Øget svedtendens efter udsættelse for kulde
Introduktion
Introduktion Et underligt svedefænomen med syringomyelia er en stigning i sved efter kulde, ledsaget af et fald i temperatur, overdreven fingerspidser, keratinisering af negle, atrofi og tab af glans. På grund af smerter og temperaturtab er det tilbøjeligt til forbrændinger, buler og traumer. Patienter med avanceret sygdom har dysfunktion i afføringen og tilbagevendende urinvejsinfektioner. Den nøjagtige årsag er stadig uklar og kan opdeles i medfødt dysplasi og sekundær syringomyelia, hvor sidstnævnte er sjælden.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen:
Den nøjagtige årsag er stadig uklar og kan opdeles i medfødt dysplasi og sekundær syringomyelia, hvor sidstnævnte er sjælden.
1. Medfødt spinal kanalinsufficiens: Denne sygdom er ofte ledsaget af andre medfødte anomalier såsom spina bifida, cervikale ribben, skoliose og occipital deformitet.
2. Unormal blodcirkulation af rygmarven forårsager iskæmi, nekrose og blødgøring af rygmarven og danner et hulrum.
3. Mekaniske faktorer: på grund af medfødte faktorer blokeres den fjerde ventrikeludløbshindring, cerebrospinalvæske fra den fjerde ventrikel til det subarachnoide rum, den cerebrospinalvæske puls bølger ned i det centrale rør af rygmarven, hvilket får det centrale rør til at ekspandere og bryde gennem centralvæggen for at danne et hulrum .
4. Andre, såsom cystiske ændringer i rygmarven, traumatisk myelopati, strålingsinduceret myelopati, blødgøring af rygmarvsinfarkt, intraspinal blødning, nekrotiserende myelitis.
(2) Patogenese:
1. Der er fire generelle teorier om medfødte årsager:
(1) Gardners teori om væskemekanik: I 1958 rapporterede Gardner et stort antal tilfælde af Chiari-type I-misdannelse med syringomyelia.Han spekulerede i, at cerebrospinalvæske ikke kunne være forårsaget af obstruktion i det store område i den occipitale region (medfødt misdannelse eller arachnoiditis). Fra cerebral ventrikel fortsætter cerebrospinalvæsken med at påvirke det centrale rør i rygmarven under påvirkning af den choroid plexus-afledte pulsation, hvilket får den til at udvide og ødelægge det grå stof omkring det centrale rør og danne et hulrum. Under operationen blev det også fundet, at de fire ventrikler og det centrale rør var i trafik; hos nogle patienter blev ventrikler observeret, og kontrastmidlet blev observeret at trænge ind i det centrale rør gennem den fjerde ventrikel; luft blev injiceret i hulrummet gennem hudpunkteringen, og gassen kunne også strømme ind i den fjerde ventrikel; Det flydende proteinindhold er lavt, svarende til cerebrospinalvæske. Der er dog også forskellige opfattelser: Nogle patienter fandt ikke trafik mellem de fire ventrikler og den centrale kanal i angiografi, kirurgi og obduktion, selvom kontrastmidlet, der blev injiceret i lumbale punktering, ikke flød ind i den fjerde ventrikel, kunne hulrummet udvikles; nogle af hulrummet blev adskilt fra den centrale kanal og var mere værelse. Nogle forskere har beregnet trykket af choroid plexus-afledt pulsation og fundet, at trykket er lille, og det er umuligt at forårsage hulrum. Derudover kan denne teori ikke forklare forekomsten af medullær hulhed.
