hyperekstension af huden
Introduktion
Introduktion Ehler-Danlos-syndrom, også kendt som hud-hyperelastisk syndrom, er en medfødt sygdom i bindevævets defekt og er klinisk karakteriseret ved overdreven hudelasticitet, svaghed i hud og blodkar og ledmobilitet.
Patogen
Årsag til sygdom
Mere mandlige end kvinder, ofte med familiehistorie, er autosomalt dominerende, men også kendetegnet ved recessiv arv.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hudsvampmikroskopi blodrutinelæsioner
Tegn:
Overdreven hudelasticitet, når huden trækkes op, ser det ud til, at gummibåndet strækkes udad, kan trækkes til 15 cm eller mere og derefter gendannes efter frigørelse.
Hud vaskulær skrøbelighed, lette hudsår kan producere fisklignende sprækker, hvilket forårsager hæmatom eller subkutan blødning, et lille antal patienter kan være forbundet med gastrointestinale vaskulære væglesioner, spontan brud forårsaget af gentagen gastrointestinal blødning eller perforation, kan også forekomme spiserør Hej, død kan forekomme, når mave-tarmblødningen er alvorlig.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Hudfladhed: Huden er løs og krøllet uden overdreven strækning af hud og led.
2. Tuner-syndrom: viser afslapning af hudled, men sputum i nakken, pygmy barndom og seksuel dysplasi.
3. Marfan syndrom: kan have overdreven ledstrækning og dislokation af leddene, øjen- og hjerte-kar-abnormiteter, synlige karakteristiske edderkoppefingre.
Overdreven hudelasticitet, når huden trækkes op, ser det ud til, at gummibåndet strækkes udad, kan trækkes til 15 cm eller mere og derefter gendannes efter frigørelse. Hud vaskulær skrøbelighed, lette hudsår kan producere fisklignende sprækker, hvilket forårsager hæmatom eller subkutan blødning, et lille antal patienter kan være forbundet med gastrointestinale vaskulære væglesioner, spontan brud forårsaget af gentagen gastrointestinal blødning eller perforation, kan også forekomme spiserør Hej, død kan forekomme, når mave-tarmblødningen er alvorlig.
