Pancytopeni
Introduktion
Introduktion Pancytopeni, også kendt som aplastisk anæmi (aplastisk anæmi), er en type helblodsreduktionssyndrom forårsaget af knoglemarvshematopoietisk svigt.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Cirka 50 til 75% af tilfældene er ikke identificerede som idiopatiske, og sekundære er hovedsageligt relateret til medicin og andre kemikalier, infektioner og stråling. Det aktuelle valg skal beskrives som følger:
1. Drug
Narkotika er den mest almindelige årsag til sygdom. Der er to typer medicinsk aplastisk anæmi:
1 er relateret til dosis, som er en toksisk virkning af lægemidlet. Når en bestemt dosis nås, vil den forårsage knoglemarvsundertrykkelse, som generelt er reversibel, såsom forskellige antitumorlægemidler. Cellecyklusspecifikke lægemidler som cytarabin og methotrexat virker hovedsageligt på mere modne pluripotente stamceller, der er lette at opdele, og derfor bevarer knoglemarven stadig en vis mængde pluripotente stamceller, når hele blodlegemer reduceres. Barrierer kan gendannes; busulfan og nitrosourea virker ikke kun på stamceller, der kommer ind i den proliferative cyklus, men også på stamceller i ikke-proliferative cyklusser, hvilket ofte fører til langsigtet knoglemarvsundertrykkelse, der er vanskeligt at genvinde. Derudover kan fenytoin, phenothiazin, thiouracil og chloramphenicol også forårsage dosisrelateret myelosuppression.
2, og dosis har lille sammenhæng, kun individuelle patienter med hæmatopoietiske lidelser, multi-medicinske allergiske reaktioner, fører ofte til vedvarende aplastisk anæmi. Der er mange slags sådanne lægemidler, såsom chloramphenicol, organisk arsen, adipin, trimethylketon, phenylbutazon, guldpræparat, aminopyrin, piroxicam (inflammatorisk smerte), sulfonamid, Sulfocin, carbamazepin (methamper), methimazol (tabazol), chlorpropamid og lignende. Lægemiddelinduceret aplastisk anæmi er oftest forårsaget af chloramphenicol. Ifølge indenlandske undersøgelser var risikoen for aplastisk anæmi hos dem, der tog chloramphenicol inden for tre måneder, 33 gange større end kontrolgruppen, og der var et dosis-respons-forhold. Chloramphenicol kan forekomme i ovennævnte to typer aplastisk anæmi medikamenter.Den kemiske struktur af chloramphenicol indeholder en nitrobenzenring, og dens knoglemarvstoksicitet er relateret til nitroso-chloramphenicol, som hæmmer knoglemarvsceller. Den indre mitokondriske DNA-polymerase fører til et fald i DNA- og proteinsyntese og hæmmer også syntese af heme, og vakuoler og jerngranuler kan forekomme i den unge røde cytoplasma. Denne hæmning er reversibel, og blodbilledet gendannes, når lægemidlet er stoppet. Chloramphenicol kan også forårsage en allergisk reaktion med lidt dosis, hvilket får myelosuppression til at forekomme mange uger eller måneder efter indtagelse af chloramphenicol, eller det kan pludselig forekomme under behandlingen. Mekanismen kan være forårsaget af autoimmunitet, der direkte inhiberer hæmatopoietiske stamceller eller direkte beskadiger chromosomer i stamceller. Denne type handling er ofte irreversibel, selvom lægemidlet afbrydes. Hvor stamceller er genetisk mangelfulde, øges følsomheden over for chloramphenicol.
