Serum anti-GBM antistof positiv
Introduktion
Introduktion Lungehæmorragisk nefritis syndrom, også kendt som anti-base glomerulonephritis, Goodpasture syndrom eller Goodpasture sygdom, kan være forårsaget af virusinfektion og / eller inhalering af visse kemiske stoffer. Det er en alvorlig skade på den glomerulære og alveolære vægkældermembran forårsaget af anti-base membranantistof, kliniske manifestationer af lungeblødning, hurtig glomerulonephritis og serum anti-glomerular basement membran (GBM) antistof-positiv triad. De fleste patienter skrider hurtigt frem, og prognosen er farlig.
Patogen
Årsag til sygdom
Serum anti-GBM antistof positiv årsag
Den nøjagtige årsag er uklar og kan være resultatet af en kombination af flere årsager. Det anses generelt for at være relateret til følgende faktorer:
1. Infektion: Luftvejsinfektioner, især med influenzavirusinfektion, er den mest almindelige årsag til denne sygdom. Nyere undersøgelser har fundet, at patienter med erhvervet immundefekt-sygdom er inficeret med Pneumocystis Carinii-lungebetændelse, og kroppen er tilbøjelig til at producere anti-GBM-antistoffer. Calderon et al rapporterede, at 3 ud af 4 HIV-inficerede patienter var positive til anti-type IV kollagen α3-kæde-antistof (anti-GBM-antistof), hvilket antyder, at alveolar skade kan inducere pulmonalt hæmoragisk nefritis syndrom i Pneumocystis carinii lungebetændelse.
2. Kontakt med benzindamp, hydroxylat, terpentin og indånding af forskellige kulbrinter.
3. Indånding af kokain: Perez et al rapporterede, at en patient med langvarig rygning udviklede lungehæmoragisk nefritis syndrom efter 3 ugers kokainbrug.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Ultralydundersøgelse af nyrerne
Serum anti-GBM antistof-positiv test
Sygdommen kan forekomme i enhver alder, men de fleste af de unge mænd i alderen 20 til 30 år, patientens generelle præstation, medmindre der er en kold, mere feber, ofte træthed, svaghed, vægttab osv., Dens kliniske egenskaber er triade: lunge Blødning, hurtig glomerulonephritis og serum anti-GBM antistof positivt.
1. Lungeblødning: typiske patienter har ikke feber, medmindre de er inficeret, den vigtigste manifestation af lungerne er hæmoptyse. Cirka 49% af patienterne har hæmoptyse som det første symptom, der spænder fra hæmoptyse til massiv hæmoptyse, alvorlig (især rygere) Hæmoptyse stopper ikke eller endda kvæler døden, patienter med åndenød, hoste og astma, åndedrætsbesvær, undertiden symptomer på brystsmerter, lunges percussion udtrykkes, auskultation kan lugte vådt, lunges CO-optagelsesfrekvens (Kco) for tidlig og følsom lungefunktion Indikationen blev ændret, og denne værdi faldt hos patienter med nyresvigt og lungeødem, og denne værdi steg under lungeblødning.
Generelle lungesymptomer kan forekomme flere dage, uger eller år før nyrerne. Pulmonal blødning kan være let eller alvorlig eller alvorligt livstruende. Jernmangelanæmi kan forekomme ved stor eller vedvarende blødning. Skal man være opmærksom på udelukkelse af systemisk lupus erythematosus, vaskulitis eller lungeemboli og andre læsioner, viser røntgenstråle af diffus punktlignende infiltrationsskygge, der spreder sig fra den hilariske til periferien, lungetippen er ofte klar, hæmoptyse og lungeinfiltration er en lungelæsion funktion.
2. Nyrelæsioner: De kliniske manifestationer af nyrelæsioner er forskellige. Patienter med mild glomerulær skade, urinanalyse og nyrefunktion kan være normale. De vigtigste kliniske manifestationer er gentagen hæmoptyse. Nyre biopsi kan stadig udvise en typisk anti-kældermembran lineær afsætning. De immunologiske egenskaber, typiske patienter med nedsat nyrefunktion udvikler sig hurtigere, med oliguri eller ingen urin, serumkreatininkoncentrationen steg dag for dag og når uriniveauet inden for 3 til 4 dage; ingen oliguri, nyreskaden er ofte hurtig Udvikling, serumkreatininkoncentration steg med ugentligt til uræmi inden for få måneder, de fleste patienter kendetegnet ved gradvis nedsat nyrefunktion, ifølge statistikker udviklede 81% af patienterne nyresvigt inden for 1 år, normalt blodtryk eller Let forhøjelse, urinanalyse viste hæmaturi og proteinuri, ofte støbt af røde blodlegemer, et lille antal patienter med et stort antal proteinuri og nefrotisk syndrom.
