pande leukoplaki
Introduktion
Introduktion Det typiske træk ved plaque-albinisme er den frontale leukoplakia, 80% til 90% kan være forbundet med frontalt hvidt hår, trekantet eller rhomboid, symmetrisk, placeret i midten af panden eller let til den ene side og kan udvides ned til bunden af næsen. Sygdommen er en medfødt leukoplakia uden melanocytter, som er autosomal nedarvet og fuldstændig gennemtrængende. Den direkte årsag til sygdommen er reduktion eller spredning af melanocytter i det berørte område. Mekanismen for cellulære og molekylære niveauer, der fører til melanocytskade. Der er også mange årsager til sygdommen, såsom autoimmune faktorer, genetiske faktorer, mikrosirkulationsforstyrrelser, endokrine faktorer osv., Kan inducere hvide pletter eller forværre hvide pletter.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
1. Sygdommen er en medfødt leukoplakia uden melanocytter, som er autosomal nedarvet og fuldstændig gennemtrængende. Den direkte årsag til sygdommen er reduktion eller spredning af melanocytter i det berørte område. Mekanismen for cellulære og molekylære niveauer, der fører til melanocytskade.
2, er der mange årsager til sygdommen, såsom autoimmune faktorer, genetiske faktorer, mikrosirkulationsforstyrrelser, endokrine faktorer osv., Kan inducere hvide pletter eller forværre hvide pletter.
(to) patogenese
Det er forårsaget af den nedsatte funktion af c-kit (mastcellestamcellevækstfaktor), hvilket hindrer differentieringen af melanocytter.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hudfarve hududtværingsmikroskopi
Efter fødslen vises sputum leukoplakia i den forreste ankel, der er sammenflettet med sort hår. Håret på den berørte del er hvidt, og øjenbrynene og øjenvipperne kan også være hvide. Størrelsen og formen på hvide pletter ændrer sig normalt ikke med alderen.
Det typiske træk ved sygdommen er frontal leukoplakia, 80% til 90% kan være forbundet med panden hvidt hår, trekantet eller diamantformet, symmetrisk, placeret i midten af panden eller let til den ene side, kan forlænges ned til næsebasen. Det kan også ses, at før kneben, maven og de øvre lemmer kan se asymmetriske hvide pletter. Lejlighedsvis er der hvide pletter på kinderne, og håret ved hudlæsionerne bliver også hvidt. Meget få patienter har kun hvidt hår på det occipitale område og ingen hudleukoplakia, som kan være en variant af spottesygdom. Nogle patienter har pigmenteringspletter på bagsiden af deres hænder og fødder. I midten af diffus leukoplakia er ø-lignende normal hud synlig, mens pigmentering omkring den hvide plet er tykkere. Andre kan være forbundet med ensidig irispigmentering, fundusblegning og makular dysplasi, strabismus og amblyopia. Nogle ledsages af ataksi, døvhed og mental retardering og ingen selvbevidsthed.
I henhold til fordelingen af hvide pletter, der forekommer, er diagnosen ikke vanskelig.
Diagnose
Differentialdiagnose
Bør identificeres med vitiligo. Vitiligo er en erhvervet sygdom med en sen begyndelse, og skaden er ikke så omfattende som sygdommen, og pigmenteringen af den hvide plet på kanten af den førstnævnte er mere åbenlyst. Hvis der er en udvidelse af øjenlågafstanden, øjenlågets dysplasi eller døvhed, bør Warardenburg syndrom overvejes.