Chloramphenicol er en nitrobenzenforbindelse med en dichloracetylgren. Chloramphenicol har en tæt sammenhæng med begyndelsen af aplastisk anæmi, og dens faktiske risiko er 190.000 til 1 / 30.000, hvilket er 10 til 20 gange højere end risikoen for ikke-kontakt. Indenlandske multifaktoranalysedata viste, at risikoen for aplastisk anæmi var 6 gange eller 33 gange højere end for kontrolgruppen, der havde haft en historie om at tage chloramphenicol inden for 1 år eller et halvt år før starten. Ifølge US Department of Medicine's Drug Reaction Registry bruger 50% af mennesker stoffet inden for 38 dage efter sygdommen. Der er to typer kliniske:
(1) Vendbar myelosuppression:
Hovedsageligt på grund af erythroid hæmatopoiesis, hæmoglobin, reticulocytreduktion, stigning i serumjern, vakuoler i umoden masse og røde blodlegemer og jernansamling i mitokondrier. Jernkinetiske undersøgelser viste, at plasmajernhalveringstiden for forlængelse blev forlænget, radioaktivt jernindtag af knoglemarv faldt, leverindtagelsen steg, og radioaktivitet af røde blodlegemer ikke optrådte i cirkulationen efter 8 dage, hvilket viste, at patienterne havde hæmoglobin- og hæmoglobinsyntese hæmmet.
(2) Irreversibel aplastisk anæmi:
I 1950 blev den første chloramphenicol-inducerede aplastisk anæmi rapporteret. Sygdommen er snigende, og aplastisk anæmi opstår adskillige uger til flere måneder efter eksponering for chloramphenicol og er uafhængig af lægemiddeldosis, indgivelsestid og indgivelsesvej. Chloramphenicol kan påvirke proliferation og modning af hæmatopoietiske knoglemarvsforfaderceller, konkurrencedygtig inhibering af mRNA-dannelse, nedsat mitokondriesproteinsyntese, især nedsat jernkompleksasesyntese og hæmmer CFU-GM-vækst. . En mere præcis forklaring er, at chloramphenicol kan forårsage vakuolering af kromosomer og skade den genetiske struktur af stamceller, der fører til aplastisk anæmi. Det er også blevet antydet, at patienter med chloramphenicol-relateret aplastisk anæmi eller familiemedlemmer af knoglemarvsceller er ekstremt følsomme over for lægemidlets hæmmende virkning.
2. Benzen: I industriel produktion og dagligliv har mennesker en omfattende eksponering for benzen (C6H6) og dets derivater. Benzen er flygtig og indåndes let i kroppen.Hæmatologiske abnormiteter er mere almindelige blandt mennesker udsat for benzen. Blandt dem: anæmi tegnede sig for 48%, gigantisk erythrocytose tegnede sig for 47%, thrombocytopeni tegnede sig for 33%, og leukopeni tegnede sig for 15%. Hos skomagere med dårlige arbejdsforhold tegnede den samlede blodcellereduktion sig for 2,7%. Svær benzenforgiftning kan forårsage aplastisk anæmi, og der har været mange indenlandske rapporter i de senere år. Ovennævnte forgiftningsevne kan forekomme efter flere uger til flere års eksponering for benzen, hvilket indikerer, at følsomheden for benzenforgiftning blandt individer er en helt anden. Eksperter antyder, at den rimelige grænse for dampkoncentrationen i benzenoperationen bør være mindre end 10 ppm på 8 timer. I begyndelsen af det 20. århundrede blev det fundet, at benzen og dets derivater (såsom trinitrotoluen, hexachlorbenzen osv.) Har toksiske effekter på knoglemarv, og dets toksiske virkninger er hovedsageligt forårsaget af forskellige nedbrydningsprodukter, især P-phenylquinin kan være betydelig. Hæmmer syntesen af RNA og DNA i differentierede stamceller og fører til kromosomale abnormiteter.
3. Viral hepatitis I 1955 rapporterede Lorenz den første virale hepatitis-relaterede aplastisk anæmi (HAAA). Det antages generelt, at forekomsten af HAAA hos patienter med viral hepatitis er 0,05% til 0,9%, og sammensætningsforholdet hos patienter med aplastisk anæmi er 3,2% til 23,9%. 80% af HAAA er forårsaget af hepatitis C-virus, og et lille antal er hepatitis B-virus. Forårsaket af (HBV). Hagler opdeler HAAA i to typer:
(1) Type A: Begyndelsen er akut, tilstanden er tung, gennemsnitsalderen er 20 år gammel, det gennemsnitlige interval mellem hepatitis og aplastisk anæmi er ca. 10 uger, overlevelsestiden er ca. 11 uger, og HBsAg (-) er ca. 90%.
