myelofibrose
Introduktion
Introduktion Myelofibrosis (MF) er en slags myeloproliferativ sygdom forårsaget af kollagen hyperplasi i knoglemarvshæmatopoietisk væv, og dets fibrøse væv påvirker alvorlig hæmatopoietisk funktion. Primær myelin kaldes også knoglemarv. "Scleroserende sygdom", "uforklarlig myeloide metaplasi". Sygdommen har forskellige grader af myelofibrosis såvel som ekstramedullær hæmatopoiesis hovedsageligt i milten, efterfulgt af lever- og lymfeknuder. Den typiske kliniske manifestation er juvenil-erythrocytisk anæmi, og der er mere teardrop-formede røde blodlegemer. Knoglemarvspunktering viser ofte tør pumpning, milten er ofte hævet og har forskellige grader af knoglesklerose.
Patogen
Årsag til sygdom
ætiologi]
Det er ikke blevet belyst, at nogle forskere mener, at knoglemarvsfibrose er forårsaget af unormal stimulering af hæmatopoietiske stamceller, hvilket fører til hyperplasi af fibrøst væv og endda ny knogledannelse, og hæmatopoietisk vævsinddragelse i sidste ende fører til hæmatopoietisk svigt.
MF's hovedpatologi blev ændret til myelofibrosis og ekstramedullær hæmatopoiesis i milt- og leverlymfeknuder. Forekomsten af myelofibrosis forekommer fra centrum til den ydre periferi, startende fra den proksimale epifyse af rygsøjlen, ribbenene, bækkenet og femur og skinnebenet og derefter gradvist spredt til den distale ende af ekstremiteterne.
1) Tidlig helblodsproliferation med mild myelofibrosis knoglemarvsceller viste varierende grader af proliferation. Røde, granulære og megakaryocytcellelinjer spredte sig alle, hvor megakaryocytter var de mest indlysende. Fedtvakuolerne forsvandt, og de retikulære fibre steg, men den normale struktur i knoglemarven blev ikke påvirket. Hæmatopoietiske celler tegner sig for mere end 70%, og knoglemarvsstroma er hovedsageligt sammensat af opløseligt kollagen.
2) Metaphase knoglemarvsatrofi og fibrose fase fibrøst vævshyperplasi, svarende til 40% til 60% af knoglemarv, hæmatopoietiske celler tegner sig for 30%, megakaryocytter spredes stadig. Den trabecular knogle øges og fortykes, og der dannes ny knogledannelse ved siden af knoglemarven. Hver af de spredte hæmatopoietiske regioner er adskilt af en parallel bundt eller spiral af stof, der er dannet af retikulære fibre, kollagenfibre, plasmaceller og stromale celler.
3) Slutstadie af avanceret myelofibrosis og osteosklerose. Det er hovedsageligt sammensat af knogletrafikulær knoglehyperplasi, der tegner sig for 30% til 40% af knoglemarven. Både fibrøst og osteosklerotisk væv blev betydeligt prolifereret, og det medullære hulrum var smalt. Bortset fra megakaryocytter blev de hæmatopoietiske celler fra andre linier markant reduceret. I denne periode er knoglemarvsmatrixkomponenten hovedsageligt sammensat af polymere proteiner, der hovedsageligt udtrykker fibronectin, og distributionen af eksogent protein og TENASCIN øges.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Serum total jernbindende teardrop erythrocyte
Frontal lobepilepsi er kendetegnet ved enkle partielle anfald, komplekse partielle anfald og sekundære systemiske anfald eller blandede episoder af disse episoder, der normalt forekommer flere gange om dagen, og ofte forekommer under søvn. Delvise episoder af frontalben kan undertiden forveksles med episoder forårsaget af mentale faktorer, som er almindelige comorbiditeter.
1. Kraftig påmindelse om frontal lobepilepsi
(1) Normalt er angrebstiden kort.
(2) Komplekse partielle anfald fra frontalben, som regel ledsaget af en lille episode af forvirring efter anfald eller ikke-forekomst.
(3) forårsagede hurtigt sekundære systemiske anfald (frontal lobepilepsi er mere almindelig end temporær lobepilepsi).
(4) Symptomerne på tonic eller sporty kropsholdning er fremtrædende.
(5) Almindeligt komplicerede gestonstypiske autonome syndromer på begyndelsestidspunktet.
(6) Når udledningen er bilateral, falder den ofte.
