Nedsat normalt immunglobulin
Introduktion
Introduktion Normal immunoglobulinreduktion ses hovedsageligt ved immundefekt-sygdomme Immunmangel-sygdomme IDD er en gruppe sygdomme forårsaget af defekter i immunfunktionen forårsaget af hypoplasi eller beskadigelse af immunsystemet. Der er to typer: 1 Primær immundeficiens sygdom, også kendt som medfødt immundefekt sygdom, er relateret til arvelighed og forekommer mest hos spædbørn og små børn. 2 sekundær immundefekt sygdom, også kendt som erhvervet immundefekt sygdom, kan forekomme i alle aldre, mest på grund af alvorlige infektioner, især direkte invasion af immunsystemet, ondartede tumorer, anvendelse af immunsuppressive midler, strålebehandling og kemoterapi forårsage.
Patogen
Årsag til sygdom
Patologiske processer forårsaget af defekter i immunorganet, vævs- eller celleudvikling eller immundysfunktion eller defekter.
Immunmangel sygdomme kan opdeles i medfødt arvelig immundefekt sygdom og erhvervet sekundær immundefekt sygdom i henhold til deres årsager Immunmangel sygdomme kan opdeles i medfødt immundefekt sygdomme og erhvervet sekundære sygdomme i henhold til deres årsager. To typer seksuel immundefekt sygdomme, de fører alle til lav eller manglende immunfunktion, tilbøjelige til alvorlige infektioner eller tumorer.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Humant immundefektvirusantistof blandet lymfocytkultur test cyklisk guanosin monophosphat neutrofil nucleated celler
De mest typiske kliniske symptomer er gentagne infektioner eller alvorlige infektioner. På grund af genetiske faktorer eller medfødte faktorer, immunsystemet forårsaget af immunsystemet i forskellige stadier af udviklingen af individet, forskellige dele af immunmangel, kaldet medfødt immunsvigtssygdom eller primær immunsvag sygdom. De fleste af dem er relateret til differentiering og udvikling af blodlegemer og er ofte forårsaget af spædbørn og små børn, og alvorlige tilfælde fører til død. Der er mange typer medfødte immundefekt-sygdomme, som ofte klassificeres i antistofdefekter, komplementdefekter, fagocytiske defekter, leddefekter og T-celledefekter. Immun dysfunktion forårsaget af andre sygdomme og faktorer kaldes sekundær immundefekt sygdom. Det er mere almindeligt i klinisk praksis.
Infektioner, tumorer, lever, nyreinsufficiens, endokrine lidelser, immunhyperplasi eller andre kroniske spildssygdomme kan forårsage forskellige grader af immundefekt. Langvarig brug af immunsuppressive midler i tumorer og organtransplantationer kan også føre til sekundær immunsvigt. Patienter med immundefekt kan ikke udføre normale immunresponser og forsvarsfunktioner.
Der er ofte mange forestillinger i sengen:
(1) Infektion, gentagen infektion er den vigtigste og mest almindelige kliniske manifestation af immundefekt sygdom, og alvorlige tilfælde kan dø af ukontrollerbare infektioner.
(2) Tumor, forekomsten af ondartede tumorer hos patienter med medfødt immundefekt er 100 til 300 gange højere end hos normale mennesker; hyppigheden af ondartede tumorer er højere end hos patienter med sekundær immunsvigt forårsaget af immunsuppressiv behandling under nyretransplantation. Almindelige mennesker er 100 gange højere.
(3) Allergier på grund af immundefunktion er forekomsten af allergiske sygdomme hos patienter med immundefekt højere end normalt.
(4) Autoimmune sygdomme, som følge af immundysfunktion, lidelser, fører ofte til forekomsten af autoimmune sygdomme. Fra den kliniske observation forekom sekundær immundefekt hovedsageligt hos ældre, og alle var midlertidige. Efter at have fjernet den oprindelige årsag kunne de fleste gradvist komme sig. Imidlertid kan alvorlige tilfælde, såsom ioniserende stråling og erhvervet immundefekt-syndrom, undertiden forårsage irreversibel immunsvigt.