(2) Type B: langsom begyndelse, mild tilstand, mest på grundlag af kronisk hepatitis, det gennemsnitlige interval mellem hepatitis og aplastisk anæmi er 6,4 år, overlevelsestiden er 2,9 år, og HBsAg kan være (+) og tegner sig for ca. 10%.
Forekomsten af HAAA er relateret til den direkte hæmning af hæmatopoietiske stamceller af hepatitisvirus Virusmedierede autoimmune abnormiteter eller antistamcelleantistoffer, viral skade på knoglemarvsmikromiljø og leverafgiftningsfunktion spiller også en rolle i patogenesen af HAAA.
4. Strålingsinduceret knoglemarvsvigt er ikke-tilfældig, dosisafhængig og forbundet med vævsspecifik følsomhed. Hæmatopoietisk væv er mere følsomt over for stråling, og systemisk eksponering for dødelige eller sublethale doser (4,5 til 10 Gy) kan forårsage dødelig akut aplastisk anæmi, som sjældent forårsager kronisk aplastisk anæmi. Kun et par af de japanske atombombeoverlevende udviklede sen begyndende aplastisk anæmi. Lokaliseret bestråling med høj dosis kan også forårsage alvorlig skade på knoglemarvsmikro-miljøet, og denne stråledosis overstiger i høj grad den dødelige dosis af stamceller. Kronisk aplastisk anæmi kan forekomme ved langtidseksponering for små doser med ekstern eksponering, såsom en radiolog eller en patient med radium eller sputum i kroppen. Det er rapporteret, at aplastisk anæmi kan forekomme flere måneder til flere år efter kortvarig eksponering for stråling. Stråling virker hovedsageligt på makromolekyler i celler, der påvirker syntesen af DNA, og dens biologiske virkning er at hæmme eller forsinke celleproliferation. Både bestråling af hele kroppen og lokal bestråling kan beskadige hæmatopoietiske stamceller og mikromiljø og forårsage knoglemarvssvigt. De lægemidler, der kan forårsage aplastisk anæmi, er vist i tabel 2.
5. Immunfaktorer Aplastisk anæmi kan være sekundær med thymom, systemisk lupus erythematosus og reumatoid arthritis, og der kan findes antistoffer mod hæmatopoietiske stamceller i serum hos patienter. Nogle af de uforklarlige aplastiske anæmi kan også have immunfaktorer.
6. Genetiske faktorer Fanconi-anæmi er en autosomal recessiv arvelig sygdom, der er familiær. Anæmi findes hos 5 til 10 år gammel, de fleste tilfælde er ledsaget af medfødte misdannelser, især knoglesystemet, såsom kort eller fraværende tommel, forkortet, skinneben forkortet, kort statur, lille hoved, lille øje, strabismus, døvhed, nyre Deformitet og kardiovaskulære misdannelser osv., Hudpigmentering er også meget almindelig. HBF for denne sygdom øges ofte, forekomsten af kromosomale abnormiteter er høj, og DNA-reparationsmekanismen er defekt, hvorfor forekomsten af ondartede tumorer, især leukæmi, øges markant. 10% af børnene har en nær familie.
7. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH) PNH og aplastisk anæmi er tæt forbundet, 20% til 30% FNH kan være forbundet med aplastisk anæmi, 15% aplastisk anæmi kan være dominerende PNH, begge er hæmatopoietiske stamcellesygdomme . Klart ændret fra aplastisk anæmi til PNH, og ydelsen af aplastisk anæmi er ikke indlysende, eller klart ændret fra PNH til aplastisk anæmi, og PNH-ydeevne er ikke åbenlyst, eller PNH med aplastisk anæmi og aplastisk anæmi med PNH-røde blodlegemer kan kaldes igen Barrier-PNH-syndrom.
8. Andre faktorer, der i sjældne tilfælde rapporterer, at aplastisk anæmi forekommer under graviditet, remission efter fødsel eller abort og tilbagefald under anden graviditet, men de fleste forskere mener, at det kan være tilfældigt. Derudover kan aplastisk anæmi være sekundær til kronisk nyresvigt, svær skjoldbruskkirtel eller anterior (kirtel) hypofunktion i hypofysen.
