optisk atrofi
Introduktion
Introduktion Optisk atrofi er ikke navnet på en sygdom, men henviser til en formationsændring forårsaget af en hvilken som helst sygdom, der forårsager nethindegangionceller og aksoner, hvilket resulterer i en udtynding af synsnerven. Det er en generel betegnelse for patologi. Axillær celle, axonal degeneration, der forekommer mellem nethinden og den laterale genikulære krop. Optisk atrofi er det ultimative resultat af synsnervelæsioner, manifesteret som degeneration og forsvinden af synsnervefibre, ledningsdysfunktion, synsfeltændringer, synstab og tab. Generelt opdelt i to kategorier af primær og sekundær.
Patogen
Årsag til sygdom
Det kan være forårsaget af forskellige årsager, såsom iskæmi, betændelse, kompression, traumer og demyeliniserende sygdomme.
1. Sekundær synsnerveatrofi forårsaget af intrakraniel hypertension
2. Intracranial betændelse, mere almindelig ved tuberkuløs meningitis eller optisk arachnoiditis
3. Retinopati
(1) vaskulær, central retinal arterie eller veneobstruktion, arteriosklerose i selve synsnerven, normale ernæringsmæssige vaskulære lidelser, blødning (fordøjelseskanal og livmoder osv.).
(2) betændelse.
(3) Efter glaukom.
(4) Retinitis pigmentosa.
(5) Refsum sygdom.
(6) Sort mongolsk familiel demens.
4. Optisk neuritis og optisk neuropati
(1) vaskulær, såsom iskæmisk optisk neuropati.
(2) Demyeliniserende sygdom.
(3) Vitaminmangel.
(4) Forgiftning på grund af bly eller andre metaller.
(5) Herpes zoster.
(6) syfilis.
5. Forårsaket af undertrykkelse
Tumorer, herunder meningiomas, craniopharyngioma, hypofyse adenomer, aneurismer (anterior kommuniserende aneurismer).
Skelettsygdomme, inklusive Pagets sygdom, osteitis deformitet og kranial stenose.
Ankeltumor.
6. Traumer
7. Metabolske sygdomme såsom diabetes, gangliosider osv.
8. Arvelige sygdomme
Lebers sygdom, cerebellar ataksi, perifer neuropati såsom Chareot-Marie-Tooth sygdom.
9. Ernæringsoptisk atrofi
10. Diverse
Hos børn er årsagerne mere komplicerede som følger:
Kromosomal abnormalitet
Meow-syndrom, den lange arm af kromosom 18 mangler.
2. Lipidsygdomme
Tay-sachs sygdom, Sandhoffs sygdom, lactosyl (neuro) sphingosinforgiftning, NIEMANN-Pieck sygdom, α-ß-lipoproteinæmi (Bassen-kornzwig syndrom).
3. Mukopolysaccharidose
Hurlers mucopolysaccharidosis, med cystineuria.
4. Minerale metabolismedefekter og deres stofskifte
Menkes sygdom, juvenil diabetes, cystisk fibrose i bugspytkirtlen, systemisk gangliospasm, Zellwages sygdom, Albers-Schönberg sygdom.
5. Arvelig retinitis pigmentosa
Ushers-syndrom, Kesrns-Sayer-syndrom, Alstrom-syndrom.
6. Grå stof
Battens sygdom, axonal underernæring hos spædbørn, Hallervorden-Spatz sygdom.
7. Cerebellar ataksi
Behr optisk atrofi, Marie ataxi, arvelig motorisk eller sensorisk polyneuropati, Charcot-Marie-Tand sygdom, olivenpons cerebellær degeneration.
8. Primære læsioner i hvidstof
Unormal degeneration af hvidt stof, Krabbers sygdom, kavernøs degeneration af hvidt stof (Canaran), Sudans hvidstofgenerering, Merzbacher-pelizaeus sygdom, Cockayne-syndrom.
9. Demyeliniserende sygdom
Adrenal degeneration af hvidt stof, multipel sklerose.
10. Familial optisk atrofi
Leber sygdom, infantil optisk atrofi (recessiv, dominerende).
11. Forøget intrakranielt tryk
Falske hjernesvulster, intrakraniel blødning, kranietestenose og akvædukt blokerede hydrocephalus.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Øje- og tidsmæssigt område CT-undersøgelse pupillærrefleks
1. Visuel evokeret potentiel (VEP) undersøgelse
Det kan ses, at P100-peak-latensen er forsinket eller / og amplituden er markant reduceret. VEP kan objektivt evaluere visuel funktion og er af stor betydning for diagnose, sygdomsovervågning og effektivitetsevaluering af OA.
2. Central synsfelt kvantitativ tærskelkontrolprocedure ved hjælp af almindelig computer automatisk perimetri
Synlig indsnævring af centripetal, sommetider kan få årsagen til sygdommen, såsom bilateral hemianopi, bør udelukke de intrakranielle visuelle tværgående besættelser, store midterste eller paracentrale mørke pletter bør udelukke Leber arvelig optisk neuropati. Denne test kan bruges til vurdering af visuel funktion og er af stor betydning for diagnose, sygdomsovervågning og effektivitetsevaluering af OA.
3. CT- eller MR-undersøgelse af kraniet eller øjnene
Synlige og invasive optiske neuropati-patienter, synlige intrakranielle eller intraorbitale pladsbesættende læsioner undertrykkelse af synsnerven, optisk neuromyelitis, multippel sklerose og andre patienter med demyeliniserende læsioner i hvidt stof fra det centrale nervesystem. Denne test kan udelukke eller bekræfte undertrykkende og invasiv optisk neuropati og demyeliniserende læsioner i etiologien af OA.
4. Brug af genetisk testteknologi
Påvisning af mitochondrial DNA eller nukleare gener med blod, andre kropsvæsker eller celler viser, at der er en mutation i det tilsvarende genlokus hos patienter med OA forårsaget af arvelig optisk neuropati, som kan udelukke eller bekræfte arvelig optisk neuropati i etiologi diagnosen af OA.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Akut fase og anterior iskæmisk optisk neuropati, optisk skivevaskulitis, synsnerven papillitis, ingen åbenlyse ændringer i fundus og posterior optisk neuritis.
2. Den atrofiske periode skal først udelukke intrakranielle kompressionslæsioner og være differentieret fra andre genetiske typer optisk atrofi.
3. Sygdommen skal differentieres fra demyeliniserende sygdomme såsom multipel sklerose og optisk neuromyelitis.
