Forstyrrelser i koagulationsfaktorens funktion
Introduktion
Introduktion Koagulationsdysfunktion er en hæmoragisk sygdom forårsaget af koagulationsfaktormangel eller dysfunktion, som kan opdeles i to hovedkategorier: arvelig og erhvervet. Arvelig koagulopati er generelt en enkelt koagulationsfaktormangel, for det meste blødningssymptomer hos spædbørn og små børn, hovedsageligt familiehistorie; erhvervet koagulopati er mere almindelig, rehabiliteringspatienter har ofte multiple koagulationsfaktormangel, mest i voksen alder Ud over blødning er der klinisk symptomer og tegn på primær sygdom. Hæmofili er den mest almindelige gruppe af arvelig koagulationsfaktormangel.
Patogen
Årsag til sygdom
1. Arvelig mangel på koagulationsfaktor.
2, på grund af andre sygdomme føre til mangel på en række koagulationsfaktorer.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Blodplade-aktiverende faktor enkel thrombingenereringstest Blodpladefaktor III effektivitetstest enkel thrombingenerationstest ethanolgel test
Diagnose: At bestemme hyperuricæmi er en hypersyntetisk eller udskillelsesforstyrrelse, der kræver urinsyreclearance, urinsyreclearance eller urinsyre urinsyre koncentration og urinsyre koncentration af urinsyre. Urin clearance, urinsyre anhydrid clearance ratio: 5% eller mindre er urinsyreudskillelse, 5% til 12% er blandet type, det vil sige både urinsyreproduktion og urinsyreudskillelse, mere end 12% af urinsyresyntese. Forholdet mellem urinsyrekoncentration og urinanhydridkoncentration i urin: 0,4% ~ 0,5% er urinsyreudskillelse; 0,4% ~ 0,8% er blandet type, og 0,8% eller mere er overdreven urinsyresyntese. Overdreven syntese af urinsyre kan opdeles i to hovedkategorier: primær og sekundær. Den primære er urinsyresyntesese og enzymmangel. Sekundær findes i blodsygdomme, tumorer, forbrændinger og andre store mængder nukleinsyre. Ekskretoriske lidelser kan også opdeles i primær og sekundær, primær er for det meste idiopatisk eller arvelig; sekundær er mere almindelig ved nyrefunktion, dehydrering, hyperthyreoidisme, acidose osv .; Mere almindeligt i alkohol, sorghum, kalorifattig diæt efter anstrengende træning, fedme og så videre.
Kan bruges til laboratorieidentifikation af koagulopati:
Tilsvarende undersøgelser udføres for de relevante mulige forstyrrelser i koagulationsmekanismen.
1. Faktor VIII, IX, XI, XII eller Fletcher, Fitzerald-faktormangel kan anvendes til thromboplastinproduktionstest.
2. Når faktor VII, V, X eller protrombin er mangelfuld, kan protrombintidskorrektionstest, Stypven gifttid og aktivitet af beslægtede faktorer bestemmes.
3, fibrinogenmangel eller abnormitet, spredt intravaskulær koagulering kan udføres fibrinogenkvantificering og molekylstrukturundersøgelse relateret til dissemineret intravaskulær koagulering flere tests. Endelig kombineret med resultaterne af forskellige inspektioner for at træffe en omfattende dom.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Vaskulær hæmofili er en arvelig hæmoragisk sygdom, hvis kliniske træk er langvarig blødning fra barndommen, langvarig blødning af blodplader, reduceret blodpladeaggregation induceret af ristocetin eller ikke-aggregeret plasma Von willebrand-faktoren (vWF) er mangelfuld eller har unormal molekylstruktur.
2. Vitamin K-mangel: K-vitamin spiller en vigtig rolle i processen med blodkoagulation.I mangel af vitamin K-afhængige koagulationsfaktorer (protrombin, faktor VII, IX og X) skal disse faktorer inddrages i leversyntese af vitamin K. Gennem frigivelse af cellemembranen til ydersiden af cellen forekommer spontan blødning ofte i alvorlige tilfælde.
3. Dissemineret intravaskulær koagulation er en kompleks patologisk proces i udviklingen af sygdommen og er en gruppe af alvorligt hæmoragisk syndrom. Det er kendetegnet ved en kortvarig hyperkoagulerbar tilstand under visse patogene faktorer. Trombocytaggregering og fibrinaflejring danner omfattende mikrothrombus, efterfulgt af konsumtiv hypokoagulerbarhed med sekundær fibrinolyse. Den kliniske manifestation er Akutte typer som blødning, emboli, mikrosirkulationsforstyrrelser og hæmolyse er farlige og farlige og kan være livstruende, hvis de ikke behandles i tide.
