Karakteristisk flagende afskalning af tæerne
Introduktion
Introduktion Mukokutan lymfeknudsyndrom (MCLS), også kendt som Kawasaki-sygdom, er en akut pædiatrisk sygdom i feberudslæt karakteriseret ved systemisk vaskulitis. I 1967 rapporterede den japanske Kawasaki Fusuke-læge for første gang. Fordi denne sygdom kan forårsage alvorlig hjerte-kar-sygdom, der får folk til at være opmærksom på den, er forekomsten steget i de senere år.I de hospitaliserede tilfælde af revmatiske sygdomme i Beijing børnehospital i 1990, 67 tilfælde af Kawasaki-sygdom, 27 tilfælde af gigtfeber; de samme oplysninger om 11 hospitaler i andre provinser og byer Kawasaki sygdom er dobbelt så meget som gigt. Naturligvis har Kawasaki sygdom erstattet gigtfeber som en af de vigtigste årsager til erhvervet hjertesygdom hos børn i Kina. Kawasaki sygdom betragtes i øjeblikket som en immunmedieret vaskulitis, der midlertidigt indgår i bindevævssygdommen.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen er endnu ikke klar. Sygdommen er en bestemt epidemi og udlejer, de kliniske manifestationer af feber, udslæt osv., Formodentlig relateret til infektion. Det antages generelt at være en række patogener, herunder Epstein-Barr-virus, retrovirus eller Streptococcus, Propionibacterium-infektion. I 1986 blev aktiviteten af omvendt transkriptase i perifere blodlymfocytkultursupernatanter øget, hvilket antyder, at sygdommen kan være forårsaget af retrovirus. De fleste undersøgelser opnåede imidlertid ikke ensartede resultater. Tidligere er det blevet antydet, at mycoplasma, rickettsia og støvmider er patogenerne af denne sygdom og ikke er blevet bekræftet. Nogle mennesker tror, at miljøforurening eller kemisk allergi kan være årsagen til sygdommen.
1. Gamma globulin: Undersøgelser har bekræftet, at tidlig intravenøs gamma globulin plus oral aspirin kan reducere forekomsten af koronar aneurisme i denne sygdom, det skal understreges, at inden for 10 dage efter sygdommens begyndelse, den daglige intravenøse infusion af lægemidlet Globulin 400 mg / kg, input i 4 til 4 timer i 4 på hinanden følgende dage, plus oral aspirin 50 ~ 100 mg / kg · d punkter 3 til 4 gange, i 4 på hinanden følgende dage, efter sputum til 5 mg / kg · d.
2. Aspirin: Tidlig oral aspirin kan kontrollere akutte inflammatoriske processer og reducere koronararteriesygdom, men ingen kontrollerede studier har vist, at aspirinbehandling kan reducere forekomsten af koronar aneurismer. Doseringen er 30-100 mg / kg pr. Dag, opdelt i 3 til 4 gange.
3. Kortikosteroider: Adrenale cortexhormoner har altid været anset for at have en stærk antiinflammatorisk virkning, hvilket kan lindre symptomer, men det viser sig senere, at kortikosteroider er tilbøjelige til trombose og forhindrer reparation af koronararterie og fremmer dannelse af aneurisme. Derfor bør det ikke bruges alene. Behandling med kortikosteroider, såsom prednison, medmindre kompliceret af svær myokarditis eller vedvarende høj feber. Alvorlige tilfælde kan kombineres med prednison og aspirin. For at kontrollere den tidlige betændelse i sygdommen er responsen generelt ikke kun kortikosteroider.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Elektrokardiogram todimensionel ekkokardiografi
Akut fase
Øget antal hvide blodlegemer, op til 20 × 109 / L, med nuklear venstre skifte; mild anæmi; blodpladeforøgelse i anden eller tredje uge af sygdommen kan nå mere end 500 × 109 / L; ESR steg op til 60 mm / time Ovenfor er C-reaktivt protein positivt. Serumimmunoglobulin, især IgE-forøgelse, komplement steg lidt; serumtransaminase steg. I henhold til de berørte organer har andre laboratorie abnormiteter stadig proteinuri og pyuria; cerebrospinalvæskelymfocytter steg; elektrokardiogram har lav spænding, ST-T-bølgeforandringer, PQ- og QT-intervallængde og arytmi; røntgenundersøgelse af hjerteforstørrelse; To-dimensionel ekkokardiografi kan ses ved udbredelse af koronararterie eller dannelse af koronar aneurisme, og de fleste af de venstre og højre koronararterier er involveret på samme tid.
2. Serologisk undersøgelse af bakteriel, viral kultur og infektion
Ingen positive fund. Nogle tilfælde var positive for anti-proteobacteria OX1q antistof eller OX-X antigen, men den specifikke rickettsial serologiske test var negativ.
Diagnose
Differentialdiagnose
Brug for at blive identificeret med følgende symptomer:
Skarlagensfeber: En akut infektiøs sygdom forårsaget af infektion med Streptococcus mutans, der producerer erythrotoxin, kendetegnet ved feber, ondt i halsen og generaliseret udslæt.
Polymorf erytem Polymorf erytem: også kendt som eksudativt polymorf erythem, er en akut inflammatorisk hudsygdom med komplekse årsager. Udslæt er pleomorf, ofte ledsaget af slimhinder i slimhinden, og dets karakteristiske læsion er irislignende erytem. Sygdommen er tilbøjelig til forår og efterår og er tilbøjelig til gentagelse. Den højeste forekomst er 10-30 år gammel.
Nodular vasculitis (n.dularvascul 沁 s): en lille vaskulitis i huden, der hovedsageligt er forårsaget af lymfocytisk infiltration. Det kliniske træk er, at det forekommer hos voksne, og små hudknudler og nodulære overflader forekommer gentagne gange i kalve eller fødder. Hudfarven er normal eller rødlig. Den er normalt arrangeret langs de overfladiske årer. Det er mildt smertefuldt eller ømt og har generelt ingen systemiske symptomer. Sygdommens forløb kan variere fra flere uger til flere måneder.
