vandmænd hoved tegn
Introduktion
Introduktion Havslangehovedtegn ("vandmandshoved" tegn) - cerebral venøs misdannelse (hjerneudviklingsvenøs abnormalitet), unormalt udvidet medullær vene fører ind i 1 eller 2 store dræningsvener, der danner et "havsnorhoved" tegn, uden blodforsyning Arteriel og direkte arteriovenøs kortslutning. Når portvenen er høj, åbnes navlens ven igen, og den forbindes med den sekundære navlens vene og bughavens vene. En buet vene dannes på bukvæggen i umbilicus. Retningen af blodstrømmen er: umbilicus er opad, og umbilicus er nedad. Denne blodstrømningsretning kan differentieres fra sikkerhedscirkulationen forårsaget af obstruktion i øvre eller nedre vena cava. De fremtrædende åreknuder i mavevæggen kan kaldes hovedet af vandmænd. Det er en klinisk manifestation af portalhypertension. Portalhypertension er en gruppe af syndromer forårsaget af en vedvarende stigning i portaltrykket. Langt de fleste af patienterne er forårsaget af cirrhose, og et lille antal patienter er sekundære med portvene- eller levervenobstruktion og nogle uforklarlige faktorer.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagerne til portalhypertension er forskellige, og årsagen til sygdommen er ikke hidtil blevet belyst fuldt ud, men blokering af portalvenes blodstrøm er hovedårsagen til dens sygdom, men det er ikke den eneste årsag. Tidligere er etiologien af denne sygdom klassificeret i mange kategorier, såsom Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel, og så videre. I henhold til forskningens fremskridt med patogenesen af denne sygdom i de seneste år, kombineret med dens etiologi og anatomi, og i betragtning af det enkle og praktiske, introduceres Bass & Sombry-klassificeringsmetoden.
1. Primær blodgennemstrømning stiger
(1) Arterial-portal fistel (inklusive intrahepatiske, intraspleniske og andre indre organer).
(2) milt kapillær hæmangioma.
(3) kavernøs hemangioma i portalen.
(4) Splenomegali, der ikke er lever, (såsom polycythemia vera, leukæmi, lymfom osv.).
2. Primær blodstrømningsmodstand øges
(1) Førleveretype: Incidensrate <5%.
1 trombose: portalvenetrombose; miltvenetrombose; portalvenesvamplignende ændringer.
2 portalvener eller miltenven komprimeres eller infiltreres af fremmed tumor eller pseudo-bugspytkirtelcyst eller portalvenøs tumortrombe.
(2) intrahepatisk type: forekomsten udgør 90%.
1 anterior sinustype: tidlig schistosomiasis, medfødt leverfibrose, idiopatisk portalhypertension, tidlig primær galdecirrose, cholangitis, hepatolentikulær degeneration, arsenisk forgiftning, azathioprin hepatotoksicitet, knoglemarvsfiber (tidligt), sarkoidose, myeloproliferative sygdomme osv.
2 sinustype / blandet type: hepatitis cirrhosis, alkoholisk cirrhosis, fedtlever, ufuldstændig septalfibrose, hepatocyt nodular regenerativ hyperplasi, vitamin A-forgiftning, methotrexatforgiftning, avanceret schistosomiasis og cholangitis.
3 posterior sinustype: levervenetrombose eller emboli, Budd-Karst syndrom.
(3) Post-lever-type: 1%. Mindreværd vena cava okklusiv sygdom, constrictive pericarditis, kronisk højre hjertesvigt, tricuspid dysfunktion (medfødt, gigt).
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Rutinemæssig gastroskop
Det typiske "vandmand" -skilt, vi kalder det normalt venøs tumor, DSA er guldstandarden for dens diagnose. Denne type vaskulær misdannelse er ret almindelig. Et MR-billede med god billedkvalitet kan let observeres.
Diagnostiske punkter: arteriel fase, normal kapillærfase, ekspansion af blodårevener og fastholdelse af kontrastmidler, typiske manifestationer af havslangehovedtegn / "geléhoved" tegn. Faktisk kan nogle tilfælde i den såkaldte "skjulte vaskulære misdannelser" have en sådan mistet diagnose. MR-forbedring er af stor værdi ved diagnosticering af cerebrale udviklingsvenøse anomalier.