3. Særlig præstation
(1) Lungeblødning-nefritis syndrom omdannes til glomerulære sygdomme af andre patologiske typer: Ældre et al rapporterede, at en patient havde typiske patienter med lungnyrepatologiske manifestationer og kliniske manifestationer, nyrefunktionen forblev god, og serum og væv anti-GBM antistoffer var til stede. Positiv, signifikant jernmangelanæmi, anæmi forbedret efter immunosuppressiv terapi, serum anti-GBM antistof forsvandt, nefrotisk syndrom forekom 9 måneder senere, nyrebiopsi viste membranøs nefropati uden anti-GBM antistof intrarenal deposition.
(2) Andre patologiske typer glomerulær sygdom til lungehæmoragisk-nefritis syndrom: Thitiarchakul rapporterede et tilfælde af idiopatisk membranøs nefropati, akut forringelse af nyrefunktion under sygdomsforløbet, ledsaget af hæmoptyse, svær hypertension og serum anti-GBM Antistoffet var positivt, og nyrevævsundersøgelsen viste typiske anti-GBM immunopatologiske manifestationer Brugen af store doser af hormoner, CTX og plasmaudveksling var ineffektiv.
(3) Lungehæmorrhagisk nefritis syndrom er begrænset til en lunge eller nyre: Patron et al rapporterede 1 tilfælde af simpelt lungehæmoragisk nefritis syndrom, Perez et al rapporterede 1 tilfælde af kokain-induceret lungehæmoragisk nefritis syndrom, kun typisk nyre Ændring, alveolær kældermembran uden IgG og C3-line-lignende afsætning, andet anti-kældermembranantistof, der binder til choroid, øjne, ører, endda kan forårsage tilsvarende ydelse, såsom fundusblødning og udstråling, forekomsten kan være så høj som 11%, Det kan skyldes den hurtige udvikling af højt blodtryk.
Diagnose
Differentialdiagnose
Diagnose
1. Nøglen til diagnosen af lungehæmoragisk nefritis syndrom er at bestemme, om kroppen har anti-GBM-alveolær kældermembran, autolog immunitet, og den karakteristiske ydelse af denne proces:
(1) Serum-anti-GBM-antistof er positivt.
(2) IgG blev afsat i de alveolære og renale kældermembraner.
2. Diagnosen af en typisk patient er i fuld overensstemmelse med de følgende triader
(1) Lungeblødning, alveolær kældermembran IgG aflejres lineært.
(2) Hurtigt progressivt nefritisk syndrom, et stort antal halvmånedannelse af nyrerne (ekstravaskulær proliferativ nefritis), kan være forbundet med kapillær nekrose, og GBM har aflejring af IgG.
(3) Serum-anti-GBM-antistof er positivt.
3. Lungeblødning - diagnosen nefritis syndrom
(1) Nogle patienter har milde manifestationer af lunger og / eller nyrer, eller to organer er ikke synkroniserede, og nogle gange forekommer autoimmunprocessen mod kælderen kun i ethvert organ i lungerne eller nyrerne.
(2) Anti-GBM nefritis ændres undertiden med andre typer glomerulære sygdomme (hovedsageligt membranøs nefropati) (se kliniske manifestationer).
(3) Lejlighedsvis producerer autoimmun dysfunktion ikke-specifikke kældermembranantistoffer og kan forårsage andre organskader end lunge og nyre.
(4) I nogle tilfælde, hvis autoimmunet er meget aktivt, kan der forekomme en stor mængde anti-GBM-antistofaflejring, og et kortvarigt serum-anti-GBM-antistof kan være negativt. En patient med typisk pulmonalt hæmoragisk-nefritis syndrom er rapporteret. På samme tid med lungeskade er serum-anti-GBM-antistof negativt, mener han, at dette kan skyldes en stor mængde antistofaflejring i målorganerne under høj aktivitet.
(5) lungeblødning-nefritis-syndrom og vaskulitis eksisterer samtidig, Rydel et al rapporterede et tilfælde af 18-årigt mandligt lungehæmorragisk-nefritis-syndrom, ildfast epilepsi forekom under plasmaudveksling og cytotoksiske lægemidler, MR viste Flere Lacunar Infarcts, cerebrospinal biopsi viste vaskulitis, men serum ANCA fortsatte med at være negativt efter administration af højdosis kortikosteroider og cytotoksiske stoffer, anti-epileptiske lægemidler kan anvendes til symptomatisk kontrol, Kalluri et al. 1 patient med nodulær lungeinfiltration og akut nyresvigt, c-ANCA-positiv, nyrevævsundersøgelse viste crescentisk og nekrotiserende nefritis, IgG og C3 i den glomerulære linjelignende afsætning, serum med anti-GBM med høj titer - IgG.