(2) Williams 'intrakraniale og intraspinale trykadskillelsesteori: Siden 1969 har Williams foretaget en række undersøgelser for at bestemme trykket i ventriklerne, hulrummet og det subarachnoide rum. Det antages, at når en person hoster, nyser og udøver kraft, kan det forårsage en stigning i det intrakraniale og intraspinal venetryk, hvilket øger trykket i det subarachnoide rum i cerebral rygmarv. På dette tidspunkt passerer den normale person gennem cerebrospinalvæsken i det subarachnoide rum. Rundturstrøm til balance. Hos patienter med mild cerebellar tonsilleparese er der en trykubalance på grund af forstyrrelser i cerebrospinalvæskecirkulation. Williams fandt ud af, at i de tidlige stadier af hoste var trykket i det underarachnoide rum i taljen højere end i basalpuljen, og vice versa. Derfor spekulerede han i, at cerebellar mandlerne kan have en klaffefunktion. Når rygmarvets subarachnoide tryk er hævet, kan cerebrospinalvæsken skubbe de sacrale mandler op og strømme ind i kraniet, når rygmarvets subarachnoidtryk mindskes, dukker de cerebellare mandler op igen. Underkæben får cerebrospinalvæsken ikke til at strømme tilbage, hvilket medfører en stigning i det intrakraniale tryk, hvilket får cerebrospinalvæske til at perfuse fra den fjerde ventrikel til den centrale kanal. Dette er trykforskellen mellem det intrakraniale og rygmarv, den centrale kanal og rygmarven. Williams henviser til adskillelsen af cerebrospinalvæsketrykket. Denne trykforskel er blevet brugt gentagne gange i mange år til at danne en syringomyelia. Egenskaberne ved højt tryk i hulrummet blev også fundet ved hulrumspunktering og dyreforsøg. Nogle patienter har kliniske rapporter om øgede symptomer, når hoste udøves. Trafikken mellem det centrale rør og hulrummet hos patienter med syringomyelia er ikke altid åben, det kan lukkes på grund af gentagen komprimering af vævet ved det store hul i puden og af andre årsager. Derfor foreslås påvirkningsteorien til cerebrospinalvæske i kavitetets fremskridt.I patienter med åbenlyst pres på occipital foramen, når hosten tvinges, stiger trykket i rygmarvets subarachnoide rum pludselig, og fordi det ikke kan overføres til hjernen, overføres rygmarven. Det indre hulrum overføres. Fordi hulrumets åbning er lukket eller har en klap, kan væsken i hulrummet ikke strømme ind i kraniet, og det påvirkes af det grå stof ved siden af det centrale rør. Med tiden ekspanderer hulrummet gradvist opad og danner en medulla på basis af syringomyelia. tom. Dette indikerer, at det medullære hulrum ikke kan eksistere alene, hvilket er i overensstemmelse med kliniske observationer.
(3) Infiltration af rygmarvsparenchyma i cerebrospinalvæske: I 1972 fandt Ball en betydelig udvidelse af det perivaskulære rum i rygmarvsparenchymen under obduktion af syringomyelia.Han injicerede blæk i hulrummet for at sprede sig langs det perivaskulære rum og dannede nogle lokaliserede dele. Den lille pool, især det hvide stof på rygsiden af rygmarven, er åbenlyst. Det spekuleres i, at på grund af misdannelsen i den occipitale makropor, øges trykket af det venøse tryk og det underarachnoide rum i rygmarven gentagne gange, og rygmarven er langvarig, så det perivaskulære rum gradvist forstørres, og cerebrospinalvæsken infiltreres for at danne et hulrum. I 1979 foreslog Aboulker, at aksonvævet er permeabelt for vand, og cerebrospinalvæsken kan trænge ind i rygmarven langs nervevævet. Klinisk er det rapporteret, at patienter, som ikke har nogen kommunikation mellem den fjerde ventrikel og det centrale rør under operationen, kan udvikle hulrummet i den forsinkede billedbehandling af cerebrospinalvæske, og noget af hulrummet er væk fra det centrale rør og er stort set nær det bageste hjørne af rygmarvsoverfladen.
(4) Cirkulationsforstyrrelsesteori: Netsky fandt vaskulære abnormaliteter i medulla hos patienter med syringomyelia, især i det bageste horn. Han spekulerer i, at med alderen kan cirkulationsforstyrrelser forekomme omkring unormale blodkar, der fører til hulrum. Rygmarven har en beskyttelsesmekanisme til perfusion eller slagbeskadigelse af cerebrospinalvæsken. Gliale fibrose spredes. Disse fibre påvirker blodforsyningen til parenchymale rygmarv. Iskæmi kan være en af årsagerne til hulrumsudvikling og progression. Medfødte abnormaliteter i rygmarvsparenchymen (hovedsageligt i det bageste horn) er ikke de eneste faktorer i patogenesen. Medfødte afvigelser i rygmarvets bageste horn kombineret med abnormiteter i den okkipitale makropore og venøst tryk gør, at cerebrospinalvæsken let trænger ind fra den bagerste rod af den medfødte anomali og danner et hulrum i området, som kan kommunikeres med det centrale rør, når hulrummet udvides. Det centrale rør udvides gradvist, og endelig kan det kommunikere med den fjerde ventrikel.