(to) patogenese
Patogenesen af aplastisk anæmi er ekstremt kompleks og anses i øjeblikket for at være relateret til de følgende aspekter.
1. Den iboende proliferationsdefekt af hæmatopoietiske stamceller er den vigtigste patogenese af aplastisk anæmi, baseret på følgende:
(1) Hæmatopoietiske stamceller i knoglemarven af aplastisk anæmi er markant reduceret: evnen til dannelse af stamcellekoloni er markant reduceret, og unormale stamceller kan hæmme normal stamcellefunktion. Scope et al. Anvendte anti-CD34 og anti-CD33 monoklonale antistoffer til at udføre tofarvet immunofluorescensfarvning på 15 patienter med forskellig sværhedsgrad AA og 11 normale humane knoglemarvsmononukleære celler (BMMNC) og påvist AA ved fluorescensaktiveret cellesortering (FACS). Antallet af hæmatopoietiske stam- / stamfaderceller i knoglemarven hos patienter og normale forsøgspersoner viste sig at være 68% lavere end for normale mennesker hos AA-patienter.
(2) SAA-patienternes DNA-reparationsevne blev signifikant reduceret: det kunne ikke korrigeres efter behandling med anti-lymfocytglobulin (ALG).
(3) Nogle tilfælde effektive med immunsuppressiv terapi: udviklet sig til klonale sygdomme under langvarig opfølgning, såsom paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, myelodysplastisk syndrom, akut ikke-lymfocytisk leukæmi. Tichelli et al. Mener, at forekomsten af disse avancerede klonale sygdomme er så høj som 57% 8 år efter SAA-behandling med ATG / ALG.
(4) Disse patienter har et vist antal komplementfølsomme celler in vivo: in vitro-eksperimenter har også vist, at aplasticiserede hæmatopoietiske stam- / stamfaderceller er mere følsomme over for komplement.
(5) Anvendelse af tre X-bundne gener (phosphoglucosekinasegen, hypoxanthin ribose phosphotransferase gen, DXS255 påvist med M27β-probe): påvisning af aplastisk anæmi fandt, at 11,1% til 77% af tilfældene er monoklonal hematopoiesis; Josten et al. Anvendte M27β-sonde til at måle 36 kvindelige AA-patienter, og kun en af dem havde en helblodtype som en monoklonal type. Kamp et al. Anvendte en kombination af PGK-, HβRT- og M27H-prober til at påvise 19 tilfælde af AA og 18 tilfælde af klonalitetsanalyse, hvoraf 13 tilfælde (72,2%) var monoklonale. Fire af dem blev yderligere undersøgt for at isolere og rense deres myeloide celler og lymfocytter, som begge var af monoklonal oprindelse, hvilket indikerer, at tidlige stamceller var involveret. Tsuae et al anvendte også PGK-, MBPRT- og M27H-prober til at påvise 20 børn med AA og 18 patienter med klonalitetsanalyse. To af dem (11,1%) granulocytter og fibroblaster var af monoklonal oprindelse. AA klonal hæmatopoiesis indebærer ikke klonal spredning, kan afspejle udtømningen af hæmatopoietisk stamcellepool og alvorlig knoglemarvsvigt.
(6) Knoglemarvstransplantation (BMT) mellem de uforbehandlede tvillinger var vellykket.
