Ødem-lilla pletter på begge øvre øjenlåg
Introduktion
Introduktion De typiske hudlæsioner af dermatomyositis, de ødematøse lilla-røde pletter på de øverste øjenlåg, spredte sig til periorbitalen og spredte sig gradvist til det V-formede område i ansigt, nakke og øvre bryst. Albuen og albuen, især det metacarpophalangeale led og det metatarsophalangeale led, vises lilla-røde papler med telangiectasia, hypopigmentering, overliggende fine skalaer, kaldet Gottron (Gordon) tegn eller Grottron papules.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen er ikke kendt og kan være relateret til flere infektioner. Det kan endda vises i ansigtet som rød pityriasis; det kan være symmetrisk polyarthritis af leddeformitet. Multicentrisk retikulær cellehyperplasi er kendetegnet ved en brunlig eller gul papule eller knude (2 til 10 mm) med en hård struktur på hånden (især rygleddet) og ansigtet. Paplerne kan smeltes med mos. Det bliver som en behåret pityriasis i ansigtet; den serologiske undersøgelse af sygdommen har kun mild kolesterolforøgelse og hvid / globulin inversion.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Oftalmisk undersøgelse af øje og sakral område CT-undersøgelse
(1) Muskelsymptomer involverer normalt stribede muskler, og nogle gange kan glatte muskler og myokard påvirkes. Muskler kan invaderes i enhver del, men ofte er musklerne i lemmerne først involverede, og de proksimale muskler i leveren er mere sårbare end de distale. Scapula og bækkenmusklene er normalt de tidligste, overarmen og lårmuskulaturen er anden, og de andre dele af musklen er anden. Læsioner er ofte symmetriske, og i nogle få tilfælde kan skaden begrænses til en muskelgruppe i lemmer, eller en enkelt muskel eller mange muskler i en sammenhængende episode, den ene efter den anden; normalt føler patienten sig svag, efterfulgt af muskelsmerter, smerter og træningssmerter; Kraften reduceres ved at præsentere forskellige motoriske dysfunktioner og specielle stillinger. Symptomerne kan variere på grund af antallet, sværhedsgraden og placeringen af muskelskader. Generelt er der normalt vanskeligheder med at hæve armen, hovedbevægelsen eller huk, gangarten er dårlig, og nogle gange kan det være specielt på grund af nedsat muskelstyrke. Holdningen, såsom hovedet hængende, skuldrene læner sig frem osv., Den tunge krop kan ikke bevæge sig eller endda vende sig. Når svelget, øverste øsofagus- og ankelmuskler er involveret, kan der optræde heshed og dysfagi; når membranen og de interkostale muskler er involveret, kan dyspnø og dyspnø opstå; myokardieinddragelse kan forårsage hjertesvigt, og øjenmusklerne kan gennemgå diplopi. Den syge muskelstruktur kan være normal eller blød, undertiden hård eller fast efter fibrose, hvilket kan fremme ledkontraktur for at påvirke funktion.Der er også rapporter om myasthenia gravis syndrom, dvs. smertefri muskelsvaghed, i aktivitet. Efter stigningen. Huden over den syge muskel kan være fortykket eller ødematøs.
(B) hudsymptomer Hudskaden på denne sygdom er forskellig, nogle er de første symptomer; nogle har en vis specificitet, hvilket er nyttigt til diagnose; nogle ser ud til at være forbundet med malende tumorer i visceral; nogle er relateret til prognose. Hudlesioner er ofte ikke parallelle med muskelinddragelse. Nogle gange kan hudlæsioner være omfattende og kun milde myositis. Tværtimod er der alvorlige muskelskader med kun milde hudlæsioner, og undertiden afspejler hudlæsioner omfanget af muskellæsioner. Normalt på ansigtet af en særlig øverste øjenlåg lilla røde pletter, gradvist diffus spredt frontal pande, kinder, ører, hals og øvre bryst V-formet område, kan hovedbunden og bagsiden af øret også være involveret. Proksimal sakral margen med lukket øje kan ses med åbenlyse udvidede dendritiske kapillærer. Lejlighedsvis er der hårkar med nåleformet sputum i den krumme ende; ødemlignende purpurrøde pletter med en vis grad af periorbital sinus omkring øjenlåget har visse egenskaber. Albue og albue knæ, især metacarpophalangeal led og interphalangeal led, vises lilla-røde papler, plaketter, og derefter atrofi, telangiectasia, hypopigmentering og overliggende små vægte, lejlighedsvis ulceration, kaldet Gottron tegn, også karakteristisk I neglefoldene kan synlig telangiectasia og sputum være med til at diagnosticere. I nogle tilfælde kan der også være udslæt på bagagerummet, som er diffus eller lokaliseret med mørkerøde pletter eller papler.Det er placeret foran brystbenet eller mellem skuldermusklerne eller ryggen og ryggen.Det har normalt ingen kløe, smerter eller paræstesi, men i nogle få tilfælde kan det være kløende. Skaden er midlertidig, tilbagevendende og flettes derefter sammen, og fortsætter med at trække sig tilbage. Der er fine vægte på den øverste overflade, og erytem vises også i mundslimhinden.
