ketonuri
Introduktion
Introduktion Lavt blodsukkerniveau hos stærkt udsultede eller ubehandlede diabetikere fører til øget glukoneogenese, fedtsyreoxidation fremskynder produktionen af store mængder acetyl-CoA, og glukoneogenese får oxaloacetat til at blive udtømt, mens sidstnævnte er acetyl-CoA, der går ind i citronsyrecyklus. Nødvendigt, hvorved acetyl-CoA ledes til retningen af ketonlegemet. Et stort antal ketonlegemer vises i blodet og urinen. Når diagnosen er klar, skal aktiv behandling gives så hurtigt som muligt, hovedsageligt diætterapi. Jo yngre behandlingen begynder, jo bedre er effekten.
Patogen
Årsag til sygdom
Når insulinet er meget mangelfuldt, reduceres oxaloacetatet, hvorfor en stor mængde acetyl-CoA ikke kan oxideres tilstrækkeligt til at danne en stor mængde ketonlegemer, og hvis det overskrider dens oxidative udnyttelsesevne, kan det akkumuleres i hyperketonæmi og ketonuri.
Hos diabetespatienter svækkes eksogen og endogen triglyceridfjernelse på grund af insulinmangel, og triglycerider i blodet øges ofte. Når insulin ikke er tilstrækkeligt, svækkes tricarboxylsyrecyklussen og pentosefosfatvejen, glukoneogenesen styrkes, og acetyl-CoA akkumuleres. Derfor øger acetyl-CoA kolesterolsyntese og danner derved hypercholesterolæmi ledsaget af hypertriglyceridæmi. Og høj fri fedtsyreæmi, samlet kaldet hyperlipidæmi og kombineret med protein og apolipoprotein til dannelse af hyperlipoproteinæmi. Hyperlipidæmi og hyperlipoproteinæmi hos diabetespatienter har et vigtigt forhold til arteriosklerose og vaskulære komplikationer.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Urinferric chloride test blodprøve urinmikroskopi
Når insulinet er meget mangelfuldt, 1 fordi glycolysen er væsentligt svækket, reduceres råmaterialet x-phosphoglycerol, der kræves til syntese af fedt. 2 Efterhånden som pentosefosfatvejen er svækket, reduceres brintdonoren, der kræves til syntese af fedt, og produktionen af reduceret coenzym, hvilket resulterer i et fald i syntese af fedt. 3 En stor mængde fedt mobiliseres og nedbrydes til x-glycerophosphat og frie fedtsyrer En stor mængde fedtsyrer ß-oxideres i hepatocytter for at producere en stor mængde acetyl-CoA.
Under normale omstændigheder kombineres det meste af acetyl-CoA med oxaloacetat for at oxidere for at producere energi og kuldioxid og vand gennem en cyklus af tricarboxylsyre, og en lille portion kondenseres til en ketonlegeme. Når insulinet er alvorligt mangelfuldt, reduceres oxaloacetatet, hvorfor en stor mængde acetyl-CoA ikke fuldstændigt kan trænge ind i tricarboxylsyrecyklussen for at danne en stor mængde ketonlegemer. Hvis det overskrider dens oxidative udnyttelsesevne, kan det akkumuleres i hyperketonæmi og ketoneuri. Ketoacidose kan forekomme og endda koma.
Diagnose
Differentialdiagnose
Når insulinet er meget mangelfuldt, 1 fordi glycolysen er væsentligt svækket, reduceres råmaterialet x-phosphoglycerol, der kræves til syntese af fedt. 2 Efterhånden som pentosefosfatvejen er svækket, reduceres brintdonoren, der kræves til syntese af fedt, og produktionen af reduceret coenzym, hvilket resulterer i et fald i syntese af fedt. 3 En stor mængde fedt mobiliseres og nedbrydes til x-glycerophosphat og frie fedtsyrer En stor mængde fedtsyrer ß-oxideres i hepatocytter for at producere en stor mængde acetyl-CoA. Under normale omstændigheder kombineres det meste af acetyl-CoA med oxaloacetat for at oxidere for at producere energi og kuldioxid og vand gennem en cyklus af tricarboxylsyre, og en lille portion kondenseres til en ketonlegeme. Når insulinet er alvorligt mangelfuldt, reduceres oxaloacetatet, hvorfor en stor mængde acetyl-CoA ikke fuldstændigt kan trænge ind i tricarboxylsyrecyklussen for at danne en stor mængde ketonlegemer. Hvis det overskrider dens oxidative udnyttelsesevne, kan det akkumuleres i hyperketonæmi og ketoneuri. Ketoacidose kan forekomme og endda koma.