Diagnosen af portalhypertension er generelt ikke vanskelig, hovedsageligt baseret på splenomegaly, hypersplenisme, nedre øsofageale varices eller øvre gastrointestinal blødning og ascites. Ud over diagnosen af portalhypertension skal det bedømmes, om det er intrahepatisk eller ekstrahepatisk; hvad er årsagen til forhindring. Hjælpeundersøgelse: blodrutinetest, gastroskop eller bariummåltid, farve Doppler B-ultralyd, portalvenografi og leverbiopsi. Nogle gange skal det differentieres fra andre sygdomme med lignende symptomer og tegn.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Idiopatisk portalhypertension (Banti-syndrom): I 1882 bemærkede den italienske lærde Banti først anæmi, der er forbundet med kendte hæmatologiske sygdomme og andre sygdomme med splenomegali, så det blev kaldt Banti-syndrom. Dets etiologi og patogenese er stadig uklar og kan være relateret til eksponering for toksiske stoffer, infektioner, immunitet, genetik og andre faktorer. Leverhistologien viste "lever okklusiv portalvenesygdom", og de store og mellemstore grene af den intrahepatiske portalvene viste åbenbar subendothelial fortykning og fibrose omkring galdegangen. Klinisk er det almindeligt at have snigende indtræden, for det meste med venstre øvre abdominal masse som den største klage, men også gastrointestinal blødning, anæmi, ødemer osv. Fysisk undersøgelse viser milten, åbenlys anæmi, leveren er ikke stor, nogle få kan se venøs engorgement i abdominalvæggen, gulsot og ascites Sjælden, leverencefalopati er sjælden. Anæmi er positiv cellepositiv pigmentering eller positiv cellehypokromi, og det kan også ses, at hele blodlegemer er reduceret, leverfunktionen er normal eller mild abnormalitet. Sygdommen er bedre ved shunt eller afbrudt kirurgi, og prognosen er god. Sygdommen skal differentieres fra cirrhotisk portalhypertension.Den patologiske undersøgelse af levervæv bekræftes ikke at have nogen diffuse regenerative knuder, og alle former for cirrhose, schistosomiasis leverfibrose og ekstrahepatisk portvenehindring er udelukket.
2. Budd-Chiari-syndrom: på grund af levervenen, leverens inferior vena cava-trombose eller tumortrombose, membranøs stenose eller okklusion og visse hjertesygdomme kan forårsage hindring af udflow af levervenen, hvilket gør leveren Patologiske ændringer, som fx hepatisk sinusstopning, blødning, nekrose osv., Fører til sidst til en gruppe kliniske syndromer med post-sinus portalhypertension. Patologisk er den opdelt i tre typer: trombose, membranøs og fibrøs stenose. De kliniske manifestationer var for det første relateret til obstruktionsstedet.Patienterne med hepatisk veneobstruktion viste hovedsageligt mavesmerter, hepatomegali, ømhed og ascites. Den underordnede vena cava-obstruktion havde stadig ødem med ulemper, ulcus, pigmentering og endda åreknuder. Proteinuri eller nefrotisk syndrom kan forekomme i læsionen, der involverer nyrevenen. Abdominal ultralyd, Doppler, CT, magnetisk resonansafbildning, lever eller dårligere vena cava angiografi kan hjælpe med at bekræfte diagnosen. Kirurgiske og ikke-kirurgiske behandlinger er stadig effektive, hvilket kan forbedre prognosen for patienter markant.