2. Erhvervede årsager: forårsaget af faktorer som rygmarvs tumor, arachnoiditis og traumer. Traumer kan forårsage nekrose i den centrale del af rygmarven, hvilket resulterer i ophobning af ekssudat- og ødelæggelsesprodukter, hvilket resulterer i øget osmotisk tryk og væskeretention. Når det intramedullære tryk øges, kan det omgivende væv ødelægges og hulrummet gradvis kan udvides. I dyreforsøg viste det sig, at nogle små cyster optrådte nær den ødelagte ende af rygmarven, og det spekuleres i, at brud og sammenbrud af disse cyster kan være årsagen til dannelse af hulrum. Syringomyelia efter arachnoiditis er hovedsageligt forårsaget af iskæmi og venøs trombose. Syringomyelia forårsaget af rygmarvs tumorer er hovedsageligt relateret til sekretion af proteinvæske af tumorceller.
Patogenesen af syringomyelia er kompliceret, og misdannelse eller hindring af den occipital makropore er en af de vigtige faktorer, der fører til dannelse af hulrum. På grund af de forskellige årsager, fysiske kondition og kompensationsevne for hver person er dannelsen og udviklingen af hulrum også forskellige, hvorfor forskellige årsager skal diskuteres og analyseres grundigt i henhold til kliniske egenskaber og forskellige sygdomsperioder.
Syringomyelia forekommer for det meste nær den centrale kanal i cervikale og øvre thoraxsegmenter tæt på det bageste horn på den ene side og danner et rørformet hulrum, der kan fortsætte flere rygmarvsegmenter og ikke nødvendigvis kommunikerer med den centrale kanal. I rygmarvets tværsnit kan det ses, at det hule hulrum indtager det meste af medulla, og rygssiden af det forreste horn kan også involveres, og de forreste og bageste indgribende strukturer ødelægges ofte. Med den videre udvikling af hulrummet kan aflastningsvinklen også påvirkes, også inklusive den ventrale side af slyngen. Hulrummet kan begrænses til den ene side af rygmarven og kan også optage begge sider. Formen på hulrummet er forskellig, og der kan være flere hulrum i det samme plan af rygmarven, som kan være adskilt fra hinanden eller forbundet til hinanden. Nogle af denne sygdom findes på samme tid som det medullære hulrum. Hulrummet udvides til pons og mellemhoved. Hulrum under lændeområdet er mindre almindeligt. I nogle få tilfælde ses små huller i slutningen af rygmarven og eksisterer sammen med spina bifida.
Spinalkomprimering og degeneration er ofte det uundgåelige resultat af udvidelsen af hulrummet. Rygsøjlen i hulrummet er fusiform, farven lyses, og den bløde membran reduceres. Kaviteten kan være placeret i midten eller på den ene side eller være forspændt foran eller bagpå, så den grå substans af rygmarven, tværsnoren og den bageste ledning denaturerer. Hulrumsvæggen er glat, og det er en spredende gelatinøs og nervefiber, der har tendens til at denatureres. Farven bliver hvid, og de omgivende nervefibre er ødematiske. I det sene stadie af syringomyelia er rygmarvsvævet tyndt og kan forårsage hindring af rygmarven.
I henhold til den patologiske tilstand kan syringomyelia opdeles i to typer: den ene er trafiksyringomyelia, det vil sige syringomyelia og fjerde ventrikel, subarachnoid cerebrospinalvæskekommunikation, ofte kombineret med cerebellar mandel sputum type I og type II deformitet. Det kan være forårsaget af nogle unormale faktorer i vækst- og udviklingsprocessen, for eksempel kan rygmarvets centrale kanal være under tryk fra høj cerebrospinalvæske, og væsken lækker kontinuerligt ind i det perifere nervevæv, hvilket får den til at udvide sig kontinuerligt og danne en lokal Den anden type er ikke-kommunikativ syringomyelia, og hulrummet er ikke i kontakt med cerebrospinalvæskecirkulationen. Dens dannelse er relateret til intramedullære tumorer, traumatisk paraplegi og nogle degenerative sygdomme.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Temperatur og sved pilocarpin svedtest svedelektrolyt test
Kliniske manifestationer:
Begyndelsesalderen er 31 til 50 år gammel, og børn og ældre er sjældne. Flere mænd end kvinder havde en familiehistorisk rapport. Der er tre aspekter af de kliniske manifestationer af syringomyelia, og graden af symptomer er tæt forbundet med udviklingen af hulrummet. Det generelle sygdomsforløb forløber langsomt, og de tidlige symptomer er for det meste segmental, der først påvirker overkroppen. Når hulrummet yderligere forstørres, er det grå stof i margen og ledningsbundtet med hvidt stof uden for det også involveret, og ledningsstrålens dysfunktion forekommer under hulrummet. Derfor er symptomerne på de tidlige patienter mere begrænsede og milde, og sene symptomer er udbredte og endda paraplegiske.