2. Unormal immunrespons beskadiger hæmatopoietiske stamceller
Den autoimmune funktion hos patienter med aplastisk anæmi efter immunsuppressiv terapi kan forbedres, hvilket er det mest direkte bevis for unormal immunrespons på skader på hæmatopoietiske stamceller. Allogen BMT-behandling af SAA kræver forbehandling med immunsuppressive stoffer for at indgå. Et stort antal in vitro-eksperimenter har vist, at T-lymfocytter (hovedsageligt CD8 T-celleundersæt) hos patienter med aplastisk anæmi er tæt forbundet med hæmatopoietisk svigt og ofte aktiveres i akut aplastisk anæmi T-lymfocytter, som kan hæmme dannelsen af kolonier af autologe og allogene stamceller. Zoumbos et al. Demonstrerede, at T4 / T8-forholdet blev vendt hos patienter med aplastisk anæmi, og aktiviteten af T8-celler blev forøget. Denne celle har virkningen af at hæmme hæmatopoiesis og frigive inhiberende faktorer in vitro. Gascon bestemte 15 tilfælde af aplastisk anæmi Tac-celler, hvoraf 11 var forhøjede, og øget Tac-antigenekspression antydede, at lymfocytundersætene var "præaktiveret". Mentzel et al analyserede 9 patienter med aplastisk anæmi og fandt, at δ-T-celle-undergruppen udtrykte δTCSl-fænotype steg markant. Blustone et al. Mener, at stigningen i γδ-T-celler, især δTCS1-T-celler, kan hæmme hæmatopoiesis. Niveauerne af hæmatopoietiske negative regulatorer, såsom seruminterferon (IFN-y), tumor nekrosefaktor (TNF-a) og interleukin-2 (IL-2) blev øget hos patienter med aplastisk anæmi. Ekspressionen af IFN-y-genet forbedres i knoglemarvscellerne hos patienter, og antistoffer, der inhiberer væksten af autologe hæmatopoietiske stamceller, kan påvises hos individuelle aplastiske anæmi-patienter, og transkriptionen af stamcelleinhiberende faktor (SCI) RNA øges markant. Plantanias et al fandt, at hos patienter med aplastisk anæmi, der var effektive i immunterapi, blev IFN-y signifikant reduceret in vivo, og in vitro-antistofneutraliserende endogen IFN-y eller IFN-a kunne fordoble genvindingen af knoglemarv CFU-GM. Frigivelsen af IFN-y efter dengue-virusinfektion forårsager en lymfotoksisk reaktion, der forårsager skade på stamceller og aplastisk anæmi.
Shinjinakai et al anvendte PCR til at påvise genekspression af cytostatiske faktorer i 23 afvigende mononukleære celler og fandt, at IFN-y-mRNA blev udtrykt i patienter med aplastisk anæmi og ikke var forbundet med blodtransfusion. Transformerende vækstfaktor (TGF-β) er en kernefaktor i den negative regulering af fysiologisk hæmatopoiesis, og den har en reversibel inhiberende virkning på hæmatopoietiske forstadierceller, der er kendetegnet ved selektiv inhibering af IL-3, GM-CSF, IL-6 og Proliferation og differentiering af hæmatopoietiske precursorceller af hæmatopoietiske faktorer, såsom IL-9. I de senere år er det blevet erkendt, at mange interleukiner er involveret i hæmatopoiesis-processen, nogle fungerer som CSF-kofaktorer, og nogle har kolonistimulerende faktoraktivitet. Nakao et al påviste 17 tilfælde af aplastisk anæmi og fandt, at 10 tilfælde af IL-1 var signifikant reduceret, hvoraf 9 var SAA. IL-2 blev signifikant forøget hos nogle patienter med aplastisk anæmi, og IL-3 (SCF) blev signifikant reduceret hos nogle patienter. For nylig er rapporter rapporteret om behandling af aplastisk anæmi med IL-1 og IL-3 og monoklonale antistoffer mod IL-2 receptor i udlandet. Naturlige dræberceller (NK) kan hæmme kolonievæksten af mere modne hæmatopoietiske stamceller, og humane NK-celler har også evnen til at producere forskellige lymfokiner, såsom IL-2 / IFN-y, IL-1 og CSF. Yashhiro et al påviste 12 tilfælde af aplastisk anæmi i perifere blod-NK-celler faldt. Ovenstående resultater indikerer, at patogenesen af aplastisk anæmi har et bestemt forhold til immunmekanismen, men det faktum, at immunsuppressive midler ikke helt kan kurere aplastisk anæmi, indikerer, at aplastisk anæmi ikke er en klassisk autoimmun sygdom, og unormal immunrespons er kun en af faktorerne for aplastisk anæmi.