2. Typer af anfald af epilepsi med frontal lob af anfald er beskrevet nedenfor, men områder med flere mængder kan hurtigt involveres, og specielle anfaldstyper identificeres muligvis ikke.
(1) Hjælpeøvelseszonesepisoder: episoder i hjælpeøvelseszonen i form af postural fokal tonik ledsaget af vokalisering, talepauser og indhegningspositioner. Patientens hoved og øjeæppe vendte sig mod den modsatte side af oprindelsen af epilepsi, abduktion af overekstremiteterne på den kontralaterale side af de epileptiske foci, den udvendige rotation af skulderen og albuen flexion, der så ud som om patienten kiggede på hans hånd. De øvre og nedre ekstremiteter på samme side er bortført, og den distale ende af den øvre ekstremitet er mere udtalt end den distale ende af den nedre ekstremitet. Den kliniske manifestation af denne ipsilaterale øvre lem, der strækker sig til epilepsiens oprindelse, beskrives som en "hegnestilling."
(2) beslaglæggelse af anfald: formen af anfald er kompliceret med en del af den komplekse bevægelses gestus obduktion, almindelige autonome nervetegn, såsom humør og følelsesmæssige ændringer.
(3) Episoder med polære zoner af panden: Episoder med polære zoner af panden omfatter kompulsiv tænkning eller tab af initial kontakt og styring af hoved og øje, muligvis ledsaget af evolution, inklusive omvendt bevægelse og aksiale kloniske tics og fald. Autonomt nervetegn.
(4) Anfald i panden: Formen af anfald i frontalområdet er en kompleks del af anfaldet ledsaget af indledende bevægelse og gestusautomatisme, lugtende hallucinationer og illusioner og autonome tegn.
(5) dorsolaterale anfald: formen af anfald kan være tonic eller mindre almindelig, ledsaget af rotation af øjne og hoved- og talestop.
(6) Episoder med ø-dækning: Karakteristika ved angreb på ø-dækningen inkluderer tyggelse, spyt, slukning, symptomer på halsen, ophør af tale, abdomen i øvre mave, frygt og autonome nervetegn. Enkle partielle anfald, især delvis kloniske ansigtsmuskelanfald, er almindelige og kan være ensidige. Hvis der sker en sekundær sensorisk ændring, kan følelsesløshed være et symptom, især i hånden. Illusionen om smag er især almindelig i dette område.
(7) Træningsbarkepisoder: Det vigtigste ved motorisk cortexepilepsi er et simpelt delvis anfald, der er baseret på den lokale anatomi på den berørte side og det berørte område. I det nedre præ-Rolando-område kan der være tale stop, vokalisering eller Taleforstyrrelse forekommer ofte i den laterale tonic-kloniske bevægelse eller slugende bevægelse, systemiske anfald. I den laterale spalte ledsages episoder med partielle bevægelser ikke af progressive eller Jacksonian-episoder, især i de kontralaterale øvre lemmer. Når den centrale lobule er involveret, er der en tonisk bevægelse i den ipsilaterale fod, og nogle gange forekommer en tonisk bevægelse i det kontralaterale ben. Todd er almindelig efter angrebet. Anfald stammer netop fra den motoriske cortex, hvor tærsklen for epileptiske anfald er lav og spreder sig til et bredere område af epileptogenicitet.
(8) Kojewnikow-syndrom: Der er i øjeblikket to typer Kojewnikow-syndrom, hvoraf den ene er kendt som Rasmussen-syndrom, som er et epilepsisyndrom inkluderet i symptomatisk epilepsi hos børn. Den anden type er en speciel type, der repræsenterer et delvist beslaglæggelse af laterale sprækker hos voksne og børn og er forbundet med forskellige læsioner i det motoriske område. Dets vigtigste træk er: 1 motilitet, delvis anfald, klar placering; 2 sent, normalt på stedet for somatiske anfald forekommer myoclonus; 3 EEG præsenterer normal baggrundsaktivitet, der er en fokale burst Unormaliteter (rygsøjle og langsomme bølger); 4 syndromer kan forekomme i enhver alder i barndom og voksen alder; 5 finder ofte årsagen (tumor, vaskulær sygdom); 6 syndromet viser ikke progressiv (klinisk , EEG eller psykologisk, undtagen dem, der er relateret til udviklingen af patogen skade). Dette syndrom kan være forårsaget af mitokondrial encephalopati (MELAS).