Serum anti-GBM antistof positive forvirrende symptomer
De vigtigste manifestationer af lungehæmoragisk nefritis syndrom er lunge- og nyresyndrom og akut nefritis, så denne sygdom skal differentieres fra forskellige sygdomme, der er karakteriseret ved disse to manifestationer.
1. Lunge- og nyresyndrom: Sygdomme, der kan forårsage lunge- og nyresyndrom, inkluderer en række lungehæmoragisk nefritisyndromer, såsom ANCA-associeret systemisk vaskulitis, SLE og nefritis forårsaget af infektion. Derudover kan hæmoptyse også forekomme ved lungeemboli, forårsaget af nyreventrombose og kongestiv hjertesvigt forårsaget af nyresvigt i slutstadiet. Ent et al rapporterede, at immunkompleksudfældning hos 2 børn forårsagede lungeblødning og glomerulonephritis. Hernandez rapporterede, at en patient med idiopatisk Bronchiolitis Obliterans havde en progressiv nefritis, og histologisk undersøgelse viste omfattende deponering af IgA i både lunge og nyre.
Ved immunkompleks nefritis har glomerulære kapillærer granulære aflejringer. Elektronmikroskopi viser elektron-tætte stoffer, serum-anti-GBM-antistoffer er negative, og cirkulerende immunkomplekser kan være positive, hvilket ikke er vanskeligt at skelne fra lungehæmoragisk-nefritis-syndrom.
2. Lupus nephritis: Patienter med akut begyndende nefritis kan have symptomer på akut nyresvigt med lungeblødning, hvilket let kan forveksles med lungehæmoragisk-nefritis syndrom. Sygdommen er dog mere almindelig hos unge kvinder, generelt med flere systemiske skader, såsom hud og led. Serumimmunologisk undersøgelse kan hjælpe med diagnosen.
3. Lille vaskulitis nefritis: Denne type sygdom kan have lungeblødning og omtrentlig lungeblødning-nefritis syndrom. Sygdommen er dog mere almindelig hos middelaldrende og ældre i alderen 50-70 år. Den har åbenlyse systemiske symptomer såsom træthed, hypotermi og vægttab. Anti-neutrofile ytoplasmiske antigener (ANCA) er positive. Blandt dem kan Wegeners granulomatose være interstitiel betændelse, og begge kan eksistere på samme tid.
I mange vaskulitis er der to typer lille vaskulitis, Wegener granulomatosis og mikroskopisk vaskulitis. Målantigenerne for disse to små vaskulitis er henholdsvis Proteinase 3 og Myeloperoxidase. Antistoffer (c-ANCA og p-ANCA) er de originale syn antigener, der forårsager små karskader og har vigtig diagnostisk værdi for lille vaskulitis. I Wegener granulomatosis og mikroskopisk vaskulitis er oftest den øverste og nedre luftvej og nyre involveret. De morfologiske ændringer i hævelsen er forskellige, og mavesår ændrer sig hovedsageligt i oropharynx, paranasal sinus, luftrør osv., Og de granulomatøse ændringer er valgfri. Derfor er histologisk undersøgelse, især lille biopsi Wegener granulomatosis kan ikke let udelukkes. Wegener granulomatosis og mikroskopisk vaskulitis kan karakteriseres som fokal segmenteret nekrotisk glomerulonephritis i nyren, ofte ledsaget af halvmånedannelse, i glomerulus. Immunudfældning er sjælden.
4. Akut nefritis med venstre hjertesvigt: Denne sygdom kan have blodstase og dyspné svarende til lungehæmoragisk nefritis syndrom, men sygdommen er mere almindelig hos unge patienter. Der er en historie med streptokokkinfektion, ofte på grund af svær hypertension, tilbageholdelse af vand og natrium, ødemer, kongestiv hjertesvigt. Nyrebiopsi kan identificeres.
5. Hurtig progressiv nefritis: Immunpatogenesen af akut nephritis (Halvmåne nefritis) Ud over anti-GBM nefritis kan immunkompleks nefritis og cellulær immun vaskulitis også forårsage typisk halvmåne nefritis og progressiv nyresvigt. .
6. Idiopatisk lungehæmosiderose: Hæmoptyse, hæmosiderinceller og lunge-røntgenfund af denne sygdom ligner meget lungehæmorragisk nefritis syndrom. Denne sygdom forekommer imidlertid mest hos unge under 16 år med langsom progression og god prognose.Lungebiopsi kan hjælpe med at identificere.
