infantile spasmer
Introduktion
Introduktion Spædbarns spasmer forekommer mellem et par dage og 30 måneder efter fødslen og er den højeste forekomst inden halvdelen. Da babyen er i sengen eller i sengen hele dagen, har den unge mor ingen erfaring med børn, det er let at være følelsesløs, og episoden forveksles med barnets sult, våde bleer eller ubehag i hoved og nakke. Konsekvenserne af denne sygdom er dårlige med en dødelighed på 13% og mere end 90% af intelligensen. Symptomer og tegn på neurologisk skade, såsom taleforstyrrelser, delvis blindhed, strabismus, lammelse af lemmerne eller andre typer anfald kan blive efterladt efter sputumet er stoppet. Derfor er det meget vigtigt at genkende sygdommen og kontrollere den i tide.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til infantile spasmer
(1) Årsager til sygdommen
På grund af udviklingen i diagnose- og behandlingsteknologien har årsagen til sygdommen vist sig at være stigende. Årsagen til kryptogen infantil spasme (10% til 15%) er ukendt, og der er ingen andre tegn på dysfunktion i centralnervesystemet. Symptomatisk infantil spasme (85% til 90%) er kendetegnet ved tidligere tegn på hjerneskade eller en klar årsag. Den mest almindelige årsag (78%) er cerebral iskæmi og hypoxi, hjernehypoplasi, intrauterin infektion og hjernemisdannelse. Og medfødte metaboliske lidelser. De mest almindelige årsager efter fødslen er infektion, cerebral hypoxia og hovedtraume. Nogle 71 patienter med denne sygdom viste sig at have abnormiteter med 73%, inklusive hjernearofi (49%), medfødte abnormaliteter (18%) og hydrocephalus (6%). Der er også rapporteret om misdannelser i hjernen og forkalkning. Mere end 20% af patienter med tuberøs sklerose udvikler denne sygdom. I de senere år har det vist sig, at medfødt cytomegalovirusinfektion, Toxoplasma-infektion, røde hunde og herpes simplex kan forårsage denne sygdom. Husholdninger og forfædre analyserede årsagen til 146 tilfælde af denne sygdom, 26% var primære, og resten var symptomatiske, inklusive prenatal faktorer såsom phenylketonuri, hoveddeformitet, cerebral parese, Downs syndrom og hoveddeformitet. Medfødt hjernehypoplasi; fødselsfaktorer inkluderer intrauterin og intrapartum asfyksi, fødselsskade; postnatale faktorer med infektionssygdomme kombineret med encephalopati, encephalitis, meningitis og hjerne trauma, vaccination.
(to) patogenese
1. Kryptogen infantil spasme henviser til ingen anden årsag til at finde, og strukturelle eller biokemiske årsager kan ikke findes på baggrund af den aktuelle viden og teknologi. Med en uddybning af forståelsen og udviklingen af diagnostiske teknikker vil flere og flere kryptogene infantile spasmer finde abnormiteter i hjernens funktion eller anatomi for at afklare årsagen.
2. Symptomatiske infantile spasmer forårsages af kendte hjernelæsioner, herunder organiske, strukturelle læsioner i hjernen eller biokemiske metaboliske lidelser. Kan opdeles i følgende kategorier:
(1) Hjernelæsioner: misdannelser i hjerneudviklingen, såsom neurale rørudviklingsforstyrrelser, cerebrale neuronale migrationsforstyrrelser, grå stof ektopisk, gyrus deformitet, hydrocephalus, hjerneudviklingsforstyrrelser forårsaget af kromosomale sygdomme og medfødte metaboliske sygdomme, hjerne Degenerative sygdomme og demyeliniserende sygdomme, såsom leukodystrofi, neurokutant syndrom, infektioner i centralnervesystemet, såsom forskellige encephalitis, meningitis, hjerneabscess, medfødt infektion, cerebral cysticercosis og andre på grund af vira, bakterier, Infektioner forårsaget af protozoer, parasitter og svampe, cerebrovaskulære sygdomme såsom intrakraniel blødning, thrombose, emboli, cerebral vaskulitis, arteriovenøs misdannelse, aneurismer osv., Hjerneødem, encephalopati, øget intrakranielt tryk, hjerne trauma, craniocerebral produktion Skade, hjernesvulst, hamartom osv.