3. Lever-venular okklusiv sygdom: på grund af faktorer såsom monocrotalin, kemoterapimedicin, gifter, strålebehandling og andre faktorer forårsaget af intrahepatisk central vene og sublobular vene endotelisk hævelse eller fibrose, forårsaget af stenose eller endda okklusion. De kliniske manifestationer ligner meget Bu-ka-syndrom. På grund af hepatomegali, ascites og ødemer på grund af hepatisk venøs udstrømningsobstruktion har patienten en kraftig indtræden, kraftig smerte i øvre del af maven, abdominal forstørrelse, hurtig ascites, hepatomegaly, ømhed og så videre. De fleste patienter kan have prodromale symptomer i luftvejene, mave-tarmkanalen eller systemet inden begyndelsen, men de kan også have symptomer som feber, appetitløshed, kvalme, opkast, diarré osv., Men gulsot, splenomegalie og ødemer i nedre ekstremitet er sjældne og oftere i den akutte fase. Der er åbenlyst unormal leverfunktion. Cirka halvdelen af sygdommen kom sig inden for 2 til 6 uger, 20% døde af leversvigt, og et par få udviklede cirrhotic portalhypertension. Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsageligt af leverbiopsi, og biopsien under laparoskopi er den mest diagnostiske.
4. Miltsygdomme: Mange sygdomme, især blod- og lymfesygdomme og nogle infektionssygdomme, kan have splenomegali eller sekundært til portalhypertension; nogle miltsygdomme i sig selv viser også splenomegali;
(1) Hodgkins sygdom og andre lymfomer: Disse sygdomme er ondartede tumorer, der stammer fra lymfatiske netværk, herunder Hodgkins sygdom, lymfosarkom, reticuloma.
1 systemiske manifestationer: feber, nattesved, vægttab, træthed og anæmi, især tidlig fejlagtig diagnose.
2 forstørrelse af lever, milt, lymfeknude: ca. 20% til 50% har splenomegali, især milten af milt-typen Hodgkins sygdom kan være ekstremt hævet; overfladisk lymfeknudeudvidelse, cervikal lymfeknudeudvidelse (svarende til 60 Mere end%); leveren er stor og tegner sig for ca. 10%.
3 knogleskader og hudskader (såsom intradermale knuder og mycose-fungoider, erytem og eksem osv.).
4X-ray undersøgelse, såsom lunge-, mediastinum- og knogleskader, kan have et positivt fund.
5 blod, tidlige røde blodlegemer faldt kun, i det sene stadium faldt hele blodlegemer.
6 knoglemarvstikkning og lymfeknude-punkteringsudstrygning eller biopsi. Hvis du finder Li-Shi (Reed-Sternderg), kan celler bekræfte sygdommen.
(2) leukæmi:
1 systemiske manifestationer: feber, anæmi og blødningstendens, sent stadium har cachexi.
2 lever, milt, lymfeknuder, stor milt, kan være ekstremt hævede.
3 hud, knogler og gastrointestinal involvering kan forårsage de tilsvarende symptomer.
4 leukocytose er et træk ved denne sygdom, hvoraf de fleste er over 10,0 × 109 / L, kan være så høj som 100,0 × 109 / L.
5 knoglemarv: diffus hyperplasi, røde blodlegemer og megakaryocyt-system faldt.
(3) arvelig sfærocytose: også kendt som familiel hæmolytisk anæmi eller kronisk arvelig hæmolytisk gulsot. Dens egenskaber:
1 åbenlys familiehistorie: mere end 10 år gammel før starten.
2 kliniske manifestationer: mild anæmi, gulsot kan være valgfrit (til hæmolytisk), hepatosplenomegali med splenomegali (70% til 80%).
3 Hvis stemningen svinger, eller infektioner er tilbøjelige til hæmolytisk krise: pludselig anæmi, blodmangel falder til 30 g / L, ledsaget af feber, kulderystelser, opkast, lever- og miltsmerter, gulsotdypning, kan vare i flere dage Mere end 10 dage.
4 blod: røde blodlegemer og hæmoglobin faldt, antallet af retikulocytter steg betydeligt (5% ~ 20%), hvilket viser, at små sfæriske celler steg, den røde blodlegemets osmotiske skrøbelighedstest steg, anti-human globulintest negativ.
5 knoglemarv viste, at det røde blodlegemsystem spredte sig aktivt, og den vigtigste æggeblomme og unge erytrocytter steg.
6X-linieundersøgelse viste, at kraniet og håndbenene blev tyndere, og det medullære hulrum blev udvidet. Splenektomieeffekten af denne sygdom er god, og kirurgi er mere velegnet til 4 år gammel.