I kroniske tilfælde kan der være flere keratotiske papler, plettet pigmentering, vasodilatation, mild hudatrofi og hypopigmentering, kaldet vaskulær atrofisk heterokromisk dermatomyositis, lejlighedsvis i heterokromatisk På grundlag af det sygdomslignende udslæt er udslettet rødt eller endda brunrødt, og skaden er omfattende, især på hovedet og ansigtet, ligesom udseendet til beruselse, ledsaget af mere mørkebrune, gråbrune nåle og pigmenterede pletter. En bunke med udvidede kapillærer, kaldet ondartet erytem, antyder ofte en ondartet tumor.
Derudover kan der være subkutane knuder, calciumaflejringer til udledning af huden for at danne et utæt rør, og sommetider i atypiske tilfælde kun lilla øjeplader på øjenlågene, den ene side eller begge sider eller næsebasen eller diffus erytem eller sputum i hovedbunden Despuration, hårtab eller urticaria, polymorf erytem, retikulær blålig, Raynaud-fænomen osv., Nogle tilfælde er allergiske over for sollys.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af ødematiske lilla-røde pletter i dobbelt øverste øjenlåg:
Den ødematiske, purpurfarvede røde plet af det dobbelte øverste øjenlåg identificeres hovedsageligt med lupus erythematosus, blandet bindevævssygdom og Sjogren's syndrom, Wegeners granulomatose, multicentrisk reticulocyt-hyperplasi og andre typer kutan vaskulitis.
Lupus erythematosus: lupus erythematosus (sle) er en autoimmun sygdom, der involverer flere organer og flere organer i kroppen, komplicerede kliniske manifestationer og langvarig sygdomsforløb. Lupus erythematosus kan opdeles i to hovedkategorier: systemisk lupus erythematosus (SLE) og discoid lupus erythematosus (DLE). Subakut kutan lupus erythematosus (SCLE) er en hudlæsion mellem discoid lupus erythematosus og systemisk lupus erythematosus.
Blandet bindevævssygdom: blandet bindevævssygdom (MCTD) er et reumatisk syndrom karakteriseret ved overlappende SLE, scleroderma, polymyositis eller dermatomyositis og RA-lignende symptomer, med ekstremt høje titere Cirkulerende antinukleære antistoffer, dvs. antistoffer mod nuklear ribonucleoprotein, har den højeste positive rate. Mindre nyreinddragelse, god reaktion på kortikosteroider, god prognose.
Sjogren's syndrom: Sjogren's syndrom Sjogren's syndrom er en kronisk autoimmun sygdom, der hovedsageligt involverer de eksokrine kirtler såsom lacrimal kirtel og spytkirtel. Det kaldes også autoimmun exokrin kirtelsygdom. Hovedsageligt manifesteret som tør hornhinde, konjunktivitis, xerostomia eller anden reumatoid arthritis forbundet med rheumatoid arthritis, det kan påvirke andre systemer såsom åndedræts-, fordøjelses-, urin-, blod-, nervøs og muskler, Led og lignende forårsager skade på flere systemer og flere organer. Sygdommen kan eksistere alene eller i andre autoimmune sygdomme.Det er et primært Sjogren's syndrom (1SS), men sekundært til reumatoid arthritis, systemisk sklerodermi, systemisk lupus erythematosus. Andre autoimmune sygdomme er sekundært Sjogren's syndrom (2SS).
Wegeners granulomatosis (WG) er en nekrotiserende granulomatøs vaskulitis, der er en autoimmun sygdom. Læsionerne involverer små arterier, vener og kapillærer, som undertiden involverer aorta. Patologien er kendetegnet ved betændelse i karvæggen, hovedsageligt invaderer den øvre og nedre luftvej og nyrerne. Wegeners granulomatose har normalt fokal granulering af næseslimhinde og lungevæv. Den inflammatoriske betændelse begynder og fortsætter derefter med at diffuse nekrotiserende granulomatøs betændelse i blodkarene. Kliniske manifestationer af nasal og paranasal bihulebetændelse, lungesygdom og progressiv nyresvigt. Det kan også påvirke led, øjne, hud og kan også invadere øjne, hjerte, nervesystem og ører. Dem uden nyreinddragelse omtales som lokaliserede Wegener-granulomer.
Multicentrisk retikulær cellehyperplasi: også kendt som lipidlignende hudartritis. Multicentrisk retikulær cellehyperplasi er kendetegnet ved en brunlig eller gul papule eller knude (2 til 10 mm) med en hård struktur på hånden (især rygleddet) og ansigtet. Paplerne kan smeltes med mos. Det kan ses i ansigtet, selv som rød pityriasis; det kan være symmetrisk polyarthritis i leddeformitet. Den serologiske undersøgelse af sygdommen har kun mildt forhøjet kolesterol og hvid / globulin inversion.
Andre skal differentieres fra seborrheisk dermatitis og lysfølsom dermatitis.