(2) Hypoxisk hjerneskade: sygdomme, der forårsager hypoxi, såsom hjerte, lungesygdom, asfyksi, chok, krampaktig hjerneskade osv.
(3) metabolske forstyrrelser: medfødte metabolske abnormiteter, såsom hjernelipidaflejring, unormal glukosemetabolisme, unormal aminosyremetabolisme, vand og elektrolytforstyrrelser, såsom hyponatræmi, hypernatræmi, hypokalsæmi, lavt magnesium Symptomer, vitaminmangel, såsom vitamin B6-afhængighed, lever- og nyresygdomme, hypertensiv encephalopati, endokrin dysfunktion.
(4) Forgiftning: medikamenter, metaller, andre kemiske stoffer, såsom bly, sputum, isoniazid, kramper, steroider og anden forgiftning, lægemiddelbrudssyndrom, såsom pludselig tilbagetrækning af krampestillende medicin forårsaget af epileptisk tilstand.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Cerebrospinalvæggecelleantal cerebrospinalvæggecelleantal (CST) hjernet CT-undersøgelse
Den kryptogene infantile spasme har følgende egenskaber: 1 normal udvikling inden begyndelsen, normal neurologisk undersøgelse og neuroimaging, 2 symmetri kramper, ingen andre typer episoder; 3 elektroencefalogram (EEG) baggrund er typisk bilateral Peak-rytmeforstyrrelse, i en række episoder med sputum, kan EEG mellem hvert sputum gendanne toprytmeforstyrrelsesmønsteret; 4EEG-bevis for uendelige afvigelser. Symptomatisk infantil spasme har mental retardering inden starten, og neurologisk undersøgelse og neuroimaging kan findes unormalt.
1.EEG-egenskaber
EEG under infantile spasmer er kendetegnet ved en spidsrytmeforstyrrelse. Den typiske spidsrytmeforstyrrelse er kendetegnet ved et blandet bølgemønster med langsom bølge og spidsbølge i ekstrem høj amplitude i hjerneområdet. De to sider er asymmetriske og asynkrone, og position og amplitude af pigebølgen ændrer sig uregelmæssigt eller multifokal. Der er ikke noget fast forhold mellem spidsen og den langsomme bølge.
Toprytmeforstyrrelser er mere udtalt under søvn. Normale søvnbølgeformer som topbølger, søvnspindler og K-kompleksbølger forsvinder ofte. Undersøgelser har vist, at forekomsten af spidsrytmeforstyrrelser under vågning er 64%, NREM-søvn I er 86%, og fase II til IV er 99%. Efter 1 års alder mindskes topprytmeforstyrrelsen gradvist under vågning, men eksisterer stadig under søvn. Spidstrytmeforstyrrelsen under dyb søvn viser gradvist egenskaberne ved periodisk fordeling, og asymmetrien på begge sider kan være mere tydelig.
Ved begyndelsen af infantile spasmer forsvinder topprytmeforstyrrelser, EEG kan karakteriseres ved langsom bølge med høj amplitude eller langsom bølge i ryggen og (eller) ekstensiv lavspændings hurtigbølge. Nogle gange kan det vises som pseudo-normalisering, som er en lav til mellemstor amplitudehurtig bølge eller hurtig og langsom blandet bølge, der varer ca. 10 sekunder, hvilket ligner normal baggrundsaktivitet.
