Vaskulære misdannelser
Introduktion
Introduktion Vaskulære tumorer kaldes også henholdsvis rørformede tumorer eller hæmangiomer og lymfangiomer; nogle vaskulære sygdomme er imidlertid ikke ægte tumorer, så de kan kun kaldes vaskulær misdannelse. Det er en tumor eller deformitet, der stammer fra blodkar eller lymfekar. Generelt er vaskulær misdannelse en gruppe af unormale modne blodkar med visse besættelsesegenskaber, og skaden skyldes hovedsageligt brud og blødning eller vaskulær emboli. Hemangiomas er mere almindelige hos spædbørn født (ca. 1/3) eller kort efter fødslen (inden for en måned). Det stammer fra resterende embryonale hæmangioblaster. Traditionel kinesisk medicin mener, at det er relateret til føtal varme og blodvarme, som er forårsaget af dysfunktion i hjerte og lever. De histopatologiske træk ved hæmangiomer er rige på spredende og aktive vaskulære endotelceller med angiopoiesis og aggregering af mastceller.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsager til vaskulære misdannelser
Unormal ekspansion og kommunikation af kapillærer, vener og arterier eller lymfekar med normalt cellulært endotelvæv og biologiske egenskaber. De vaskulære endotelceller prolifererede ikke unormalt, omgivet af normalt retikulært bindevæv, og glat muskelvæv blev set inde. Langt de fleste (89,3%) blev fundet efter fødslen og voksede derefter langsomt med alderen uden at aftage.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Angiografi, generel radiografi, angiografi
Undersøgelse af vaskulære misdannelser
1. Blandt de tumorøse læsioner er kun hæmangiomet en ægte tumor, og de andre er vaskulære misdannelser. Det meste af jordbærlignende hæmangiom i den gamle klassificering hører til denne kategori.
2. Forøget venulær misdannelse set fra histopatologiens perspektiv, bør venulens diameter være tyndere end kapillærvenen (50 ~ 200um). Den kliniske portvinsfarvning (PWS) bør være en venøs misdannelse snarere end en kapillær type. Venøs misdannelse bør være en kavernøs hemangioma i den gamle klassificering.
3. Mikrokapsletypen af lymfatisk misdannelse ser ud til at inkludere kapillær type og svampet lymfom i den gamle klassificering, mens den store cyste-type svarer til cyste-type eller cystisk vandtumor i den gamle klassificering.
4. Venøs-lymfatiske misdannelser i den blandede type skal henvise til den såkaldte svampede lymfangiom i den gamle klassificering og klinisk. Den venøs-lymfatiske malformation refererer til en kapillær lymfangiom eller et vaskulært lymfangiom i den gamle klassificering.
Diagnose
Differentialdiagnose
Vaskulær misdannelse forvirrende symptomer
Hemangioma og vaskulær malformation er to forskellige vaskulære sygdomme, og deres behandlingsmetoder og prognose er forskellige. Derfor bør det adskilles fra vaskulær misdannelse, når man diagnosticerer hemangioma.
Generelt kan hæmangiomas og vaskulære misdannelser identificeres ved følgende aspekter:
1 begyndelsestid: hæmangiom forekommer for det meste fra 1 uge til 1 måned efter fødslen, og vaskulære misdannelser har vist sig ved fødslen;
2 væksthastighed: hæmangiom har en hurtig vækst (vækstperiode) og en langsom regressionsproces (regressionsperiode). Vaskulære misdannelser kan udvikle sig, men udviklingshastigheden er langsom;
3 farver: overfladisk hæmangioma er lys rød, farven på den proliferative fase uddybes gradvist, og farven ændres fra lys rød til mørk lilla i begyndelsen af tilbagetog og bliver til sidst broget. Efter tilbagetrækningen er afsluttet, har nogle børn resterende hud og subkutan vævsgenerering: ar , atrofi, depigmentering, telangiectasia og løs hud. Huden på overfladen af det dybe hæmangiom er hævet, normal farve eller blå. Vaskulære misdannelser har forskellige farver afhængigt af forskellene i kapillære lymfekar, vener eller arterier indeholdt deri;
4 læsionstemperatur: hæmangiom er normal eller lidt højere, vaskulær misdannelse er markant forøget eller normal;
5 tekstur: hæmangioma, såsom gummi, kan ikke tømme blodet ved tryk, positionstesten er negativ, det opløste hæmangioma er resterende fibrøst fedtvæv, tekstur bliver blød, og den vaskulære misdannelse er blød, let at komprimere, fingertryk kan Tøm blodet hurtigt, og positionstesten er positiv;
6 billeddannelsesundersøgelse: hovedsageligt farve B-ultralyd og MR. Color Doppler: kan skelne mellem hæmangiom og vaskulær misdannelse og yderligere skelne mellem forskellige typer vaskulære misdannelser. Super B-farve kan vise niveau, størrelse, blodforsyning osv. Af læsionen, hvilket er meget nyttigt til behandling; MR: kan ikke kun vise omfanget af læsionen, men også vise egenskaber ved hæmorologi, skelne mellem hæmangioma og vaskulær misdannelse Guldstandard; tredimensionel CT: fordi det tydeligt kan vise blodkarens tilstand i læsionen og dets anatomiske forhold til det omgivende væv, er det nyttigt til differentieret diagnose;
7 Bestemmelse af østrogen: Niveauet for østradiol i serum hos patienter med hæmangioma er signifikant højere end niveauet for vaskulær misdannelse og raske børn i samme alder;
8 Immunohistokemisk undersøgelse: basisk fibroblastvækstfaktor (bFGF): koncentrationen af urin bFGF hos børn med proliferativ hæmangioma var signifikant højere end hos børn med regressiv hæmangioma, vaskulær malformation og kontrol. Vaskulær endotelcellevækstfaktor (VEGF): VEGF-koncentrationen i den proliferative fase af hæmangiom var signifikant højere end i den regressive hæmangiom, vaskulær misdannelse og negativ kontrol. Prolifererende cellekerneantigen (PCNA): Den positive hastighed for PCNA-ekspression og antallet af mastceller i proliferativ hæmangioma var signifikant højere end dem i infantil hemangioma og forskellige vaskulære misdannelser. Glukosetransportør-1 (Glut1): I tidlig hyperplasi udtrykker flere hæmangiomendotelceller Glut1, og midtproliferationsfasen udtrykker de fleste af de mikrovaskulære endotelceller og spredte endotelceller Glut1, og den proliferative fase er Glut1-ekspression hurtigt svækket; Tumormikrovaskulære endotelceller udtrykker ikke Glut1. Alle svampede, venøse misdannelser, arteriovenøse misdannelser, kapillære misdannelser, små arterier og blodårer og mikrofartøjer i normalt blødt væv udtrykker ikke Glut1;
9 genchips kan også bruges som nye værktøjer i fremtiden. Det er rapporteret, at infantile hæmangiomer er forbundet med kromosom 5q31-33.
