisk gonadotropin (HCG) er androgenforøgelsesresponset hos patienter med hypospadier signifikant lavere end i den normale kontrolgruppe, hvilket antyder, at hypothalamus-hypofyse-gonadalaksen hos patienter med hypospadi ikke er normal.
2. Miljøfaktorer Undersøgelser har fundet, at forekomsten af hypospadier hos nyfødte, der har brugt progesteron i den tidlige graviditet, er højere, og undersøgelser har vist, at niveauerne af østradiol og østron hos patienter med hypospadi stiger. Disse undersøgelser antyder, at østrogener modvirker androgen-virkning.
3. Kromosomafvigelseshastigheden for kromosomafvigelser hos patienter med hypospadier er signifikant højere end hos normale mennesker, inklusive autosomale afvigelser og kønschromosomafvigelser.
4. Genmutationer Hos patienter med hypospadier kan der være et androgenreceptorgen, kønsbestemmende gen, 5a-reduktasegen, anti-Mullerian hormongen og mutation af CYP21B-genet.
(to) patogenese
Under embryonal udvikling påvirkes udviklingen og fusionen af den ventrale kønsorgan i penis af hypofyse og androgen. Hvis androgenet er mangelfuld, vil fusionen af rynkerne på begge sider af kønsorganet forårsage en defekt i den ventrale sidevæg af urinrøret, og urinrøret åbner sig bag den normale urinrørsåbning af den ventrale side af penis for at danne en hypospadia.
I henhold til placeringen af urinrørsåbningen kan hypospadierne opdeles i fire typer: penishovedtype, penistype, penisrotumtype og perineale type. Blandt dem står penishovedtypen og penistypen for størstedelen.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Amniocentese cellekultur kromosomundersøgelse laparoskopi
1. Fysisk undersøgelse: observer patientens kropsform, fysiske udvikling, sekundære seksuelle egenskaber, ekstern kønsundersøgelse for tilstedeværelse eller fravær af vagina, berør testisoverfladens struktur og volumen.
2. Abdominal ultralyd.
3. Kromosomundersøgelse.
4. Bestemmelse af 17 ketosteroider med urin.
5. Laparoskopi og gonadal biopsi.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose
Urinvejsbrud: mandlig urinrør er et muskelslimhindesrør, ca. 20 cm langt, kan opdeles i to sektioner med urogenitalt sputum som grænse. Den forreste urinrør er en kavøs krop, inklusive penishovedet, penis og kugle, med en samlet længde på 15 cm. Den bageste urinrør inkluderer en membrandel og en prostatadel og er ca. 5 cm lang. Den mandlige urinrør har to kurver af skamben og skamben. Den subpubiske krumning er dybest set fast, og den pubiske forreste krumning forsvinder, når penis er fastgjort til underlivet. Ryggen på urinrøret er kortere end den ventrale overflade og er fast. Når penis er i en afslappet tilstand, er der mange rynker i urinrørens ventrale overflade. Den urethrale slimhinde er rig på kirtler, blød i naturen og rig på blodforsyning til submucosal væv. Mandlig urinrør er modtagelig for skader på grund af dets anatomiske træk.Han urethrelskade er en almindelig nødsituation inden for urologi, hvilket kan forårsage komplikationer såsom ekstravasation af urin, infektion, urinrørskonfektion og fistel. Kvindelig urinrør er kort og sjældent beskadiget. I tilfælde af dystocia kan fosterhovedkomprimering eller påføring af pincet imidlertid forårsage skader og producere urethral fistel. Urethrelskade kan kun beskadige slimhinden eller forvirring af urinrørsvæggen, men de fleste af dem skader hele laget og forårsage brud på urinrøret. Dette brud kan være langsgående eller på tværs og kan delvis brudt eller helt afskåret. Tilbagetrukket, der er et hul og en forkert justering mellem enderne. Hematuri kan være til stede efter urethra-laceration i fuld tykkelse. Omfanget af hæmaturi-ekstravasation varierer afhængigt af placeringen og omfanget af urinrørsskade. Bekendtgørelse af perineumets anatomi kan være til stor hjælp i forståelsen af omfanget af hæmaturi.
Urethral nodules: Urethral nodules er et af symptomerne på paraurethral adenocarcinom. Tidlige symptomer på parauretralt adenocarcinom er dysuri, urethral blødning, hyppig vandladning og dysuri. En nodulær eller rød hæmoragisk masse vises i den distale urinrør eller urinrør, og lokal hævelse af urinrøret kan nå massen. Når tumoren forstørres, kan den blokere urinrøret eller ekspandere ind i den vestibulære vestibyle og vaginalåbningen, og der er åbenlyse mavesår og hæmoragiske masser, ledsaget af smerter og mulig metastase i lysken og bækkenlymfeknuder.
Smerter ved vandladning: Hos mænd ser strømmen af urin ud over smertefri vandladning til at være lille, styrken af urin er også svag, og nogle gange endda spredt, kan det være, at urinen er i færd med at strømme Denne form for hindring skyldes hovedsageligt den forstørrede prostata. Imidlertid kan det også være en af årsagerne til urinsmerter forårsaget af følelsesløshed i musklerne, der kontrollerer blærens funktion.
Penillignende urethra: Penilignende hypospadias er den mest almindelige medfødte misdannelse i det mandlige kønsorgan, med en forekomst på 1 ud af 300. Urethral ektopisk åbning i den ventrale side af urinrøret kaldes hypospadi. Hypospadi-åbningen kan forekomme hvor som helst fra perineum til penishovedet. Den distale ende af den udvendige urinrør, urinrøret og det omgivende væv er underudviklet, og dannelsen af en fiberkabel involverer penis, hvilket får penis til at bøje sig til den ventrale side. Medfødt peniskrumning er ikke alle hypospadier, men hypospadierne har forskellige grader af krumning af penis.
Diagnose
I. Symptomer
1. Urethralåbning af penishovedtypen er placeret i den ventrale side af koronarsvulpen, ofte med sprækker, og nogle kan have urethral strengering, ryghuden er lang, og den ventrale side har ingen forhud og ledbånd. Penishovedet er bart, lille og let fladt og sfærisk. Penisen bøjer sig til den ventrale side, men i mindre grad påvirker den ikke samleje og vandladning.
2. Urethralåbning af penistypen er placeret i den ventrale side af en hvilken som helst del af krydset af koronar sulcus til penisens pungen. Urethrale pladen i den distale ende af urinrørsåbningen adskilles, og penis formes ikke til en rørform. Penisen bøjes til den ventrale side, og jo mere urinrørsåbningen er krummet, desto mere alvorlig påvirkes den. Seksuel omgang og vandladning påvirker også fertiliteten. Formen på penishovedet og forhuden er den samme som formen for penishovedtypen.
3. Urethralåbning af penis-pungen af typen er placeret i midterste del af pungen, og pungen splittes ofte som en kvindelig labia majora. En fiberkabel dannes i den distale ende af urinrørsåbningen. Penisen er hårdt bøjet og skal urineres. Penisen er kort og flad, og nogle ligner kvindelig klitoris. Nogle testikler falder ikke ind i den opdelte pungen eller danner pungen af pungen.
4. Perineal urethralåbning er placeret i perineum, skrotindeling, hypoplasia, kan kombineres med kryptorchidisme, lille og buet i penis, meget lig fedtklitoris. Hele kønsudviklingen er som en kvindelig vulva, der forveksles med kvinder af mange forældre. Brug for at urinere.
For det andet diagnose
Diagnosen af penishovedtype og hypotilfærdier af peniltypen er relativt let, og den kan diagnosticeres ud fra egenskaber ved udseende.