Det skal bemærkes, at den anatomiske oprindelse for nogle patienter med epilepsi er vanskelig at bestemme i en bestemt cerebral lobe, som inkluderer symptomer, der er forbundet med de anteriore centrale og posteriore centrale regioner (excitation af den perifere zone af den laterale spalte). Denne overlapning til den tilstødende anatomi ses også i ø-dækningsepilepsien.
Den interictale hovedbund EEG-spor af frontal lobepilepsi kan være: 1 ingen abnormiteter; 2 undertiden baggrundsasymmetri, pigge eller pigge i pandeområdet; 3 pigge eller langsomme bølger (begge ensidige eller mere almindelige) Bilateralt eller set på det ensidige flertal af hjernen). Intrakranial sporing kan undertiden skelne mellem ensidige og bilaterale læsioner.
Forskellige EEG-manifestationer af frontale lobepisoder kan være forbundet med indledende kliniske symptomer. I nogle få tilfælde forekommer EEG-abnormiteter inden påbegyndelsen af kliniske angreb, som kan give vigtige lokaliseringsoplysninger, såsom: 1 frontal eller flerbladet, normalt bilateral, lav amplitude, hurtig aktivitet, blandede pigge , rytmisk spike, rytmisk langsom bølge eller rytmisk langsom bølge; 2 bilaterale høj amplitude enkelt skarpe bølger, efterfulgt af diffust lavt niveau bølge.
I henhold til symptomologien kan sporing af intrakraniel elektrode give information om den tidsmæssige og rumlige udvikling af frigivelsen; positionering er undertiden vanskelig.
Tilstedeværelsen af en af de følgende seks karakteristika kan diagnosticeres som frontal lobepilepsi:
1. Systemisk tonic - øjeblikkeligt tab af bevidsthed efter begyndelsen af kloniske kramper.
2. I begyndelsen af anfald vender hovedet og øjnene mod den modsatte side, efterfulgt af systemiske kramper, bevidsthedstab efter indtræden, hvilket ofte antyder, at det epileptogene fokus er placeret i den første 1/3 af den frontale lob.
3. Det indledende hoved og øje vender sig mod den kontralaterale side af læsionen, bevidstheden er klar og gradvis ubevidst, og derefter antyder det totale tab af bevidsthed og systemiske anfald, at det epileptogene fokus stammer fra den midterste del af den frontale lob.
4. Holdningen er en kropsbevægelse af en bestemt del af kroppen, såsom den kontralaterale arm er hævet og hævet, den ipsilaterale arm forlænges nedad, og hovedet drejes til den modsatte side af læsionen, hvilket antyder, at det epileptogene fokus er placeret på den indre side af den midterste del af den frontale lob.
5. Viser ofte ingen følelser eller kortvarige pauser, forvirring og blik. Derefter opstod et generaliseret anfald.
6. Krampeanfald kan have en episode eller en obduktion efter starten, svarende til den tidsmæssige lobepilepsi. Interictal SPECT og PET kan bekræfte lokal hypoperfusion eller lav metabolisme i hjernen, mens SPECT i episoden ofte viser høj perfusion af frontal cortex, hvilket bidrager til lokaliseringen af epileptiske foci.
På nuværende tidspunkt er der opnået enighed om, at 80% til 90% af patienterne med epilepsi, der er diagnosticeret med MR, har en god effekt efter epileptisk kirurgi. For ikke-fokal epilepsi uden positive fund med MR, er postoperative resultater ikke ideelle.
Diagnose
Differentialdiagnose
Myelin bør differentieres fra følgende sygdomme: 1 Kronisk myeloide leukæmi: Begge kan have kæmpe milt, antallet af hvide blodlegemer stiger, og det perifere blod forekommer granulocytproliferation som neutrofiler og sene myelocytter, men alderen på kronisk granulat er lettere. Antallet af hvide blodlegemer er ofte mere end 100.000 / mm3, og der er færre myelocytter i blodet. Deformiteten af røde blodlegemer ligner ikke myelinens. Leukocyt-alkalisk phosphatase-aktivitet reduceres eller elimineres, og ph'-kromosomet kan skelnes fra myelin. 2 Sygdommen skal adskilles fra lavproliferativ akut leukæmi og andre sygdomme, der forårsager juvenil-erythrocytisk anæmi. Sekundær myelin kan diagnosticeres ud fra kliniske manifestationer eller specielle undersøgelser. Nogle gange er flere steder, flere knoglemarvsudstrygninger og biopsi nødvendige for at udelukke sekundær myelin.