Diagnose
Differentialdiagnose
(a) medfødt immundefekt sygdom
Forskellen i placeringen af medfødt immundefekt forårsager forskellige niveauer af immunfunktion. I henhold til de forskellige involverede immunceller og komponenter kan det opdeles i specifik immundefekt og ikke-specifik immundefekt.
(1) Specifik immundefekt
1, B-celle mangel sygdom
Det tegner sig for 50% til 70% af de medfødte immunsvagssygdomme. Defekter forekommer i B-lymfocytforfaderstadiet, og B-lymfocytter er ikke modne, så antistoffer kan ikke produceres. Derfor er sygdommens hovedtræk reduktion eller deletion af immunoglobulinniveauer Defekterne af immunoglobulinet kan reduceres med forskellige typer immunoglobuliner eller kan reduceres med en bestemt klasse eller underklasse af immunoglobuliner. Seksuel hypogammaglobulinæmi (Bruton-syndrom), selektive IgA-, IgM- og IgG-subtype-mangelsygdomme er alle sådanne.
2, T-celle mangel sygdom
Det tegner sig for 5% til 10% af de medfødte immunsvigtssygdomme. På grund af medfødt thymisk dysplasi reduceres antallet af T-celler hovedsageligt, og T-celledysfunktion kan også være forårsaget af mangel på molekyler, såsom visse enzymer eller membranglycoproteiner. Digeorge syndrom (medfødt thymisk dysplasi) er repræsentativ for denne type sygdom.
3, T og B-celler kombineret med defekte sygdomme
Etiologien og sværhedsgraden af kombineret immundefekt sygdom er usikker. Hvis defekten forekommer i det lymfatiske stamcellestadium, der forårsager et alvorligt tab af T-lymfocytter og B-lymfocytter, forekommer alvorlig kombineret immundefekt-sygdom, og patienten ser ud til at være modtagelig for infektion med forskellige mikroorganismer.
(2) Ikke-specifik immunmangel
1. Phagocytic cellemangel sygdom
- Fagocytter inkluderer fagocytiske celler, monocytter og neutrofiler i blodet. Medfødt fagocytisk mangelsygdom refererer hovedsageligt til sygdomme forårsaget af dysfunktion af fagocytiske celler, og den relative forekomst er 1% til 2%, og den mest almindelige er kronisk granulomatøs sygdom.
2, komplementære sygdomsfejl
Sygdommen er forårsaget af en genetisk defekt i komponenterne i komplementskomponenten i kroppen eller dets regulerende protein.
(2) Erhvervet sekundær immundefekt sygdom
Sekundær immundefekt sygdom refererer til midlertidig eller permanent skade på immunsystemet forårsaget af andre sygdomme (såsom kronisk infektion), eksponering for stråling, langvarig brug af immunsuppressive midler og dystrofiske lidelser, hvilket resulterer i lav immunfunktion. Den sekundære immundefekt-sygdom kan være en cellulær immunmangel, en humoral immunmangel eller begge dele. Sekundære immundeficiens kan opdeles i to brede kategorier afhængigt af sygdommens årsag: immundefekt sekundære til visse sygdomme og iatrogene immundefekt.
1. Immunfejl sekundært med visse sygdomme
(1) infektion
Mange vira, bakterier, svampe og protozoale infektioner forårsager ofte lav immunitet. F.eks. Kan mæslingevirus, røde hundevirus, cytomegalovirus, svær tuberkulose eller spedalsk infektion forårsage et fald i T-cellefunktion hos patienter. Især HIV-induceret AIDS er den mest alvorlige.
(2) ondartet tumor
Ondartede tumorer, især lymfoide væv, kan ofte gradvis hæmme patientens immunfunktion. Signifikant cellulær immunitet og humoral immundysfunktion forekommer ofte hos kræftpatienter med omfattende metastaser.
