ankyloserende spondylitis
Introduktion
Introduktion Ankyloserende sporidylitis (AS) er en kronisk progressiv inflammatorisk sygdom, der primært invaderer rygsøjlen og i forskellige grader kan påvirke ankelen og de omkringliggende led. Sygdommen er også kendt som Marie-strümpell sygdom, Von Bechterew sygdom, reumatoid spondylitis, deformity spondylitis, reumatoid center type osv., Nu kendt som AS. AS er kendetegnet ved betændelse og ossificering af lændehalsen, livmoderhalsen og thorax rygsøjlen og ledbånd og ankelleddet. Hofteleddet er ofte involveret, og der kan forekomme betændelse i andre omgivende led. Sygdommen er generelt negativ for reumatoid faktor, så den er forbundet med Reiter syndrom, psoriasisartritis, enteropatisk arthritis og anden seronegativ spondylose.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
AS-etiologien er endnu ikke blevet belyst fuldt ud, og de fleste af dem er relateret til genetik, infektion og immunmiljøfaktorer.
1. Genetisk
Genetiske faktorer spiller en vigtig rolle i patogenesen af AS. Ifølge den epidemiologiske undersøgelse er den positive rate af HLA-B27 i AS-patienter så høj som 90% til 96%, mens den positive rate af HLA-B27 i den generelle befolkning kun er 4% til 9%. Forekomsten af AS i HLA-B27-positive patienter er ca. 10% til 20%. Forekomsten af den generelle befolkning er 1 ‰ ～ 2 ‰, hvilket er ca. 100 gange. Det er rapporteret, at risikoen for AS i en gruppe af pårørende til AS er 20 til 40 gange højere end for den gennemsnitlige person [12]. Udbredelsen af pårørende til første grad i AS er 24,2%, hvilket er 120 gange højere end for den normale befolkning. Hos HLA-B27-positive raske forsøgspersoner havde pårørende en langt lavere forekomst af AS end pårørende til HLA-B27-positive AS-patienter. Alle disse indikerer, at HLA-B27 er en vigtig faktor i patogenesen af AS.
Det skal dog bemærkes, at på den ene side ikke alle HLA-B27-positive patienter har spondyloarthropathy. På den anden side har ca. 5% til 20% af patienterne med spondyloarthropathy negativ HLA-B27, hvilket antyder, at ud over genetiske faktorer, Andre faktorer påvirker begyndelsen af AS, så HLA-B27 er en vigtig genetisk faktor i AS-ekspression, men det er ikke den eneste faktor, der påvirker sygdommen. Der er adskillige hypoteser, der forklarer leddene i HLA-B27 og spondyloarthropathy: 1HLA-B27 fungerer som en receptor for et infektiøst middel; 2HLA-B27 er et landskifte af immunresponsgener, der bestemmer modtageligheden for miljømæssige stimuli; 3HLA -B27 kan krydsreagere med fremmede antigener for at inducere tolerance over for fremmede antigener; 4HLA-B27 forbedrer neutrofilaktivitet. Ved hjælp af monoklonale antistoffer, cytotoksiske lymfocytter, immunoelektroforese og restriktionsfragmentlængdepolymorfisme er det blevet bestemt, at der er ca. 7 eller 8 undertyper af HLA-B27 [1]. HLA-B27-positive raske individer kan have genetiske forskelle med patienter med rygsygdomme. For eksempel har alle HLA-B27-individer en konstant HLA-B27M1-epitop, og antistoffer mod denne antigene determinant kan krydsreagere med HLA-B27. De fleste HLA-B27-molekyler har også M2-epitoper. Det ser ud til, at HLA-B27M2-negative molekyler er stærkere forbundet med AS end andre HLA-B27-undertyper, især hos asiater, og HLA-B27M2-positive undertyper kan have øget modtageligheden for Reiters syndrom. Det er påvist, at HLA-B27M1- og M2-antigene determinanter og de fælles-forårsagende faktorer af S. cerevisiae, Shigella og Nasrogen kan krydsreagere. Dem med lav respons ser ud til at være mest AS, og dem med øget respons udvikler sig til reaktiv arthritis eller Reiter syndrom.
