Symmetrisk nedre motorneuron lammelse af ekstremiteterne
Introduktion
Introduktion Lavere motorisk neuronspasme, også kendt som perifert sputum. Det er resultatet af skader på motorfibrene i de forreste hornceller (eller kraniale nervemotorceller), den forreste rygmarv, de perifere nerver og de perifere nerver i hjernen. Symptomer på motorisk neurons spasme i lemmerne skyldes motorneuronsygdom, der er kendetegnet ved lavere motorisk neuronsymmetri af lemmer. Motorisk neuronsygdom (MND) er en gruppe neurodegenerative sygdomme, der er uforklarlige og selektivt beskadiger det forreste horn i rygmarven og den motoriske kerne i hjernestammen. De kliniske manifestationer er sameksistens af øvre og nedre motoriske neuroner i lemmerne uden at påvirke det sensoriske system, autonome nerver og cerebellar funktion.
Patogen
Årsag til sygdom
Etiologien og patogenesen er uklar. 5% til 10% af patienterne har en familiehistorie kaldet familiemotorisk neuron sygdom. I de senere år er der fundet genetiske abnormiteter af superoxiddismutase i denne gruppe af patienter med familiehistorie med motorneuronsygdom, og det antages, at dette kan være årsagen til sygdommen. Med anvendelsen af en eksperimentel model for motorneuronsygdomme i den aktive immunisering af dyr med rygmarvs fremre hornceller er autoantistoffer påvist hos patienter med serum og cerebrospinalvæske anti-GM1 antistoffer, forøget anti-calcium kanal antistof detektionshastighed og immunosuppressiv terapi. Teorien om mekanismen har fået meget opmærksomhed.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Nervesystemundersøgelse
Diagnosen er baseret på kliniske manifestationer.
I henhold til det mest alvorligt beskadigede nervesystem varierer de kliniske symptomer afhængigt af placeringen af læsionen. Den specifikke klassificering er som følger:
1. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): den mest almindelige. Begyndelsesalderen er 40-50 år gammel, flere mænd end kvinder. Begyndelsen af sygdommen er skjult og skrider frem langsomt. Kliniske symptomer forekommer ofte i den distale del af den øvre ekstremitet, som er kendetegnet ved atrofi og svaghed i håndmuskulaturen, og udvikler sig gradvist i den fremre arm, overarmen og scapula; den atrofiske muskel har åbenlyst fascikulation; på dette tidspunkt er den nedre ekstremitet den øvre motoriske neuron, som udtrykkes som Forøget muskeltonus, hyperrefleksi, positiv patologi. Symptomer udvikler sig normalt fra den ene side til den anden. Grundlæggende symmetriskade. Med udviklingen af sygdommen kan symptomer på kerne dysfunktion i medulla oblongata og pons og atrofi af de lingual muskler, dysfagi og tale tvetydighed forekomme gradvist; muskelstyrken og respiratoriske muskler kan blive påvirket i det sene stadium. De vigtigste kliniske træk ved ALS: øvre og nedre motorneuroner beskadiges samtidigt.
2. Progressiv medullær lammelse: Læsionen er begrænset til de forreste hornceller i rygmarven og påvirker ikke de øvre motoriske neuroner. Denne type kan opdeles efter alder på begyndelsen og læsionens placering:
(1) Voksen type (distal type): forekommer mest hos middelaldrende hanner. Det starter fra den distale ende af den øvre ekstremitet og udvikler sig fra hånden til den proksimale ende. Der er åbenlyst muskelatrofi og muskelsvaghed, tilbagegang i senen og muskelfasciculation. Udviklet til underbenene eller nakkemusklerne, hvilket forårsager åndedrætslammelse. Meget få kan udvikle sig fra den fjerne ende til den nærmeste ende.
(2) ung type (nær slutningstype): De fleste af dem starter fra ungdom eller barndom, har en familiehistorie og er autosomale recessive eller dominerende. Klinisk er bækkenbæltet og muskelsvaghed i nedre ekstremitet og muskelatrofi, ganget er ustabilt, når man går, maveudbukken, når man står, og det skulderbånd og den proximale muskel i den øvre del af kroppen er svag og muskelatrofi, og der er anterior hornstimulering (muskelstråle tremor ), er liggende position ikke let at komme op.
(3) Spædbarnstype: Det er en autosomal recessiv genetisk sygdom, der forekommer hos moderen eller inden for et år efter fødslen. De kliniske manifestationer er muskelsvaghed og atrofi af lemmer og bagagerum. Derfor har fosteret, der udvikler sig i moderen, en betydelig reduktion eller forsvinden af føtalens bevægelse, og barnet, der udvikler sig efter fødslen, har en svag gråd, åbenlys purpura, systemisk slap muskelsvaghed og muskelatrofi. Atrofi begynder med bækkenbæltet og den proksimale ende af den nedre ekstremitet, der udvikler sig mod scapula, nakken og de distale ekstremiteter. Musklerne, der er nervøst ved kraniale nerver, er også ekstremt sårbare. Imidlertid ses muskelbundtet sjældent i klinisk praksis. Intelligens, sensation og autonom funktion er relativt intakte.
3. Progressiv muskulær atrofi: Efter begyndelsen af 40-årsalderen vises symptomerne på medullære læsioner tidligt i læsionen, patienten kan have atrofi i de lingual muskler, sværhedsbesvær, drikkevand hoste og sprog tvetydighed. Senere kan det kombineres med udførelsen af pseudobulbar lammelse, såsom invasion af den cortical rygmarvs side af lemmerne, hyperreflexi og patologisk refleks positiv på grund af skader på brohjerne og kortikalt hjernestambundt.
4. Primær lateral sklerose: middelaldrende mænd har mere sygelighed, klinisk manifesteret langsomt på lemmerne i motorneuroner, muskelsvaghed, øget muskeltonus, hyperrefleksi og patologiske tegn. Der er normalt lidt muskelatrofi, der ikke påvirker sensorisk og autonom funktion. Kortikale medullære bundter, der kan invadere hjernestammen, manifesteret som pseudobulbar lammelse.
De kliniske manifestationer er den langsomme progression af tonisk muskelsvaghed. Ved primær lateral sklerose er muskelsvagheden i den distale del af lemmet den største svaghed. I den progressive pseudobulbar medulla er muskelsvagheden i den bageste kraniale nerv. Muskeltrækninger og muskelatrofi kan forekomme mange år senere.Disse sygdomme forårsager normalt et totalt tab af patientens mobilitet efter flere års progression.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differensialdiagnose af motorisk neuronspasmer i symmetri af lemmer:
1, myasthenia gravis: den samme myasthenia gravis påvirker let medulla og lemmemuskler, men myasthenia gravis har flygtighed og anden træthed, det er generelt ikke svært at identificere.
2, multifokal motorisk neuropati: klinisk meget ligner motorneuronsygdom, den vigtigste identifikation er elektromyografi viste indflydelse af nerveledningshastighed, især de fundne myelinlesioner med multifokale punktering. Derudover var den positive rate af anti-GMI-antistofforøgelse i cerebrospinalvæske hos denne gruppe af patienter højere. Nogle gange tager det lang tid at følge op for at identificere sig.
3. Central lammelse af de nedre ekstremiteter: Den centrale lammelse af de nedre ekstremiteter er en klinisk manifestation af medfødt hydrocephalus. Når hydrocephalus er alvorlig og fremskridt er hurtig, kan det også forekomme.Symptomet er gentagen opkast. Hjernedegeneration, hjerneudviklingsforstyrrelser, central lemkrampe, især underekstremiteter.
