hæmoglobinuri
Introduktion
Introduktion Urinen indeholder frit hæmoglobin kaldet hæmoglobinuri. Det er en af bevisene til diagnosticering af intravaskulær hemolyse. Urinen indeholder frit hæmoglobin uden røde blodlegemer eller kun et par røde blodlegemer og indeholder en stor mængde frit hæmoglobin. Det afspejler det faktum, at der er mere end normal hæmolyse i blodkarene. Under normale omstændigheder er der intet påviseligt frit hæmoglobin i urinen. Når urinindholdet ikke er ens, kan urinfarven være rød, rig brun og i alvorlige tilfælde sojasovsfarve.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsager til hæmoglobinuri
Først årsagsklassificering
1. Hemolyse i urinvejen: Hvis den relative tæthed af urin er mindre end 1.006, opløses de røde blodlegemer i urinen, og urinfarven er rød kaldet pseudohemoglobinuria.
2. Nedsat infarkt: hæmolyse forekommer i infarktområdet, og der produceres hæmoglobinuri i urinen Denne hæmoglobinuri er karakteriseret ved hæmoglobin og frit hæmoglobin kombineret med globin i blodet og normal hæmoglobinuri forårsaget af intravaskulær hæmolyse. .
3. Intravaskulær hemolyse: er den vigtigste og mest almindelige årsag til hæmoglobinuri.
(1) Hemolytisk anæmi forårsaget af medfødte defekter af røde blodlegemer: uanset om det er en defekt af røde blodlegemer i sig selv, eller unormal hæmoglobin og erythrocyt enzymologi, er følgende sygdomme almindelige: arvelig sfærocytose; arvelige, ovale røde blodlegemer Forøgede symptomer. Hemolytisk anæmi forårsaget af unormal hæmoglobin ses i fravær af globinpeptider, såsom middelhavsanæmi, abnormiteter i perleproteiner, såsom seglhemolytisk anæmi. Enzymfejl ved erytrocyt anaerob glycolyse findes i arvelig ikke-sfærisk polycythæmi; medfødte arvelige røde blodlegemer mangler 6-fosfatglucose dehydrogenase for at forårsage hæmolyse, såsom fababønne sygdom. Den mest almindelige erhvervede hæmolytiske anæmi er paroxysmal natlig hæmoglobinuri (PNH), paroxysmal kold hæmoglobinuri, idiopatisk kronisk kold agglutinin sygdom, paroxysmal march hemoglobinuri.
(2) Blodtransfusionsreaktion uforenelig med blodtype.
(3) bakteriel infektion: ses ved sepsis, infektiøs bakteriel endocarditis; protozoal infektion almindelig falciparum malaria, sygdommen er også kendt som sort urin feber.
(4) Hemolyse forårsaget af medikamenter og kemiske midler: såsom kinin, quinidin, chlorpromazin, phenacetin og andre lægemidler. Kemikalier og tungmetalsalte er almindelige benzoquinon, nitrobenzen, anilin, arsen, arsin, bly og så videre.
(5) Intravaskulær hæmolyse forårsaget af dyre- og plantefaktorer: findes i giftige slangebid, forgiftningsforgiftning.
For det andet indeholder mekanismen til normal blodgennemstrømning en lille mængde hæmoglobin, som er kombineret med haptoglobin i form af et kompleks, fordi molekylet er stort, ikke kan filtreres ud fra glomerulus; når de røde blodlegemer i blodet ødelægges, overskrider hæmoglobinet globin Når mængden kan kombineres, mere end 15 ~ 25 mg i 100 ml blod) er der mere frit hæmoglobin i blodcirkulationen, som kan filtreres gennem glomerulus for at danne hæmoglobinuri, hvilket gør urinfarven rød, rig brun og sojasovsfarve.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Fecal fosfat urin hemosiderin kvalitativ test anti-neutrofil cytoplasmisk antistof anti-ø celle antistof (ICA) Treponema pallidum antistof
Når urinindholdet ikke er ens, kan urinfarven være rød, rig brun og i alvorlige tilfælde sojasovsfarve.
Diagnose
Differentialdiagnose
Identifikation af symptomer forvirret af hæmoglobinuri
1. Ødem med proteinuria: ødem med proteinuriødem med svær proteinuri er for det meste nyreødem. Mild proteinuri kan også ses ved kardiogen ødem ud over nefrotisk ødem. Ødem under graviditet, proteinuri er mere almindeligt ved svangerskabsforgiftning ødemer.
2. Hematuri med proteinuri: Renal hæmaturi henviser til hæmaturi afledt af glomeruli, kliniske manifestationer af enkel hæmaturi eller hæmaturi med proteinuri. Hvis behandlingen ikke er grundig, gentagne anfald eller behandlingssvigt, kan tilstanden ikke kontrolleres effektivt og til sidst føre til uræmi.
3. Neonatal proteinuri: Generelt defineres proteinuri hos spædbørn (under et år gammelt) og børn (fra et år gammelt til ti år) som daglig udskillelse af urinproteiner på over henholdsvis 110 mg / m2 og 85 mg / m2. Inden for en dag er det større end 145 mg / m2 at have proteinuri. Det meste af den ammende mors medicin kan komme ind i babyen gennem mælken, såsom koncentrationen af medikamentet i mælken er for høj.
