demyelinisering
Introduktion
Introduktion Demyelinering henviser til en klasse af sygdomme, hvor myelin går tabt eller tyndes, og aksonet er relativt intakt. Den patologiske ændring er tabet af myelin af nervefibre og den relative vedligeholdelse af nerveceller, som påvirker transmissionen af nerveimpulser. Den akutte demyeliniserede myelinskede kan regenereres og er hurtigere og komplet med ringe virkning på funktionel genopretning. Ved kronisk demyeliniserende neuropati spredes de regenerative nervemembranceller med gentagen demyelinering og myelinskede, nerverne bliver tykke og aksonale, og den funktionelle bedring er ufuldstændig.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til demyelinering:
Årsagen er ukendt og kan være relateret til følgende faktorer:
1 Genetiske faktorer: HLA-A3, -B7 og -DW2 antigen-positive hos hvide og hvide patienter.
2 Human geografiske faktorer: Sygdommen er mere almindelig i den kolde tempererede zone og mindre i troperne. Forekomsten af europæere er høj, mens forekomsten af øst og Afrika er lav.
3 Infektiøse faktorer: Det har været mistanke om, at mæslingevirus, herpesvirus og HIV-virus er forbundet med denne sygdom, men selv hvis molekylærbiologiske metoder anvendes til at påvise virale genomer i og omkring hjernevæv, kan der ikke drages nogen klar konklusion.
Dyreforsøg har vist, at injektion af hjernevævskomponenter eller rabiesvaccine kan forårsage demyeliniserende læsioner, hvilket antyder, at sygdommen kan være en allergisk sygdom induceret af en række faktorer. CD4T (adjuvans) og CD8T (suppressor) celler kan påvises i demyeliniserende læsioner, men den nøjagtige patogenese forbliver uklar.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Neurologisk undersøgelse, nervesystem, cytologi, spinal MRI
Demyeliniseringsdiagnose:
1. Demyeliniserende sygdom opstår, når myelinhylsteret i rygmarven bliver tabt. Der er to typer af årsager: myelinødelæggelse; myelindannelsesforstyrrelser. Myelitis inflammatorisk demyeliniserende sygdom betragtes i øjeblikket som en immunmedieret sygdom, og dens kliniske træk er:
1 patienter er børn og unge voksne;
2 akut begyndelse, en måned før sygdommen, har ofte forkølelse, feber, infektion, udslæt, vaccination, forkølelse, fødsel eller operation.
3 omfattende neurologiske undersøgelser kan ofte finde tegn på anden involvering af centralnervesystemet uden for tegn på rygmarvssymptomer;
4 positiv cerebrospinalvæskeundersøgelse oligoklonal zone;
5 elektrofysiologi og mri kan findes i nogle subkliniske læsioner i hjernen; mri fandt unormale hvide stoffer i hjernen. Nogle rygmarvsinflammatoriske demyeliniserende læsioner har et "falskt tumorlignende" udseende, og deres mri udviser en mild masseeffekt, med mildt ødemer omkring, kan have et flassende hæmoragisk signal og er let fejlagtigt diagnosticeret som en rygmarvsvulst. På nuværende tidspunkt er den medicinske behandling af intern medicin ikke effektiv.
2. Demyeliniserende myelitis sygdom symptomer og tegn: demyeliniserende myelitis hovedsageligt akut multipel sklerose (ms) rygmarvs type, kliniske manifestationer og post-infektion myelitis lignende, men fremskridt er langsomt, ofte i 1-3 Det nåede sit højdepunkt i løbet af ugen. Forinfektion kan være ubetydelig, for det meste ufuldstændig tværgående skade, manifestere svaghed eller lammelse af en eller begge nedre ekstremiteter med følelsesløshed, nedsat sensorisk niveau eller to plan og urin dysfunktion. Fremkaldte potentialer og mri-undersøgelse kan afsløre læsioner i andre dele af cns.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af demyelinering:
Demyeliniserende læsion af cervikale rygmarv: Det er en sygdom, hvor cervikale rygmarv er komprimeret og beskadiget af nervecentret. Når sygdommen er alvorlig, kan den invadere rygmarvets forreste hornceller og hjernestammekerne og hjernemotoriske cortex pyramidale celler, som er livstruende.
For det første historie og symptomer: mere ung og sund, symptomerne på luftvejsinfektioner eller vaccinationshistorie inden for to uger før sygdommen. Der er årsager til kulde, overarbejde, traumer og andre årsager. Det første symptom var følelsesløshed og svaghed i underekstremiteterne, rygsmerter og bånddannelse i de tilsvarende dele af læsionen, urinretention og fækal inkontinens.
For det andet hjælpekontrol:
1. Antallet af hvide blodlegemer i den perifere fase af den akutte fase er normalt eller lidt højere.
2. Cerebrospinalvæsketryk er normalt, nogle patienter har let forøget hvide blodlegemer og protein og normalt sukker- og kloridindhold.
3. Spinal MRI viste fortykning af rygmarven og unormalt signal.
Demyelinering af den hvide stof: Normal myelin, der allerede er moden, ødelægges, det vil sige demyelinering af den hvide stof. Det inkluderer hovedsageligt: multipel sklerose, progressiv multifokal leukoencephalopati, akut sporadisk encephalomyelitis, subakut skleroserende panencephalitis, central pontin myelinolyse, corpus callosum degeneration, subkortisk arteriosclerotisk encephalopati og koncentricitet Rundhærdning osv. Indtræden kan være presserende eller langsom, manifesteres som: (1) mentale symptomer: såsom irritabilitet, stærkt gråd, stærk latter, hukommelsestab osv.; (2) dysarthria eller stemmeforskelle; (3) synsnedsættelse; (4) ) følelser af besvimelse eller paræstesi; (5) ugunstige eller lammede lembevægelser; (6) urinproblemer, impotens osv. Sygdommen har flygtighed, det vil sige, symptomerne kan lettes af sig selv efter et angreb eller lettes efter behandlingen, og de kan komme tilbage efter et stykke tid. Imidlertid kan hvert tilbagefald efterlade en vis grad af funktionsnedsættelse, og den generelle tendens er, at tilstanden gradvist forværres. Prognosen for denne sygdom er generelt ikke særlig dårlig, den gennemsnitlige overlevelsesperiode efter indtræden er 25-30 år.
Forsinket myelination: en type myelin abnormalitet, som regel forsinket ved myelination af det hvide stof. De kliniske manifestationer af hvidstofdystrofi er kendetegnet ved gradvis progression, og de tidlige symptomer overses ofte. Hos normale spædbørn eller børn kan ændringer i muskeltonus, kropsholdning, træning, gang, sprog, spisebevægelser, syn, hukommelsesindlæring, adfærdsmæssig tænkning osv. Gradvis forekomme. Disse tegn kan gradvis forværres, og sygdommens progression er hurtigere hos børn.