2. Infektion
Nye undersøgelser antyder, at forekomsten af AS kan være forbundet med infektion. Ebrimger et al fandt, at detektionshastigheden af Klebsiella pneumoniae i afføring hos AS-patienter var 79%, mens den i kontrolgruppen <30%; bærehastigheden for Klebsiella pneumoniae i den aktive fase af AS og IgA-antistofferne mod bakterierne i serum Titeren var højere end kontrolgruppen og var positivt korreleret med sygdomsaktiviteten. Nogle mennesker har øget krydsreaktiviteten eller den fælles struktur af Klebsiella og HLA-B27 under antigene rester, såsom HLA-B27 (værtsantigenrester 72 til 77), og lungerne er Klebsiella (rester 188 til 193) Den har en homolog oxyazidsekvens, og om andre gramnegative bakterier har antistoffer, der binder til denne syntetiske peptidsekvens, 29% af patienterne med HLA-B27-positiv AS og kun 5% af kontrolgruppen [15]. Mason et al., 83% af mandlige AS-patienter med prostatitis, nogle forfattere fandt, at omkring 6% ulcerøs colitis kombineret med AS. Andre rapporter har også bekræftet, at forekomsten af mavesår og lokal enteritis hos patienter med AS er meget højere end i den generelle befolkning, så det spekuleres i, at AS kan være forbundet med infektion. Romonus mener, at bækkeninfektionen kan sprede sig til ankelleddet via den lymfatiske rute og derefter sprede sig til rygsøjlen gennem den spinale venøse plexus, men infektionen (bakterier eller virus) kunne ikke findes i læsionen.
3. Autoimmune
Det har vist sig, at 60% af AS-patienterne har forhøjet serumkomplement, de fleste tilfælde har vådfaktorer af typen IgA, serum C4 og IgA-niveauer er markant forøget, og cirkulerende immunkomplekser (CIC) er til stede i serumet, men de antigene egenskaber bestemmes ikke. Ovenstående fænomen antyder, at immunmekanismen er involveret i patogenesen af denne sygdom.
4. Andet
Trauma, endokrine, metabolske lidelser og allergier mistænkes også for at være patogene faktorer. Kort sagt, årsagen til denne sygdom er i øjeblikket ukendt, og der er ingen enkelt teori, der fuldt ud kan forklare AS's fulde ydeevne. Den er sandsynligvis forårsaget af forskellige faktorer, såsom miljøfaktorer (inklusive infektion) på grundlag af genetiske faktorer.
(to) patogenese
AS-etiologien er endnu ikke blevet belyst fuldt ud. I de senere år har molekylær efterligning forklaret de forskellige aspekter af sygdommen fra forskellige vinkler. Epidemiologisk undersøgelse kombineret med immunogenetiske undersøgelser fandt, at den positive rate af HLA-B27 hos patienter med ankyloserende spondylitis var over 90%, hvilket viste, at AS er relateret til arvelighed. De fleste forskere mener, at det er relateret til genetik, infektion, immunitet, miljøfaktorer og så videre.
Patologi
De tidlige histopatologiske træk ved denne sygdom adskiller sig fra rheumatoid arthritis.De grundlæggende patologiske ændringer er læsioner af knebetæthed i sener og leddbånd, og en vis grad af synovial inflammation kan også forekomme. Ofte kan den tidligste begyndelse af ankelleddene forekomme efter fælles adhæsion, fibrose og benstivhed. Histologiske ændringer var kronisk betændelse i ledkapsel, sene og ledbånd ledsaget af lymfocyt- og plasmacelleinfiltration. Disse inflammatoriske celler er samlet omkring de små synoviale blodkar. Kroniske inflammatoriske læsioner kan også være til stede i tilstødende knoglevæv, men de inflammatoriske læsioner er ikke forbundet med synologiets patologiske proces. Forskellen mellem denne sygdom og de patologiske ændringer af reumatoid arthritis er, at led- og ledvæv, ledbånd, intervertebrale skiver og ringformet fibrøst væv har en åbenlys forkalkningstendens. De histologiske ændringer af den perifere synovitis af denne sygdom er ikke de samme som for reumatoid arthritis. De synoviale plasmaceller er hovedsageligt IgG-type og IgA-type, og der er mange lymfocytter i synovialvæsken, og degenerationen sluges. Multinucleated celler af makrofager. Synoviebetændelse har sjældent omfattende erosion og deformitetsændringer.