(4) Autoimmun hæmolytisk anæmi: af nogle grunde produceres autoantistoffer i blodet, og antigen-antistofkomplekset dannes på overfladen af de røde blodlegemer, så de røde blodlegemer ødelægges for at forårsage hæmolyse. Sygdommen er opdelt i akut og kronisk. Akut er primært, mere almindeligt hos børn. Kroniske mennesker er mere almindelige hos voksne kvinder, ofte sekundær, mild anæmi.
1 præstation: svimmelhed, hovedpine, træthed, appetitløshed og så videre.
2 blodundersøgelse: røde blodlegemer og hæmoglobin faldt i varierende grad, reticulocytter steg markant, op til 50%.
3 anti-human globulin test (Coombs test) positiv til diagnosen af denne sygdom.
(5) Idiopatisk thrombocytopenisk purpura: Etiologien af denne sygdom er endnu ikke blevet afklaret. Opdelt i to kategorier af akutte og kroniske.
1 akut set hos børn. 1 til 3 uger før begyndelse er der ofte en historie med øvre luftvejsinfektion, skoldkopper, mæslinger og virusinfektion; akut begyndelse, blødende pletter på hudens slimhinde, historie med blødning fra næse og mund og tandkød, og endda gastrointestinal, urinær og intrakraniel blødning; Milten er ofte hævet.
2 Kroniske patienter er mere almindelige hos unge kvinder, langsom begyndelse, langvarig menorrhagi, blødende tandkød, subkutan ekkymose; blødning er ikke alvorlig, men ofte gentagne episoder, mild splenomegali.
3 knoglemarvsundersøgelse fandt, at blodplader, megakaryocytter faldt eller forsvandt kan diagnosticeres.
(6) Sort feber:
1 Milten er markant forstørret, og leveren kan være let forstørret. Hvis retikuloendotelcellerne spreder sig og komprimerer de små arterier, kan der opstå en fokal infarkt, og miltområdet kan være smertefuldt og høre gnydende lyd.
2 Hudpigmenteringen uddybes, de overfladiske lymfeknuder er hævede, og de reticuloendotelceller, der indeholder protozoer, kan findes i lymfeknuderne. Protozoer findes i huden og subkutane knuder.
3 blod. Komplet reduktion af blodlegemer, især neutrofiler, kan være <2,0 × 109 / L, knoglemarvspunk for at finde patogenet kan diagnosticeres.
(7) Kronisk schistosomiasis:
1 Der er en historie med livet i sygdommens epidemiske område.Patienter har ofte tarmskader og kronisk diarré, som kan have pus og blod.
2 milt kan være meget stor, hård; mere med ascites.
3 sigmoid colonoscopy, i sigmoid colon og endetarmen i krydset mellem tarmvæggen for at gøre biopsi, fandt, at den positive rate af æg er ret høj, kan du identificere.
(8) Kronisk malaria:
1 har en historie med malaria eller en nyere historie med tilbagevendende episoder.
2 milt er signifikant forbundet med hypersplenisme.
3 knoglemarvspunktsudstrygning er højere end den positive blodtrykshastighed, kan identificeres.
(9) Reumatoid arthritis:
Mere end 1 er 15 år gammel, flere kvinder, hovedsageligt ledssygdom, manifesteret som centripetal eller perifer ledssmerter, hævelse, effusion, sen ledstivhed, deformitet og funktionelle begrænsninger.
2 Sygdommen kan have splenomegaly i det fremskredne stadium, men det er mest i sygdommens aktive periode.
5. Øvre gastrointestinal blødning: Når patienter behandles med akut øvre gastrointestinal blødning, skal de differentieres fra sygdomme som mavesår, gastrisk kræft og spiserørskræft.
6. Ascites: Typisk cirrhose ascites er lækage. Et lille antal patienter kan have atypiske manifestationer på grund af årsagen til leversygdom eller komplikationer. Meget få er ekssudater, flere er ekssudater og lækager. Lejlighedsvis blodig mellem væskerne. Cirrhose-opstigning skal differentieres fra ascites forårsaget af sygdomme som kardiogene, nyre, dystrofiske og kræftformede. Ascites i sig selv har ingen differentiel diagnostisk værdi og skal identificeres i kombination med medicinsk historie, fysiske tegn og andre data.
