eosinofilt syndrom
Introduktion
Introduktion Hæmofagocytisk syndrom (HPS), også kendt som hæmofagocytisk cellehyperplasi, også kendt som hæmofagocytisk retikulose, blev først rapporteret af Risdall et al i 1979. Det er et multiorgent, multisystem, der involverer og gradvist forværres makrofagproliferativ sygdom med immunforstyrrelser, der repræsenterer en gruppe sygdomme med forskellige patogener, kendetegnet ved feber, hepatosplenomegali og fuldstændig reduktion af blodlegemer.
Patogen
Årsag til sygdom
Det antages i øjeblikket, at der er mange faktorer, der er involveret i blodcellereduktion af HPS-patienter: 1 hæmophagocytose, fremskynder ødelæggelsen af blodceller; 2 inhiberende stoffer i spredning af hæmatopoietiske stamceller i serum, knoglemarv granulocyt og erythroid precursor celler og megakaryocytter progressive Faldet skyldes produktionen af inhiberende mononukleære faktorer og lymfokiner såsom gamma-interferon, tumor nekrose faktor (TNF) og interleukin-1 og produktionen af hæmatopoietisk vækstinhiberende faktor.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Erythropoietin erythrocyt adenylat kinase erythrocyte osmotisk skrøbelighed test erythrocyt adenylat kinase erythrocyt liv
Diagnostiske kriterier:
1 feber i mere end 1 uge, top ≥ 38,5 ° C;
2 hepatosplenomegali med fuldstændig reduktion af blodlegemer (involverer ≥ 2 cellelinier, knoglemarv uden hyperplasi eller hyperplasi);
3 unormal leverfunktion (blod LDH ≥ normalt gennemsnit + 3SD, generelt ≥ 1000U / L) og koagulopati (fibrinogen ≤ 1,5 g / L), med ferritinæmi (≥ normalt middel + 3SD, generelt ≥ 1000ng / ml);
4 hæmofagocytiske celler tegner sig for> 3% af knoglemarvsceller fra knoglemarv eller histologiske manifestationer, der involverer knoglemarv, lymfeknuder, lever, milt og centralnervesystem.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af røde blodlegemer:
Det mest forvirrende er identifikationen af familiær HPS og sekundær HPS, især med virusassocieret HPS, fordi virusinfektioner ikke kun er forbundet med virusassocieret HPS, men også hos familiære HPS-patienter og familiære HPS er også ofte induceret af virusinfektioner. Familie HPS er en autosomal recessiv lidelse, ofte uden familiehistorie, hvilket øger vanskeligheden af diagnose. Det antages generelt, at dem, der er syge før 2-årsalderen, er mere tilbøjelige til at være familiær HPS, mens de, der er syge efter 8-årsalderen, betragtes som sekundære HPS. I tilfælde af 2 til 8 år bedømmes det efter kliniske manifestationer. Hvis det stadig er svært at være sikker, skal det behandles i henhold til familiær HPS. For det andet skal det differentieres fra ondartet histiocytose (ondartet gruppe), som er vanskeligt at identificere på knoglemarvstabletter, men HPS er meget mere almindelig end den onde gruppe. Men hvis kliniske manifestationer af udbrud, alvorlig leverskade og høj grad af malignitet i knoglemarven, især i leveren, milten eller andre organer, overvejes unormal vævsinfiltration, er det passende at overveje den onde gruppe, ellers bør den diagnosticeres som HPS.
Diagnostiske kriterier:
1 feber i mere end 1 uge, top ≥ 38,5 ° C;
2 hepatosplenomegali med fuldstændig reduktion af blodlegemer (involverer ≥ 2 cellelinier, knoglemarv uden hyperplasi eller hyperplasi);
3 unormal leverfunktion (blod LDH ≥ normalt gennemsnit + 3SD, generelt ≥ 1000U / L) og koagulopati (fibrinogen ≤ 1,5 g / L), med ferritinæmi (≥ normalt middel + 3SD, generelt ≥ 1000ng / ml);
4 hæmofagocytiske celler tegner sig for> 3% af knoglemarvsceller fra knoglemarv eller histologiske manifestationer, der involverer knoglemarv, lymfeknuder, lever, milt og centralnervesystem.