Ankelledgigt er et patologisk kendetegn ved ankyloserende spondylitis og er ofte en af dens tidligste patologiske manifestationer. Tidlige patologiske ændringer i sacroiliitis inkluderer dannelse af subchondral granuleringsvæv, histologisk synligt synovial hyperplasi og lymfoide og plasmacelleaggregering, lymfoid follikeldannelse og plasmaceller indeholdende IgG, IgA og IgM. Benets erosion og ødelæggelsen af brusk følger og erstattes derefter gradvist med degenereret fibrocartilage, hvilket til sidst resulterer i benstivhed. Den indledende skade på rygsøjlen er dannelsen af granuleringsvæv ved krydset mellem annulus fibrosus og ryghvirvler. Det ydre lag af ringrommet kan til sidst erstattes af knogler til dannelse af en ligament callus, som yderligere vil udvikle en bambuslignende rygsøjle, som det ses af røntgenstrålen. Andre skader på rygsøjlen inkluderer diffus osteoporose, ryggvirvel ødelæggelse nær kanten af skiven, firkantede rygvirvelændringer og skivehærdning. Lignende patologiske ændringer i den centrale akse blev observeret i anden spondyloarthropathy.
Perifer ledpatologi for ankyloserende spondylitis viser synovial hyperplasi, lymfoid infiltration og dannelse af vasospasmer, men der er ingen almindelig synovial villusproliferation, fibrinaflejring og mavesår, der er almindelig ved reumatoid arthritis. Ved ankyloserende spondylitis forårsager subkondral granulationsvævshyperplasi ofte ødelæggelse af brusk. Lignende synovial patologi kan ses i anden kronisk spondyloarthropathy, men de tidlige læsioner af Wright syndrom er kendetegnet ved mere udtalt polymorphonuclear leukocytinfiltration.
Tendonitis er et andet patologisk kendetegn ved spondyloarthropathy.Det er betændelse, der forekommer i ledbåndet eller senen, der er knyttet til knoglen. Ankyloserende spondylitis forekommer ofte omkring rygsøjlen og bækkenet og kan til sidst føre til ossificering. I andre tilfælde af spondyloarthropathy er det mere almindeligt at knytte akillessenen til calcaneus. Den seneste undersøgelse viser, at ødelæggelsen af brusk af ankyloserende spondylitis hovedsageligt begynder fra betændelse i underkondrale knogler, sener og knogeled til brusk (fra indersiden til ydersiden), mens reumatoid arthritis hovedsageligt begynder med synovitis, gradvist Ødelæggelse af brusk og underkondral knogle (udviklet udefra til indersiden).
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Spine flad film
1. Karakteristika for medicinsk historie:
I henhold til den medicinske historie bør inflammatorisk spondylose overvejes, når der er følgende manifestationer:
(1) Ubehag i taljen og ryggen virker truende.
(2) Alder.
(3) Varer i mere end 3 måneder.
(4) Stivhed om morgenen.
(5) Symptomerne er forbedret efter begivenheden.
Med ovennævnte medicinske historie har røntgenfilm tegn på ankelledgigt, som bekræftes som rygsygdom; yderligere udelukkelse af psoriasis, inflammatorisk tarmsygdom eller Reiter syndrom arthritis, kan stille en diagnose af primær AS uden at vente Diagnosen bekræftes kun, når rygsøjlen er klart stærk.
2. Almindeligt anvendte AS kliniske diagnostiske kriterier:
(1) Roman Standard (1963):
1 lændesmerter og lændenes stivhed i mere end 3 måneder, hvile lindrer ikke; 2 brystsmerter og stivhed; 3 lændebevægelse begrænset; 4 thoraxdilatationsaktivitet begrænset; 5 historie, fænomen eller følger af iritis.
Der er bilateral ankelgigt plus et af de ovennævnte kliniske kriterier, som kan anses for at eksistere ved ankyloserende spondylitis.
(2) New York Standard (revideret i 1984):
1 begrænsning i lænden bevægelse i alle aspekter (fremad flektion, posterior forlængelse, lateral flektion); 2 bryst- og lændehvirvler eller lændehvirvler forbi smerter, stadig smerter; 3 målt i fjerde intercostal, thorax dilatation aktivitet er lig med eller mindre end 2,5 cm .
