Negleskørhed og atrofi
Introduktion
Introduktion Den bløde atrofi af neglen er en klinisk manifestation af pseudohypoparathyreoidisme. Patienter med pseudohypoparathyreoidisme finder ofte ru hud, hyperpigmentering, hårtab, fingernegle, blød og atrofi og endda kaste; grå stær kan forekomme i den intraokulære linse.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Sekundær er mere almindelig. Den mest almindelige årsag er fjernelse af parathyreoidea-kirtlen eller skade forårsaget af kirurgi i skjoldbruskkirtlen. Hvis de fleste eller alle kirtler fjernes, forekommer permanent hypoparathyreoidisme, der tegner sig for ca. 1% til 1,7% af skjoldbruskkirtelkirurgien. Overdreven kirtelhyroideahyperplasi kan også forårsage denne sygdom. Hvad angår betændelse i skjoldbruskkirtlen, er hypertyreoidisme mindre almindelig efter at have modtaget radioaktivt jod eller på grund af ondartet tumorinvasion i parathyreoidea.
(2) Idiopatisk er mindre almindelig. Det er en autoimmun sygdom. Kan kombineres med skjoldbruskkirtlen og binyrebarkhypofunktion, diabetes, såsom hypofunktion af flere endokrine kirtler; nogle patienter kan påvise autoantistoffer mod gastriske parietalceller, parathyreoidea, binyrebark og skjoldbruskkirtel.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Bestemmelse af serumkalciumserumphosphor (Pi) af sporstoffer i menneskekroppen
Hovedsageligt på grund af langtidshypokalcæmi med paroxysmal forværring forårsaget af følgende symptomer:
(1) Neuromuskulære symptomer skyldes øget neuromuskulær stress. Milde symptomer er kun unormale, prikken, følelsesløshed, stive hænder og fødder, let at blive ignoreret eller fejlagtigt diagnosticeret. Når blodkalsium reduceres til et bestemt niveau (80 mg / l eller mindre), er der ofte et beslaglæggelse af hånden og foden.Den bilaterale symmetrihåndled og håndfladen knækkes, den interphalangeale led er lige, tommelfingeren adduceres, og ørnekløen dannes. Begge fødder har ofte tonisk strækning, knæ- og hofteflektion; alvorlige tilfælde af systemisk knoglemuskulatur og glat muskelkramper, kan forekomme hals og bronchospasme, asfyksi og andre kriser; myokard træthed i tidens tachykardi, EKG QT forlænget, hovedsageligt For ST-segmentforlængelse, med unormal T-bølge, sene i senen, når der er hik, børn med flere kramper, for det meste systemiske, som uforklarlige epileptiske anfald uden koma, inkontinens og anden præstation. Ovenstående symptomer kan induceres af faktorer som infektion, overarbejde og humør. Kvinder er mere tilbøjelige til at angribe før og efter menstruation. Blodkalsiumet er ca. 70-80 mg / l. Der er ingen åbenlys sputum, der kaldes recessiv snorken i klinikken. Hvis det serumfrie kalk mindskes, eller den neuromuskulære stress øges, kan følgende test få den recessive person til at vise sygdommen. :
1, ansigtsnervesprængningstest (Chvostek-tegn) med fingeren for at ramme fronten af nerveoverfladen af øret, kan forårsage den samme side af munden eller næsen rykker, den samme side af musklerne har også kramper.
2. Strålearmkomprimeringstesten (Trousseau-tegn) omslutter sphygmomanometer-gummiposen omkring overarmen og oppustes posen for at opretholde blodtrykket mellem diastolisk blodtryk og systolisk blodtryk, hvilket reducerer eller stopper den øverste vene tilbage i 3 minutter, hvilket kan forårsage delvis arm kramper.
(B) mentale symptomer ofte ledsaget af angst, angst, depression, hallucinationer, dysregulation, hukommelsestab og andre symptomer, men ud over kramper er der kun lidt tab af bevidsthed. Psykiatriske symptomer kan være forbundet med cerebral basal dysfunktion.
