organer bliver mindre
Introduktion
Introduktion Mindre organer er kliniske manifestationer forårsaget af sygdomme såsom progressiv ansigtsatrofi. Progressiv hemifacial atrofi (progressivehemifacialatrophy) kaldes også Parry-Romberg syndrom, en progressiv, ensidig dystrofisk syvevæv, et lille antal læsioner, der involverer lemmer eller krop, kaldet progressiv halv atrofi Dens kliniske træk er kroniske, progressive atrofiske muskelfibre af fokalt subkutant fedt og bindevæv på den ene side af ansigtet og påvirkes ikke af svær brusk og knogler. De fleste forskere mener, at denne sygdom og sympatisk dysfunktion er relateret til forskellige årsager til sympatisk nerveskade, hvilket forårsager neurotrofiske lidelser i ansigtet og endelig fører til atrofi i ansigtets væv. Andre doktriner involverer lokal eller systemisk infektionsskade, genetisk degeneration af trigeminal bindevævssygdom.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til denne sygdom er endnu ikke klar. Symptomer på cervikale sympatiske lidelser, inklusive Horner syndrom, anses generelt for at være forbundet med central eller perifer skade på det autonome nervesystem.
I de senere år har nogle patienter fundet, at nogle patienter ofte har dysplasi, medfødt aneurisme, hjernehypoplasi osv. Det spekuleres i, at genetiske faktorer forårsager unormal embryogenese, som også kan være relateret til denne sygdom. Derudover kan et lille antal af denne sygdom være sekundære til visse infektioner, såsom polio, traumer, autokrine sygdomme med endokrin dysfunktion.
patogenese:
Musklerne i det beskadigede område krymper på grund af forsvinden af fedt og bindevæv, men muskelfibrene er ikke trætte, og sammentrækningsevnen bevares. Det subkutane fedt og bindevævet i ansigtets læsion er de første, der involveres og involverer derefter huden, det subkutane væv, hår og fedt. Den tyngste kirtel invaderer brusk og knogler. Hud og subkutant fedt bortset fra ansigtet, subkutant væv, bløde stemmebånd og andre indre organer er også involveret.
Den ipsilaterale cervikale sympatiske nerve kan have lille rund celleinfiltration i nogle tilfælde ledsaget af atrofi i den cerebrale halvkugle kan være ipsilateralt, kontralateralt eller bilateralt individ og ledsaget af delvis atrofi. Biopsi viste atrofi i hudens papillærlag, fibrose i dermis og fedtvæv og formindsket tværkorn af muskelfibrene infiltreret af lymfocytter og plasmaceller. Der er desuden rapporteret i litteraturen (Henta 1999) ansigtsnervefibre atrofi og vakuolær degeneration, aksonal degeneration kan ses under elektronmikroskop.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
CT-undersøgelse af lever, galdeblære og milt ved palpation af maveorganer
Diagnosen er baseret på den specielle ansigtsmorfologi og billeddannelsesændringer i sygdommen. Når patienten har en typisk unilateral atrofi, især når den subkutane fedtatrofi lejlighedsvis påvirker hoved, nakke, skuldre og lemmer, påvirkes ikke muskelstyrken.
1. Ungdom, der er født før 20 år, ses lejlighedsvis hos kvinder, der er diagnosticeret inden for 1 års alder. Insidious debut, langsom fremgang, processen med atrofi kan starte på en hvilken som helst del af ansigtet, såsom en side af kinderne osv., Mere almindelig i den øvre del og den øvre del. Udgangspunktet er ofte stribeformet og parallelt med midtlinjen; huden er tør og rynket, og håret løsnes. Læsionen kaldes "knivmærke". Læsionen udvikler sig langsomt til halvdelen af ansigtet. Panden på øjenlågene, anklerne, tungen og tandkødet osv. . Lejlighedsvis kan det påvirke ansigtets hoved, nakke, skuldre eller andre dele af kroppen for at forårsage smerter eller sensoriske forstyrrelser på kinderne. Et par tilfælde er anfald.