Affirmativ spondylitis er etableret: 3 til 4 grader bilateral arthritis plus mindst en klinisk indikator; 3 til 4 grader ensidig eller 2 grader bilateral arthritis plus 1 eller 2, 3 Kliniske indikatorer.
Muligheden for spondylitis er fastslået: kun 3 til 4 grader bilateral sacroiliitis uden kliniske indikatorer.
Begge ovennævnte diagnostiske kriterier understreger vigtigheden af lænderygsmerter, begrænset lændenes bevægelse, brystsmerter, thoraxaktivitetsbegrænsning og ankelgigt. Det er ikke svært at diagnosticere sygdommen. Unge mænd med lumbal stivhed, lænderygsmerter kan ikke lettes efter hvile, bør mistænkes for denne sygdom, har brug for at tage rettidig højkvalitets bækken ortotopisk røntgenfilm. Mange forskere mener, at der er smerter i ryggen plus bilateral gigt (røntgenfund), som kan diagnosticeres som denne sygdom.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af obsessiv spondylitis:
Lænde- og ankelleddet
Kronisk lumbosacral ledstamme er vedvarende, diffus lændesmerter med den tungeste lumbosacrale region, ubegrænset rygmarvsaktivitet og ingen specielle ændringer i røntgen. Akut lumbosacral ledstamme, smerter på grund af aktivitet, kan lettes efter hvile.
2. Slidgigt
Ofte forekommer hos ældre, kendetegnet ved knogler og brusk degeneration, hypertrofi, fortykkelse af synovialmembranen, beskadigede led og vægtbærende rygsøjle og knæled er mere almindelige. Patienter med rygvirvel involvering har ofte kroniske lænderygsmerter som det største symptom, som let kan forveksles med AS, men der er ingen ledstivhed og muskelatrofi i denne sygdom, ingen systemiske symptomer, og røntgenresultater inkluderer osteofytdannelse og indsnævring af intervertebralt rum.
3. Skovlig sygdom (senil led ankyloserende knoglerhypertrofi)
Kontinuerlig rygsøjle forekommer i rygsøjlen, svarende til den rygdelignende ændring af AS, men ankelleddet er normalt, og det intervertebrale facetled er ikke invaderet.
4. Tuberkuløs spondylitis
Kliniske symptomer ligner AS, men røntgenundersøgelse kan identificeres. Ved tuberkuløs spondylitis er kanten af rygsøjlen sløret, det intervertebrale rum er indsnævret, den forreste kile er deformeret, der er ingen forkalkning af ledbåndet, og nogle gange er der en skygge af abscessen i paraspinal tuberkulose, og ankelleddet er ensidig involveret.
5. Reumatoid arthritis
Det er blevet bekræftet, at AS ikke er en særlig type RA, og der er mange forskelle mellem de to, der kan identificeres. RA kvinder er mere almindelige, invaderer normalt de små led i hænder og fødder, og bilateral symmetri, ankelleddet er generelt ikke træt, såsom invasion af rygsøjlen, mere end cervikale rygsøjler, og ingen forkalkning af rygsøjlen, rheumatoid subkutan nodules, serum RF er altid positiv, og HLA-B27-antigenet er ofte negativt.
6. Enteropatisk ledssygdom
Spontan colitis, Crohns sygdom eller intestinal lipodystrofi (Whipple) kan forekomme i spondylitis, og led og røntgenændringer i enterisk ledssygdom ligner AS og kan ikke let skelnes, så det er nødvendigt at kigge efter tarmsymptomer og Tegn til at identificere. Colonic slimhinde sår af ulcerøs colitis, ødemer og blodig diarré, mavesmerter, dystrofisk og fistel dannelse af lokal enteritis, steatorrhea af Whipple's sygdom, skarpt vægttab osv., Bidrager alle til diagnosen af primære sygdomme. Den positive hastighed af HLA-B27 i tarmsygdomme er lav, og IgG af intestinal perfusat øges hos Crohns sygdomspatienter, mens IgG i tarminperfusion af AS-patienter stort set er normal.