3. Hæmatopoietisk mikromiljø understøtter funktionelle defekter
Det hæmatopoietiske mikromiljø inkluderer stromaceller og deres udskillede cytokiner, som understøtter spredningen af hæmatopoietiske celler og fremmer væksten og udviklingen af forskellige celler. Der er i øjeblikket utilstrækkelig bevis for at antyde knoglemarvsstromadefekter hos patienter med aplastisk anæmi, men et fald i kolonistimulerende aktivitet (CSA) produceret af aplastisk anæmi knoglemarv fibroblastkolonidannende enheder (CFU-F) og stromalceller.
Instituttet for hæmatologi, det kinesiske akademi for medicinske videnskaber observerede atrofi, fedtning og reduktion af CFU-F i knoglemarvsstromceller, og akut aplastisk anæmi var mere alvorlig end kronisk aplastisk anæmi. De fleste in vitro-tests har vist, at der ikke er nogen unormalitet i hæmatopoietisk vækstfaktor (HGF) -produktion fra knoglemarvstromalceller i aplastisk anæmi, erythropoietin (EPO) i blod og urin hos AA-patienter og granulocyt-makrofag kolonistimulerende faktor (GM-CSF). Celleliniekolonistimulerende faktor (G-CSF) og makrofagcellekolonistimulerende faktor (M-CSF) niveauer blev forøget, men IL-1-produktionen blev reduceret hos AA-patienter. Undersøgelser har bekræftet, at hæmatopoietiske stam- / stamfaderceller fra AA-patienter, især BFU-E, er signifikant mindre reaktive over for EPO, EPO + IL-3 og EPO + SCF end normal kontrol og endda mangler reaktivitet. Wodnar-Filipowicz et al detekterede niveauet af serumopløselig stamcellefaktor (SCF) hos 32 SAA-patienter.Serum SCF-niveauet for SAA-patienter var lavere end ved normale kontroller, men forskellen var ikke signifikant. Serum SCF og højt niveau havde bedre prognose. Hvis AA skyldes en mangel på HGF, kan teoretisk HGF kurere AA. Faktisk viser et stort antal kliniske behandlingsresultater, at HGF (inklusive SCF) kun kan forbigående øge det perifere blodlegeme hos patienter og ikke kan ændre sygdommens naturlige forløb. Nogle patienter er ikke effektive til HGF-behandling. Selvom det hæmatopoietiske mikro-miljø ikke er årsagen til AA, kan det forværre tilstanden.
4. Genetisk disponering
Aplastisk anæmi har ofte en HLA-DR2-antigenbundet tendens, og HLA-DPW3-antigenet hos børn med aplastisk anæmi er markant forøget.Den proliferative evne af hæmatopoietiske stamceller reduceres ofte i familiemedlemmerne, og familiær aplastisk anæmi ses. Modtagelighed for chloramphenicol hos patienter med aplastisk anæmi er genetisk kontrolleret, og modtageligheden for andre toksiske stoffer eller vira kan også være relateret til genetiske faktorer. Ovenstående fænomen indikerer, at et lille antal aplastiske anemier har en genetisk tilbøjelighed til "skrøbelige" knoglemarvshematopoietiske funktion.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Blodrutine biokemisk undersøgelse af alkaliske plettede røde blodlegemer
De diagnostiske kriterier for aplastisk anæmi, der blev revideret i den fjerde nationale konference om aplastisk indus i 1987, er som følger:
1 Hele blodlegemer reduceres, og den absolutte værdi af reticulocytter reduceres.
2 generelt ingen splenomegali.
3 knoglemarvsundersøgelse viste, at mindst en del af hyperplasien blev reduceret eller kraftigt reduceret (såsom hyperplasi, megakaryocytter skal reduceres signifikant, ikke-hæmatopoietiske celler skal ses i knoglemarvskornene. De med tilstande skal undersøges ved knoglemarvsbiopsi).
4 kan udelukke andre sygdomme, der forårsager reduktion af helblodceller, såsom paroxysmal natlig hæmoglobinuri, refraktær anæmi ved myelodysplastisk syndrom, akut hæmatopoietisk dysfunktion, myelofibrosis, akut leukæmi, malign histiocytose.