2. Andre hjælpekontroller
Neuroimaging-undersøgelser såsom CT, MR, PET og SPECT kan hjælpe med at opdage strukturelle eller funktionelle læsioner i hjernen. SPECT-undersøgelser har vist, at cerebral blodgennemstrømning i områder med lav perfusion er forbundet med kortikale læsioner i infantile spasmer (ofte i det occipitale område), og områder med høj perfusion (ofte i frontalområdet) er forbundet med vedvarenheden af epilepsi, med områder med høj perfusion svarende til anfaldets anfald. reduceret. MR kan registrere unormale hjernestrukturer, der er vanskelige at opdage ved CT. Ultraviolet undersøgelse af huden kan afsløre nodulær sklerose af hudpigmenteringspletter. Forskellige metabolske tests, enzymassays og kromosomforsøg kan hjælpe med at finde årsagen. Intravenøs injektion af vitamin B6 under EEG-overvågning kan udelukke pyridoxinafhængighed.
Diagnose
Differentialdiagnose
Symptomer på infantile spasmer
Forøget muskeltonus i ekstremiteterne: Tiller er begge tonic. Forøget spasme i de sakrale muskler er forbundet med skader på keglen, og rygmarvsreflekser letter. Når man passivt bevæger en patients led, opstår der en følelse af impedans i tilfælde af øget muskeltonus, som er relateret til træningens hastighed. Når musklerne i den forkortede tilstand hurtigt trækkes, forårsages sammentrækningen og den pinlige tilstand straks, og når kraften trækkes til en vis grad, forsvinder modstanden pludselig. Forøget spastisk muskelspænding er ikke relateret til "sputum", der henviser til en ufrivillig muskelsammentrækning.
Forhøjet tonisk muskel tone ses i nogle ekstrapyramidale læsioner med specielle spændingsændringer, som er selektive til øget muskel tone. De øvre lemmer er hovedsageligt adduktor, flexor og pronator, og de nedre ekstremiteter er overlegne extensor muskelspænding. Modstanden, der opstår, når man passivt bevæger en patients lem er generelt mindre end en sputum, men det har intet at gøre med muskelens længde på det tidspunkt, dvs. sammentrækningsmorfologien. Der er ingen forskel mellem ekstensor og flexor. Uanset hastighed, amplitude og retning af handlingen støder man på samme modstand. Denne stigning i muskeltonus kaldes blylignende tonic, såsom skiftevis løse og stramme ændringer på grund af rysten, kaldet gearlignende stivhed.
Kramper: Kramper er et almindeligt navn på kramper og er en manifestation af midlertidige forstyrrelser i hjernefunktionen. Bevægelsen af menneskelige muskler styres af hjernen. Når hjernerne, der styrer muskelbevægelse, midlertidigt overopspændes, kan der forekomme muskelbevægelser, der ikke kan kontrolleres, hvilket kan begrænses til en bestemt gruppe af muskler eller kropsside eller til hele kroppen, det vil sige kramper.
Kramper: Con Vulsion er en almindelig nødsituation hos børn, især hos spædbørn og små børn. Cerebral nervedysfunktion forårsaget af forskellige årsager. Det er kendetegnet ved en pludselig systemisk eller lokal muskelgruppe med tonicitet og kloniske kramper, ofte ledsaget af bevidste forstyrrelser. Forekomsten af krampeanfald hos børn er meget høj I henhold til statistikken er forekomsten af krampeanfald hos børn under 6 år ca. 10 til 15 gange større end voksne. Cirka 5 til 6% af børnene har haft en eller flere krampeanfald. Årsagen er: spædbarn i hjernebarken er ikke perfekt, så analysen og identifikationen og inhiberingsfunktionen er dårlig, nerven myelinskede er ikke fuldstændigt dannet, isoleringen og beskyttelsen er dårlig, efter stimulering er den stimulerende impuls let at generalisere, immunfunktionen er lav, og infektionen er let. Krampeanfald, blod-hjernebarrierefunktion er dårlig, forskellige toksiner trænger let ind i hjernevævet, og nogle specielle sygdomme såsom fødselsskade, defekter i hjernen og medfødte metaboliske abnormiteter er mere almindelige, som er forårsaget af høj forekomst af krampeanfald hos spædbørn og små børn. Årsagen. Hyppige anfald eller vedvarende tilstande er livstruende eller kan efterlade alvorlige følger hos børn, hvilket påvirker børns mentale udvikling og helbred.