1. Sensoriske symptomer: I henhold til hulrummet, der er placeret i cervikale og øvre thorakale segmenter af rygmarven, den ene side eller midten, er der en segmental sensorisk forstyrrelse af den ensidige overben og det øvre thorakale segment, ofte kendetegnet ved segmental dissociativ sensorisk forstyrrelse. Smerter, temperaturtab eller forsvind, dyb følelse findes. Dette symptom kan også være bilateralt.
2. Motorsymptomer: nakken og brysthulen påvirker rygmarvets forreste horn, og der er et symptom på en uklar del af den øvre del af lemmen på den ene eller begge sider. Det er kendetegnet ved muskelsvaghed og nedsat muskeltonus, især i den tohånds intermuskelmuskulatur og interosseøs muskelatrofi. I alvorlige tilfælde forekommer den kloformede hånddeformitet. Når den faldende rod af trigeminalnerven påvirkes, føles den midterste side som central smerte og temperaturfølelse, og ansigtsseparationsfølelsen er såkaldt "løglignende fordeling" med svag tyggemuskelstyrke. Hvis det vestibulære cerebellare ledningsbundt er involveret, kan svimmelhed, kvalme, opkast, gangstabilitet og nystagmus forekomme. På den ene eller begge sider af den nedre ekstremitet var den øverste del af motoren lammet, muskelspændingen var hyperthyreoidisme, abdominalvægrefleksen forsvandt, og Babinski-tegnet var positivt. Sen sager er mere alvorlige.
3. Autonome nerveskadesymptomer: Hulrum, der involverer rygmarven (hals 8 livmoderhals og bryst 1 bryst) lateralt sympatisk rygmarvscenter, tilstedeværelsen af Horner syndrom. Læsionerne kan beskadige de tilsvarende segmenter, lemmerne og bagagerumshuden kan have unormale sekretioner, og hyperhidrose eller hypohidrose er det eneste tegn på unormal sekretion. Mindre sved kan begrænses til den ene side af kroppen, kaldet "halvsidesved" og ses oftere på den ene side af overkroppen eller på den ene side af den øvre del af kroppen eller halvdelen af ansigtet. Normalt kan hornhindreflekser også svækkes eller forsvinde, fordi neurotrofisk keratitis kan forårsage bilateral hornhindeporforering. Et andet underligt fænomen med sveden er stigningen i sved efter kulde, ledsaget af et fald i temperaturen, overdreven fingerspidser, keratinisering af neglene, atrofi og tab af glans. På grund af smerter og temperaturtab er det tilbøjeligt til forbrændinger, buler og traumer. Patienter med avanceret sygdom har dysfunktion i afføringen og tilbagevendende urinvejsinfektioner.
Diagnose:
I henhold til karakteristika ved kronisk debut og kliniske manifestationer er der sensoriske forstyrrelser i segmental adskillelse, motorisk neuron dyskinesi i øvre lemmer og motorisk neuron dyskinesi i nedre lemmer. Kombineret med udførelsen af billeddannelse kan diagnosen afklares yderligere.
Diagnose
Differentialdiagnose
Nattsved: Det er et sygdomsnavn, der er kinesisk medicin, og det er et symptom, der er kendetegnet ved unormal sved efter at være gået i søvn og sved efter at have vågnet. "Pirater" har betydningen af at stjæle. Gamle medicinske tyve snig sig rundt om natten for at beskrive sygdomskortet. Når folk falder i søvn eller bare lukker øjnene og falder i søvn, sniker sig sved ud som en tyv. Nattsved har fysiologiske og patologiske punkter. Virkningen af traditionel kinesisk medicin på behandlingen af nattesved ved navlebehandling er meget betydelig. Patienter med nattsved bør være opmærksomme på egenpleje, styrke fysisk træning og rationel diætterapi.