2. Afdelingen er kendetegnet ved subkutant fedt og bindevævsatrofi, hudatrofi og rynker, ofte ledsaget af hårtab, hyperpigmentering, leukoplakia, telangiectasia, øget svedudskillelse eller nedsat spytudskillelse, sakral frontal knogle osv., Og normal hud Der er en klar skillelinje.
3. Nogle tilfælde viser pupillærændringer, irispigmentering, tilbagetrækning eller fremspring af øjenæble, øjenæblebetændelse, sekundær glaukom ansiktssmerter eller mild sidefølelse, ansigtsmuskeltrækninger og endokrine lidelser, som kan udvikle sig med sygdomsforløbet. Ansigtsatrofi og fokal lipoatrofi, ofte ledsaget af hudhærdning i en bestemt del af kroppen, der involverer lemmer og bagagerum af læsioner, lemmerne bliver tyndere og kortere, brysterne bliver mindre, børsten bliver tyndere, organerne bliver mindre, men musklerne Kraften er normal. Nogle atrofier invaderer de kontralaterale lemmer, der kaldes tvær-lateral atrofi.
Det er kendetegnet ved en eller alle progressive atrofier af det laterale sidevæv.
Kvinder tegnede sig for ca. 3/5, og de, der udviklede sygdommen før 20-årsalderen, tegnede sig for 3/4. Venstre side er mere almindelig, ansigtsatrofien starter fra en del, og fremskridningshastigheden er usikker. Generelt udvikler den sig til en delvis atrofi på ca. 2 til 10 år. 5% af tilfældene involverer begge sider af ansigtet, ud over ansigtets atrofi, ofte involverende blød gane, tunge og mundslimhinde, lejlighedsvis ipsilaterale hals, bryst og endda atrofi i bagagerum og ekstremiteter (ca. 10%). Side af det berørte område er gammel og har en skarp kontrast til den sunde side.Hår, øjenbryn og øjenvipper falder ofte af, og der er hvide pletter og hudfald. Der kan være smerter i ansigtet eller migræne, og sensoriske forstyrrelser er sjældne. Ud over de berørte sidesvedkirtler og dysregulering af lacrimal kirtel kan Horners syndrom ses. Noen få patienter har anfald, og ca. halvdelen af dem har paroxysmal aktivitet. Patienter med hjerneatrofi kan have hemiplegi, delvis sensorisk forstyrrelse, hemianopia og afasi.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af små organer:
1, medfødt lipodystrofi (medfødt lipodystrofi), også kendt som Lawrence-Seip-syndrom Denne sygdom manifesterer hovedsageligt kroppen, lemmerne eller ansigtets spredt fedt atrofi autosomal recessiv arv. Begyndt i spædbarnet, ofte kompliceret af kønshypertrofi, hyperhidrose, hoved hirsutisme, sort akantose senere udviklet til diabetes kan forekomme lever, nyre dysfunktion eller hjertehypertrofi og akromegali.
2, leverkrympning: "leveratrofi" henviser til B-ultralyd eller CT-påvisning, reduktion af levervolumen, der hører til traditionel medicin "svulmende", moderne medicinsk kvalitativ som "cirrhose", leverreduktion på nuværende tidspunkt, der er ingen anden end levertransplantation i ind-og udland Effektiv behandling. I 1940'erne foreslog det medicinske samfund først konceptet med fulminant leversvigt (FHF), oprindeligt kaldet akut leveratrofi eller akut levernekrose.
3, maven depression er en bådformet: den forreste abdominalvæg er væsentligt lavere end den vandrette plan af ribben til skambenet når man ligger på ryggen, kaldet abdominal tilbagetrækning (abdominal tilbagetrækning), den fulde abdominal depression lægger henvisning til den forreste abdominal væg i liggende stilling er diffus signifikant konkav, når tilstanden er alvorlig Den forreste abdominalvæg er næsten tæt på rygsøjlen, og ribbue, ankel og pubisk symfyse afsløres unormalt, og hele maven er formet som en båd, der kaldes en bådlignende mave.