(3) vegetativ degeneration af ektodermalt væv og unormal forkalkningsgruppe, såsom hypoparathyreoidisme, er for lang, ofte fundet hud ru, pigmentering, hårtab, finger (tå) negle blød og atrofi, og endda kaster; intraokulær linse Katarakter kan forekomme. Sygdommen starter fra barndommen, tænderne er ufuldstændig forkalkning, tandemaljen udviklingsforstyrrelse, gule pletter, vandrette striber, små huller og andre læsioner. Børn med multiple mental tilbagegang, EEG har ofte unormal ydeevne, epileptiske bølger kan forekomme (i modsætning til uforklarlig epilepsi, efter calciumtilskuddet, kan epileptiske bølger forsvinde): stenose af de basale ganglier kan ses på kraniet røntgenfilm, knogler Det er også tættere end normalt, og undertiden kan lillehjernen også forkalkes.
Diagnose
Det er let at diagnosticere efter kirurgi i skjoldbruskkirtlen. Idiopatiske og symptomatiske submersibler overses let, og det er ikke ualmindeligt, at mennesker med neurose eller epilepsi tager fejl. Hvis der imidlertid kan udføres flere test af blod og urin, kan de fleste af dem opdage hypokalcæmi i tide. Ovenstående inducerede test kan hjælpe med at diagnosticere. Det vigtigste diagnostiske grundlag er:
1 ingen skjoldbruskkirtelkirurgi eller strålebehandling i anterior hals og anden medicinsk historie.
2 kroniske episoder med snorken.
3 blodkalsium er for lavt, blodfosfor er for højt.
Undtagen 4 kan forårsage andre årsager til lav plasmakalsium, såsom nyreinsufficiens, fedt sputum, kronisk diarré, vitamin D-mangel og alkalose.
5 serum iPTH var signifikant lavere end normalt eller fraværende.
6Ellsworth-Howard-testen har en phosphorafstødningsreaktion.
7 ingen kropsdeformitet, såsom kort statur, kort tå og deformitet i tæerne eller bruskudviklingsforstyrrelser.
Idiopatisk hypoparathyreoidisme skal differentieres fra pseudo idiopatisk hypoparathyreoidisme, pseudohypoparathyreoidisme type I og type II, pseudohypoparathyreoidisme osv. Skal adskilles fra andre årsager til hånd, fod og sputum. Idiopatisk konstitutionel dysfunktion (spasmophilieconstitutionnelleid-iopathique) er en kronisk konstitutionel neuromuskulær forstærket tilstand med søvnløshed, ant kløe og sputum smerter og anden neurose, og kan præsentere typisk hånd, fod og sputum, plasma Calcium- og magnesiumkoncentrationer er normale, men magnesiumindholdet i røde blodlegemer er reduceret. Selv om denne sygdom er sjælden, skal den differentieres fra idiopatisk hypoparathyreoidisme.
Diagnose
Differentialdiagnose
Kliniske manifestationer: De mest fremtrædende kliniske træk ved CRPS er smerter, paræstesi, vaskulær og motorisk dysfunktion. Smerter kan forekomme overalt på kropsoverfladen, såsom ansigt og kønsorganer, men de mest almindelige er de ensidige hænder og fødder. Smerten kan være en brændende fornemmelse, en stikkende, dyb kedelig smerte og overfølsomhed over for huden. Ikke-smertefuld stimuli såsom brise, lagner eller tøjkontakt kan forårsage alvorlig smerte (allodynia).
I det smertefulde område kan ødemer forekomme, hudfarve og temperaturændring, sved abnormaliteter og lemmer svaghed. Nogle patienter føler endda, at lemmet er adskilt fra bagagerummet. Fysisk undersøgelse kan ud over de ovennævnte ændringer også findes i unormal hårvækst, muskeltremor eller lammelse og endda lem falsk sputum. I den avancerede fase kan hud, negle, muskler og endda knogler krympe. Hos nogle patienter med CRPS kan smerter og andre symptomer langsomt sprede sig til overkroppen. I sjældne tilfælde kan CRPS-ydelsen vises i den tilsvarende del af den kontralaterale side, kaldet spejlet (mirro). For eksempel, hvis en patients CRPS forekommer i venstre håndflade, kan den samme CRPS vises i den tilsvarende del af højre håndflade. Genereringen af spejle er spontan, og årsagen er stadig uklar. Patienter med CRPS ledsages ofte af symptomer som stress, angst og depression.