(3) Tab af protein, overdreven forbrug eller utilstrækkelig syntese
I tilfælde af kronisk glomerulonephritis, nefrotisk syndrom, akutte og kroniske fordøjelseskanalsygdomme og omfattende forbrændinger eller forbrændinger inkluderer proteiner et stort tab af immunglobulin, øget proteinforbrug ved kroniske spildssygdomme, malabsorption af fordøjelseskanalen og underernæring Når proteinsyntesen er utilstrækkelig, kan de ovennævnte forskellige grunde reducere immunoglobulinet, og den humorale immunfunktion er svækket.
2. Iatrogen immundefekt
(1) Langsigtet anvendelse af immunsuppressiva, cytotoksiske lægemidler og visse antibiotika
Høje doser af adrenokortikalt hormon kan forårsage generel hæmning af immunfunktionen. Antitumormedikamenter (folatantagonister og alkyleringsmidler) kan samtidig hæmme differentieringen og modningen af T-celler og B-celler og derved undertrykke immunfunktion. Visse antibiotika, såsom chloramphenicol, kan hæmme antistofproduktion og proliferative responser fra T-celler og B-celler over for mitogener.
(2) Stråleskader
Strålebehandling er et effektivt middel til ondartede tumorer og hæmning af transplantatafstødning af det samme væv og organ. De fleste lymfocytter er meget følsomme over for gammastråler. Store doser af stråleskader kan forårsage permanent immundefekt.
De mest typiske kliniske symptomer er gentagne infektioner eller alvorlige infektioner. På grund af genetiske faktorer eller medfødte faktorer, immunsystemet forårsaget af immunsystemet i forskellige stadier af udviklingen af individet, forskellige dele af immunmangel, kaldet medfødt immunsvigtssygdom eller primær immunsvag sygdom. De fleste af dem er relateret til differentiering og udvikling af blodlegemer og er ofte forårsaget af spædbørn og små børn, og alvorlige tilfælde fører til død. Der er mange typer medfødte immundefekt-sygdomme, som ofte klassificeres i antistofdefekter, komplementdefekter, fagocytiske defekter, leddefekter og T-celledefekter.
Immun dysfunktion forårsaget af andre sygdomme og faktorer kaldes sekundær immundefekt sygdom. Det er mere almindeligt i klinisk praksis. Infektioner, tumorer, lever, nyreinsufficiens, endokrine lidelser, immunhyperplasi eller andre kroniske spildssygdomme kan forårsage forskellige grader af immundefekt. Langvarig brug af immunsuppressive midler i tumorer og organtransplantationer kan også føre til sekundær immunsvigt. Patienter med immundefekt kan ikke udføre normale immunresponser og forsvarsfunktioner.
Der er ofte mange forestillinger i sengen:
(1) Infektion, gentagen infektion er den vigtigste og mest almindelige kliniske manifestation af immundefekt sygdom, og alvorlige tilfælde kan dø af ukontrollerbare infektioner.
2) Tumor, forekomsten af ondartede tumorer hos patienter med medfødt immunsvigt er 100-300 gange højere end hos almindelige mennesker; hyppigheden af ondartede tumorer er højere end hos almindelige mennesker på grund af brugen af immunsuppressive midler i nyretransplantation til sekundær immunsvag sygdom. 100 gange højere.
(3) Allergier på grund af immundefunktion er forekomsten af allergiske sygdomme hos patienter med immundefekt højere end normalt.
(4) Autoimmune sygdomme, som følge af immundysfunktion, lidelser, fører ofte til forekomsten af autoimmune sygdomme. Fra den kliniske observation forekom sekundær immundefekt hovedsageligt hos ældre, og alle var midlertidige. Efter at have fjernet den oprindelige årsag kunne de fleste gradvist komme sig. Imidlertid kan alvorlige tilfælde, såsom ioniserende stråling og erhvervet immundefekt-syndrom, undertiden forårsage irreversibel immunsvigt.
