ataksi
Introduktion
Introduktion Bevægelsesforstyrrelser, også kendt som ekstrapyramidale sygdomme, manifesteres hovedsageligt som frivillig motorisk reguleringsdysfunktion, muskelstyrke, sensorisk og cerebellær funktion påvirkes ikke. Denne gruppe af sygdomme stammer fra basal ganglia dysfunktion, normalt opdelt i to kategorier: øget muskel tone - nedsat træning og nedsat muskel tone - overdreven træning. Førstnævnte er kendetegnet ved dårlig træning og sidstnævnte er kendetegnet ved unormal ufrivillig bevægelse.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen:
Reguleringen af motorisk funktion kan udføres ved et tæt samarbejde mellem det pyramidale system, basale ganglier og cerebellum. Disse tre er ikke uafhængige og uafhængige systemer, men er funktionelt en uadskillelig helhed. Dyskine lidelser (dvs. ekstrapyramidale sygdomme) er hovedsageligt forårsaget af basal ganglia dysfunktion.
(2) Patogenese:
De basale ganglier har komplekse fiberforbindelser og udgør hovedsageligt tre vigtige neurale kredsløb: 1 cortical-cortical loop: cerebral cortex - caudate putamen - medial globus pallidus - thalamus - cerebral cortex; 2 substantia nigra-striatum loop : sort stof og caudatkerne, caudal kerne mellem fibrene; 3 striatum - globus globule loop: caudate nucleus, caudate nucleus - lateral globus pallidus - subthalamic nucleus - medial globus pallidus.
Der er en direkte vej i den kortikale-kortikale sløjfe (striatum-medial globus pallidus / sort stof-retikulær) og indirekte vej (striatum-lateral globus pallidus-thalamic nucleus-medial globus pallidus / sort stof retikulær Løkken er det anatomiske grundlag for den basale kerne for at opnå motorisk regulering Aktivitetsbalancen mellem de to veje er kritisk for at opnå normal motorisk funktion.
Degeneration af den nigrostriatal striatum DA-bane fører til overdreven eksport af basale ganglier, og den thalamisk-kortikale feedback-aktivitet hæmmes overdrevent, hvilket svækker lettelse af kortikal motorisk funktion og producerer mindre motilitetssygdomme såsom Parkinsons sygdom. Degeneration af striatum-neuroner fører til et fald i basalganglia-output, og thalamisk-kortikal feedback er for kraftig til kortikamotorisk funktion, hvilket resulterer i hyperaktive sygdomme, såsom Huntingtons sygdom. Derfor er basale nukleare transmitter biokemiske abnormiteter og luseaktivitetsforstyrrelser det vigtigste patologiske grundlag for udviklingen af forskellige dyskinesiasymptomer. Behandlingen af dyskinesier, uanset principperne for lægemiddel- eller kirurgisk behandling, er baseret på korrektion af sender abnormiteter og luseaktivitetsforstyrrelser.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Træningsfunktionskontrol CT-undersøgelse af knogler, led og blødt væv
De kliniske manifestationer af basale nucleus-sygdomme er hovedsageligt:
1. Ufrivillig handling.
2. Bevægelsen mangler eller langsom og uskyldig.
3. Dårlig kropsholdning og muskelspænding.
Indirekte veje forårsager hyperaktivitet og stivhed, og indirekte stier forårsager utilstrækkelig chorea og kasting; direkte sti-hyperfunktion fører til dystoni, akromegali eller tics, og utilstrækkelig direkte funktion fører til langsom bevægelse .
1. Historie:
(1) Begyndelsesalder: kan ofte forårsage årsagen, såsom spædbørn eller tidlig begyndelse kan være cerebral hypoxia, fødselsskade, bilirubin encephalopati eller genetiske faktorer, tremor hos ung kan være hepatolentikulær degeneration; også hjælpe At bedømme prognosen, såsom den primære torsion i begyndelsen af barndommen, er langt mere alvorlig end begyndelsen af voksen sygdom. Tværtimod er indtræden af sent-begyntende dyskinesi mere stædigt end de unge.
(2) sygdomsdebut: ofte kan indikere årsagen, såsom akut begyndelse af børn eller unge dystoni kan antyde bivirkninger, langsomt debut er hovedsageligt primær torsionsspasme, hepatolentikulær degeneration osv.; Akut indtræden Svær chorea eller excentrisk kast kan antyde en vaskulær årsag, og et langsomt snigende indtræden kan være en neurodegenerativ sygdom.
