Ensidig ansigtsatrofi
Introduktion
Introduktion Hemifacial atrofi, også kendt som Rombergs sygdom, med progressiv ansigtsatrofi.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen er ukendt. Kan være en genetisk sygdom. Det betragtes som den centrale eller perifere skade på det autonome nervesystem, der forårsager dystrofisk dysfunktion af det ensidige væv, og det ensidige væv atrofieres, og det subkutane fedtvæv og bindevævsatrofi er mere tydelige. 15% med cerebral hemisfæreatrofi, kan være ipsilateralt, kontralateralt eller bilateralt.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Ansigtsnerven undersøgelse af palpation af hovedet og ansigtet
Det er kendetegnet ved en eller alle progressive atrofier af det laterale sidevæv.
Kvinder tegnede sig for ca. 3/5, og de, der udviklede sygdommen før 20-årsalderen, tegnede sig for 3/4. Venstre side er mere almindelig, ansigtsatrofien starter fra en del, og fremskridningshastigheden er usikker. Generelt udvikler den sig til en delvis atrofi på ca. 2 til 10 år. 5% af tilfældene involverer begge sider af ansigtet, ud over ansigtets atrofi, ofte involverende blød gane, tunge og mundslimhinde, lejlighedsvis ipsilaterale hals, bryst og endda atrofi i bagagerum og ekstremiteter (ca. 10%). Side af det berørte område er gammel og har en skarp kontrast til den sunde side.Hår, øjenbryn og øjenvipper falder ofte af, og der er hvide pletter og hudfald. Der kan være smerter i ansigtet eller migræne, og sensoriske forstyrrelser er sjældne. Ud over de berørte sidesvedkirtler og dysregulering af lacrimal kirtel kan Horners syndrom ses. Noen få patienter har anfald, og ca. halvdelen af dem har paroxysmal aktivitet. Patienter med hjerneatrofi kan have hemiplegi, delvis sensorisk forstyrrelse, hemianopia og afasi.
Diagnose
Differentialdiagnose
(a) progressiv systemisk sklerose (progressiv systemisk sklerose) er en reumatisk sygdom, den ene type er begrænset til huden, og den anden type er også visceral. Ofte kvinder i den fødedygtige alder i alderen 20 til 50 år, er forholdet mellem mænd og kvinder ca. 1: 2 til 3. Der er ofte Raynauds fænomen (90%), eller symmetrisk hævelse i fingrene kan være stiv, hudlæsioner ses generelt på fingre og hænder eller ansigt, hævelse og ødemer, ingen indrykk (hævelse periode), efterfulgt af hudfortykning og hærdning som læder , kedelig (hærdningsperiode) og til sidst hudatrofi (atrofisk periode), hudlesioner gradvist spredt til arme, nakke, bryst og mave. Den normale hud i ansigtet forsvinder, ansigtet er stift, munden er vanskelig, den hærdede del er pigmenteret, og pletterne fjernes.
(2) Dystrofi i ansigt-skulder-type (facioscapulohumeral mukular dystrofi) forekommer hos unge med en langsom ansigtsmuskelatrofi, et specielt "myopatisk ansigt", en lille hældning af overkæben, frontal- og nasolabial folder Udtryksbevægelsen er svag eller forsvinder, fordi de hårde hypertrofilæber i de sakrale muskler forekommer tykkere og let vippede (katteoverflade). Med lukkede øjne er ikke stram, blæser luft kan ikke være i stand til at squat, skulder, ansigtsmuskel atrofi, overarmen løftesvaghed, overlemmer fladt slag, når skulderbenene viser et vinge-lignende gennembrud. Aktiviteten af serumcitratkinase (CPK) og pyruvatkinase (PK) øges.
(C) Progressiv lipodystrofi (lipodystrofi) Kvinder er mere almindelige, mere end 5 til 10 år gamle før og efter begyndelsen, ofte symmetrisk distribution, langsom fremgang. Det er kendetegnet ved progressivt subkutant fedttab eller vægttab, debut i ansigtet, kinder og ankler, hudafslapning, tab af normal elasticitet, dybe øjenlåg, efterfulgt af nakke, skuldre, arme og bagagerum. I nogle tilfælde er læsionen begrænset til ansigtet eller halvdelen af siden, halvdelen af kroppen, kan forveksles med Parry-Romberys syndrom, men den tidligere biopsi var kun subkutant fedtvæv forsvandt.
