Kort langsgående rille
Introduktion
Introduktion Kort langsgående sulcus er et specielt udseende hos patienter med Digolger syndrom efter fødslen, som er forårsaget af thymisk hypoplasi, perifert lymfoidvæv og mangel på T-lymfocyt eller T-celle dysfunktion i blodcirkulationen. Digeorgs syndrom, en medfødt athymisk eller hypoplasi sundhedssøgning, er resultatet af udviklingsdefekter i den tredje og fjerde faryngeale sacs. Det hører til den primære cellulære immundefekt sygdom.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til denne sygdom er den medfødte immunmangel, der er forårsaget af abnormiteterne i det første til det sjette par svælvsække i det tidlige stadium af embryoet. I den 6. til 10. uge af embryoet, thymus, parathyreoidea-kirtel og en del af ansigtet, aortabue og hjertetuberkulose udvikler sig fra de første til den sjette cellekomponent i svelget. Ved den 12. uge af graviditeten vandrede thymus til brystet, hvilket tidligere var forårsaget af unormal udvikling af disse embryonale væv.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
CT-undersøgelse af brystet ekstern undersøgelse
1, laboratorieinspektion
(1) Lymfocytter falder i perifert blod, især T-celler falder, og procentdelen af B-celler stiger.
(2) Cellulær immunfunktion er reduceret i forskellige grader.
(3) Den humorale immunfunktion er variabel, og serumimmunoglobulin er ofte ikke lavt.
(4) Kalciumindholdet i blodet sænkes.
(5) Niveauet for parathyreoideahormon sænkes.
2. Røntgenundersøgelse viser, at thymusen er skrumpende eller fraværende.
3. Lymfeknude-biopsi viste en mangel på lymfocytter i det paracortiske område.
Denne sygdom skal adskilles fra andre årsager til tymisk dysfunktion, sygdommen er en genetisk sygdom, dvs. thymisk dysplasi, men ikke kombineret med parathyreoideafunktionsinsufficiens.
Diagnose
Differentialdiagnose
Denne sygdom skal adskilles fra andre årsager til tymisk dysfunktion, sygdommen er en genetisk sygdom, dvs. thymisk dysplasi, men ikke kombineret med parathyreoideafunktionsinsufficiens.
1, laboratorieinspektion
(1) Lymfocytter falder i perifert blod, især T-celler falder, og procentdelen af B-celler stiger.
(2) Cellulær immunfunktion er reduceret i forskellige grader.
(3) Den humorale immunfunktion er variabel, og serumimmunoglobulin er ofte ikke lavt.
(4) Kalciumindholdet i blodet sænkes.
(5) Niveauet for parathyreoideahormon sænkes.
2. Røntgenundersøgelse viser, at thymusen er skrumpende eller fraværende.
3. Lymfeknude-biopsi viste en mangel på lymfocytter i det paracortiske område.
Denne sygdom skal adskilles fra andre årsager til tymisk dysfunktion, sygdommen er en genetisk sygdom, dvs. thymisk dysplasi, men ikke kombineret med parathyreoideafunktionsinsufficiens.