Hyperhidrose: En sygdom forårsaget af overdreven udskillelse af svedkirtler på grund af overdreven sympatisk stimulering. Sympatisk innervering dominerer kroppens svedtjeneste. Under normale omstændigheder regulerer den sympatiske nerve kroppens kropstemperatur ved at kontrollere svedtendens, men patientens sved og ansigtsskylning mister fuldstændig normal kontrol. Hyperhidrose og ansigtsskylning gør patienten dagligt. I hjælpeløshed, angst eller panik.
Kliniske manifestationer: Begyndelsesalderen er 31 til 50 år gammel, og børn og ældre er sjældne. Flere mænd end kvinder havde en familiehistorisk rapport. Der er tre aspekter af de kliniske manifestationer af syringomyelia, og graden af symptomer er tæt forbundet med udviklingen af hulrummet. Det generelle sygdomsforløb forløber langsomt, og de tidlige symptomer er for det meste segmental, der først påvirker overkroppen. Når hulrummet yderligere forstørres, er det grå stof i margen og ledningsbundtet med hvidt stof uden for det også involveret, og ledningsstrålens dysfunktion forekommer under hulrummet. Derfor er symptomerne på de tidlige patienter mere begrænsede og milde, og sene symptomer er udbredte og endda paraplegiske.
1. Sensoriske symptomer: I henhold til hulrummet, der er placeret i cervikale og øvre thorakale segmenter af rygmarven, på den ene side eller i midten, er der en segmental sensorisk forstyrrelse af den ensidige overben og det øvre thorakale segment, ofte kendetegnet ved segmental dissociativ sensorisk forstyrrelse. Smerter, temperaturtab eller forsvind, dyb følelse findes. Dette symptom kan også være bilateralt.
2. Motorsymptomer: nakken og brysthulen påvirker rygmarvets forreste horn, og der er et symptom på en uklar del af den øvre del af lemmen på den ene eller begge sider. Det er kendetegnet ved muskelsvaghed og nedsat muskeltonus, især i den tohånds intermuskelmuskulatur og interosseøs muskelatrofi. I alvorlige tilfælde forekommer den kloformede hånddeformitet. Når den faldende rod af trigeminalnerven påvirkes, føles den midterste side som central smerte og temperaturfølelse, og ansigtsseparationsfølelsen er såkaldt "løglignende fordeling" med svag tyggemuskelstyrke. Hvis det vestibulære cerebellare ledningsbundt er involveret, kan svimmelhed, kvalme, opkast, gangstabilitet og nystagmus forekomme. På den ene eller begge sider af den nedre ekstremitet var den øverste del af motoren lammet, muskelspændingen var hyperthyreoidisme, abdominalvægrefleksen forsvandt, og Babinski-tegnet var positivt. Sen sager er mere alvorlige.
3. Autonome nerveskadesymptomer: Hulrum, der involverer rygmarven (hals 8 livmoderhals og bryst 1 bryst) lateralt sympatisk rygmarvscenter, tilstedeværelsen af Horner syndrom. Læsionerne kan beskadige de tilsvarende segmenter, lemmerne og bagagerumshuden kan have unormale sekretioner, og hyperhidrose eller hypohidrose er det eneste tegn på unormal sekretion. Mindre sved kan begrænses til den ene side af kroppen, kaldet "halvsidesved" og ses oftere på den ene side af overkroppen eller på den ene side af den øvre del af kroppen eller halvdelen af ansigtet. Normalt kan hornhindreflekser også svækkes eller forsvinde, fordi neurotrofisk keratitis kan forårsage bilateral hornhindeporforering. Et andet underligt fænomen med sveden er stigningen i sved efter kulde, ledsaget af et fald i temperaturen, overdreven fingerspidser, keratinisering af neglene, atrofi og tab af glans. På grund af smerter og temperaturtab er det tilbøjeligt til forbrændinger, buler og traumer. Patienter med avanceret sygdom har dysfunktion i afføringen og tilbagevendende urinvejsinfektioner.
Diagnose:
I henhold til karakteristika ved kronisk debut og kliniske manifestationer er der sensoriske forstyrrelser i segmental adskillelse, motorisk neuron dyskinesi i øvre lemmer og motorisk neuron dyskinesi i nedre lemmer. Kombineret med udførelsen af billeddannelse kan diagnosen afklares yderligere.
