Tyk hud over hele kroppen
Introduktion
Introduktion Hele krops tykke hud er en af de kliniske manifestationer af kæmpe menneskelig sygdom.Den kæmpe menneskelige sygdom hypofyse udskiller overdreven væksthormon (GH), hvilket forårsager hypertrofi af væv, knogler og indre organer og sygdomme ved endokrine og metabolske lidelser. Udbredelsen af pubertet og lukningen af ankelen er kæmpesygdomme.
Patogen
Årsag til sygdom
En hypofyse: størstedelen, herunder GH-celleproliferation eller adenom GH / PRL-celleblandet adenom, pro-væksthormon-celleadenom, eosinofil adenom.
In vitro: Heterolog GH / og eller GHRH-sekreterende tumorer (lunge-bugspytkirtelkræft, hypothalamisk hamartoma, carcinoid holcelletumor), sådanne tumorer viser ofte ikke de kliniske manifestationer af overdreven sekretion af GH har været livstruende.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hudtest væksthormon plasma auxin medium assay (SOM) fuldblodsglukose Hb
For det første historien om symptomer og tegn:
Udbruddet er langsomt, og den tidlige fase kan være asymptomatisk og derefter gradvist øges i overfladeareal, øjenbryn og dobbelt hump, kæmpe næse, stort øre og læbe, tyk tunge, progressiv mandibular fremspring, sparsomme tænder, forstørret næse og hals og knurring. Utseende grim, tykke fingerspidser, palmar hypertrofi, tyk hud, sved, fedt, et lille antal struma, øget basal stofskifte, for det meste normal thyreoideafunktion, et par hypertrofier i de indre organer, forstørret thorax; Seksuel libido, de fleste menstruationsforstyrrelser, kvinder med amenoré, halvdelen af den nedsatte glukosetolerance, polydipsi, polyuria, hyperprolactinemia, galactorrhea; avancerede tumorkomprimeringssymptomer: hovedpine, synsfeltdefekt og høj Blodtryk; sekundær hypothyreoidisme, sekundær binyreinsufficiens, atrofi og hypofunktion, osteoporose, begrænsning af rygmarvsaktiviteter og andre hypofyse-giganter. Det er kendetegnet ved overdreven vækst i barndommen, høj krop, hurtig vækst af lemmer og overdreven appetit.Den sene (faldende) fysiske styrke er faldende.
For det andet hjælpekontrol:
(1) GH-bestemmelse: basisværdien> 15 ug / L aktiv periode op til 100 ug / l eller mere (normal <5ug / L);
(2) Vækstmediet øges markant (normal værdi er 75-200 ug / l);
(3) Forøget blodglukose, nedsat glukosetolerance, glukoseinhiberingstest: glukosamin 100 g før indtagelse af sukker og 1/2123 og 4 timer efter indtagelse af sukker, GH1h faldt til mindre end 1 ug / l og faldt til 5 ug / l efter 2 timer. I det følgende stiger det efter 4 timer tilbage til 5 ug / L eller mere, og GH er autokrin sekretion hæmmes ikke;
(4) Bestemmelse af calcium og fosfor: en lille mængde serumkalcium og fosfor forøges, øget urincalcium, urinphosphor faldt, såsom vedvarende eller åbenlys højt blodkalsium kan kombineres med andre hyperendokrine adenomer, såsom hyperparathyreoidisme;
(5) Røntgenundersøgelse: kraniet forstørrer tykkelsen af kranietpladen; størstedelen af sella udvides før og efter brud på sinus; sinus forstørrer den occipitale trochanter og trochanter er fremtrædende; den distale ende af de lange knogler i ekstremiteterne er plexuslignende hyperplasi, CT-scanning har Hjælper med at finde patienter med mikroadenomer.
Diagnose
Differentialdiagnose
Bør differentieres fra hudperiosteal hypertrofi, vakuolær sadel og så videre.
Røntgenresultaterne af hudperiosteal hypertrofi er hovedsageligt: periosteal hyperplasi af ekstremiteterne og fortykning af bagagerummet. Det var symmetrisk. Hovedsagelig humerus og ulna. Periodsteum er tagget i den tidlige fase. Lagene er forbundet med hinanden efterhånden som sygdommen skrider frem; periosteumet er mest fremtrædende i den distale ende af diafysen. Og gradvist sprede sig til den nærmeste ende. Generelt involverer ikke epifyse og metafyse.
Den vakuolære sadel er mere almindelig hos kvinder (ca. 90%). Især de middelaldrende og mere fedtede multi-partum kvinder. Hovedpine er det mest almindelige symptom. Nogle gange intens. Men det mangler kendetegn. Kan være let. Moderat hypertension. Et lille antal patienter har synstab og synsfeltdefekter. Kan være koncentrisk eller hemianopia. Et lille antal patienter har godartet intrakraniel hypertension (pseudo-hjerne tumorer). Kan være forbundet med synsnerves ødem og øget cerebrospinalvæsketryk. Nogle patienter har cerebrospinal væske rhinorrhea. Årsagen kan være en kortvarig stigning i cerebrospinalvæsketryk. Forårsager passage af passagen mellem sella og mundhulen i den embryonale periode. Et lille antal patienter er forbundet med hypopituitarisme. Kan være milde gonader og hypothyreoidisme. Og hyperprolactinæmi. Funktionen af den bageste hypofyse er generelt normal. Diabetes insipidus kan dog forekomme hos individuelle børn. Børn kan være forbundet med skeletdysplasi-syndrom.