(3) Sygdomsforløb: Det er også nyttigt til diagnose. For eksempel lindrer små chorea normalt inden for 6 måneder efter begyndelsen, hvilket er forskelligt fra andre choreaer, der starter fra barndommen.
(4) Lægemidler såsom phenothiaziner og butyrylbenzener kan forårsage bevægelsesforstyrrelser.
(5) Visse sygdomme såsom reumatisk feber, skjoldbruskkirtelsygdom, systemisk lupus erythematosus, polycythemia vera osv. Kan ledsages af danselignende bevægelser.
(6) Familiehistorie: Diagnostisk betydning, såsom Huntingtons sygdom, godartet arvelig chorea, idiopatisk tremor, torsionsspasme, tics-slang-syndrom osv. Har en genetisk baggrund.
2. Fysisk undersøgelse: kan forstå egenskaberne ved dyskinesiasymptomer, klart om der er andre tegn og symptomer på nervesystemet, såsom statisk rysten, blyrørlignende eller gearlignende muskelstivhed antyder Parkinsons sygdom, KF-ring i hornhinden tilskynder Wilsons sygdom, Huntingtons sygdom Ud over bevægelsesforstyrrelser såsom hepatolentikulær degeneration, ofte ledsaget af mental og intellektuel skade.
Diagnose
Differentialdiagnose
Ekstrapyramidale sygdomme skal adskilles fra motorisk dysfunktion forårsaget af sygdomme i det pyramidale system. De vigtigste kliniske træk ved sidstnævnte er sputum (reduceret muskelstyrke), hvilket generelt ikke er vanskeligt at identificere. Derudover er identifikationen af forskellige typer ekstrapyramidale sygdomme vigtigere.
De kliniske manifestationer af basale nucleus-sygdomme er hovedsageligt:
1. Ufrivillig handling.
2. Bevægelsen mangler eller langsom og uskyldig.
3. Dårlig kropsholdning og muskelspænding.
Indirekte veje forårsager hyperaktivitet og stivhed, og indirekte stier forårsager utilstrækkelig chorea og kasting; direkte sti-hyperfunktion fører til dystoni, akromegali eller tics, og utilstrækkelig direkte funktion fører til langsom bevægelse .
1. Historie:
(1) Begyndelsesalder: kan ofte forårsage årsagen, såsom spædbørn eller tidlig begyndelse kan være cerebral hypoxia, fødselsskade, bilirubin encephalopati eller genetiske faktorer, tremor hos ung kan være hepatolentikulær degeneration; også hjælpe At bedømme prognosen, såsom den primære torsion i begyndelsen af barndommen, er langt mere alvorlig end begyndelsen af voksen sygdom. Tværtimod er indtræden af sent-begyntende dyskinesi mere stædigt end de unge.
(2) sygdomsdebut: ofte kan indikere årsagen, såsom akut begyndelse af børn eller unge dystoni kan antyde bivirkninger, langsomt debut er hovedsageligt primær torsionsspasme, hepatolentikulær degeneration osv.; Akut indtræden Svær chorea eller excentrisk kast kan antyde en vaskulær årsag, og et langsomt snigende indtræden kan være en neurodegenerativ sygdom.
(3) Sygdomsforløb: Det er også nyttigt til diagnose. For eksempel lindrer små chorea normalt inden for 6 måneder efter begyndelsen, hvilket er forskelligt fra andre choreaer, der starter fra barndommen.
(4) Lægemidler såsom phenothiaziner og butyrylbenzener kan forårsage bevægelsesforstyrrelser.
(5) Visse sygdomme såsom reumatisk feber, skjoldbruskkirtelsygdom, systemisk lupus erythematosus, polycythemia vera osv. Kan ledsages af danselignende bevægelser.
(6) Familiehistorie: Diagnostisk betydning, såsom Huntingtons sygdom, godartet arvelig chorea, idiopatisk tremor, torsionsspasme, tics-slang-syndrom osv. Har en genetisk baggrund.
2. Fysisk undersøgelse: kan forstå egenskaberne ved dyskinesiasymptomer, klart om der er andre tegn og symptomer på nervesystemet, såsom statisk rysten, blyrørlignende eller gearlignende muskelstivhed antyder Parkinsons sygdom, KF-ring i hornhinden tilskynder Wilsons sygdom, Huntingtons sygdom Ud over bevægelsesforstyrrelser såsom hepatolentikulær degeneration, ofte ledsaget af mental og intellektuel skade.