5 generel medicinbehandling mod anæmi er ugyldig.
I 1964 blev grundlaget for diagnose af aplastisk anæmi foreslået af Institute of Hematology, Chinese Academy of Medical Sciences, efter mere end 20 års klinisk praksis i Kina og to revisioner, bestemt i 1987 som de aktuelle diagnostiske kriterier for aplastisk anæmi i Kina. Detaljerne er som følger:
1. Fuldstændig reduktion af blodlegemer, reduceret absolut værdi af reticulocytter.
2. Generelt ingen splenomegali.
3. Benmargsundersøgelse mindst et sted med hyperplasi eller alvorlig reduktion.
4. Kan udelukke andre sygdomme, der forårsager reduktion af helblodceller, såsom paroxysmal natlig hæmoglobinuri, myelodysplastisk syndrom, akut hæmatopoietisk dysfunktion, myelofibrosis, akut leukæmi, malign histiocytose.
5. Generel medicinbehandling mod anæmi er ugyldig
(1) Akut aplastisk anæmi (AAA), også kendt som svær aplastisk anæmi (SAAI):
1 kliniske manifestationer: akut debut, anæmi er progressiv, ofte ledsaget af svær infektion, visceral blødning.
2 blod: ud over den hurtige nedgang i hæmoglobin skal der være 2 af følgende 3 poster:
A. Reticulocytter.
B. Signifikant reducerede hvide blodlegemer, neutrofiler.
C. Blodplader.
3 knoglemarvselefant:
A. Hyperplasi på flere steder: Tre linier med hæmatopoietiske celler reduceres markant, ikke-hæmatopoietiske celler øges, såsom hyperplasi, lymfocytter bør øges.
B. Forøgede ikke-hæmatopoietiske celler og adipocytter i knoglemarv.
(2) Kronisk aplastisk anæmi (CAA):
1 kliniske manifestationer: langsom begyndelse, anæmi, infektion, blødning er lettere.
2 blod: hæmoglobin falder langsomt, reticulocytter, hvide blodlegemer, neutrofiler og blodplader er ofte højere end akut aplastisk anæmi.
3 knoglemarvselefant:
A. Fald i tredje eller anden linje: mindst en del af hyperplasien reduceres, for eksempel er der i den proliferative aktive røde linje ofte en stigning i andelen latent rød kulstof i kulstofkernen, og megakaryocytterne reduceres markant.
B. Forøgede knoglemarvskornede fedtceller og ikke-hæmatopoietiske celler.
(3) Ændringer i sygdomsforløbet: kliniske manifestationer, blod og knoglemarv er de samme som akut aplastisk anæmi, kaldet svær aplastisk anæmi type II (SAAII).
På nuværende tidspunkt anvendes de diagnostiske kriterier for svær aplastisk anæmi (SAA) foreslået af Camitta (1976) i udlandet: 70% af perifere blodneutrofiler kan diagnosticeres som SAA; dem, der ikke opfylder ovennævnte kriterier, er let aplastisk anæmi (MAA). I de senere år har mange forskere ingen vanskeligheder med at diagnosticere typiske tilfælde af granulocytter. I henhold til den kliniske kombination af anæmi, blødning, infektion, perifert blod, komplette blodceller, knoglemarvshyperplasi og andre sygdomme, der forårsager reduktion af helblodceller, kan du bestemme diagnose. I nogle få atypiske tilfælde kan det identificeres ved at observere patologisk hæmatopoiesis, knoglemarvsbiopsi, hæmatopoietisk stamcellekultur, hæmolysetest, kromosom, oncogen og radionuklid knoglemarvscanning.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH) er vanskeligere at skelne fra paroxysmal nattlig hæmoglobinuri. Blødningen og infektionen af denne sygdom er imidlertid mindre og lettere, den absolutte værdi af reticulocytter er større end normalt, knoglemarven er mere proliferativ, de unge røde blodlegemer er mere proliferative, hæmosiderin urintest (Ruos) er positiv, og den forsurede serumhemolysetest (Ham ) og giftprøve (CoF) mere positiv, røde blodlegemer mikrokomplement-følsomhedstest (mCLST), CD55, CD59 osv. kan detektere PNH-røde blodlegemer, N-ALP faldt, plasma og erythrocyt cholinesterase faldt markant.
2. Myelodysplastic syndrom (MDS) er vanskeligere at skelne fra refraktær anæmi (RA) i MDS. Sygdommen er imidlertid kendetegnet ved patologisk hæmatopoiesis. Perifert blod viser ofte ujævn størrelse af røde blodlegemer.Det er let at se enorme røde blodlegemer, nukleare røde blodlegemer og monocytter, der viser umodne granulocytter og unormale blodplader. Marghyperplasi er mere aktiv, der er to eller tre linjer patologisk hematopoiesis, kæmpe juvenile og multinucleated røde blodlegemer er mere almindelige, mellemstore og unge granuler stiger, nucleoplasmisk udvikling er ubalanceret, og nukleare abnormiteter eller overdreven lobulation ses. Der er mange megakaryocytter, små lymfoide små megakaryocytter er mere almindelige, histokemi viser nukleare positive blodcelle-glycogen (PAS) positive, ringformede jerngranuler stiger, og små megakaryocytiske enzymer er positive. Yderligere kan det identificeres baseret på knoglemarvsbiopsi, leukæmi-stamcellekultur (CFU-L), kromosom, oncogen og lignende.
3. Akut hæmatopoietisk stagnation er ofte forårsaget af infektioner og medikamenter.Børn med underernæring er forbundet med høj feber, svær anæmi, hurtig fremgang og mange fejldiagnostiseret som akut aplastisk anæmi. Følgende egenskaber er nyttige til at identificere: 1 anæmi, reticulocyt kan være 0 med neutropeni, men trombocytopeni er mindre tydeligt, blødning er lettere; 2 knoglemarvshyperplasi er mere aktiv, anden eller tredje linje reduceres, men rød Systemet reduceres til en stor original rød blodlegeme i slutningen af filmen; 3 tilstanden er selvbegrænsende, ingen særlig behandling er nødvendig og kan udvindes i løbet af 2 til 6 uger; 4 serumkobber øges markant, og røde blodlegemer reduceres.
4. Myelofibrosis (MF)
Kroniske tilfælde har ofte splenomegali, perifert blod kan ses i umodne granulocytter og nukleare røde blodlegemer, knoglemarv punktering multiple tørpumper, knoglemarvsbiopsi viser kollagenfibre og (eller) retikulære fibre signifikant hyperplasi.
5. Akut leukæmi (AL)
Især kan lavproliferativ AL være en kronisk proces, lever, milt, lymfeknuder, perifert blod, komplette blodceller, knoglemarvshyperplasi, let at forveksle med aplastisk anæmi. Omhyggelig observation af blod og flere dele af knoglemarven kan du opdage, at de originale korn-, enkelt- eller primordiale lymfocytter steg betydeligt. Knoglemarvsbiopsi hjælper også med at bekræfte diagnosen.
6. Malign histiocytose (MH)
Ofte ledsaget af ikke-infektiøs høj feber, progressiv svigt, lever, milt, lymfeknudeudvidelse, gulsot, blødning er tungere, perifere blod fuldblodceller reduceres betydeligt, unormale vævsceller kan ses. Undersøgelse med knoglemarv på flere steder kan finde unormale vævsceller, ofte med fagocytose.
7. Ren røde blodlegemer aplastisk anæmi
Den aplastiske anæmiskrise og akut hæmatopoietisk stagnation af hæmolytisk anæmi kan være en fuldstændig reduktion af blodlegemer, akut indtræden, klar årsag og kan lettes efter fjernelse.Den sidstnævnte kan forekomme kæmpe røde blodlegemer i knoglemarven. Kronisk erhvervet ren rød aplastisk anæmi med mild reduktion af hvide blodlegemer og blodplader bør adskilles fra kronisk aplastisk anæmi.
8. Andet
De sygdomme, der skal udelukkes, er: ren røde blodlegemer aplastisk anæmi, megaloblastisk anæmi, knoglemarvsmetastasekræft, renal anæmi, hypersplenisme og så videre.
