Pyoderma gangraenosum
Einführung
Einführung in die gangränöse Pyodermie Die Krankheit ist durch zerstörerische, nekrotisierende, nicht infektiöse Hautgeschwüre gekennzeichnet, die klinisch mit sputumartigen Knötchen, Pusteln oder hämorrhagischen Blasen und Erythemen oder Pusteln im Frühstadium vorliegen und auf Vaskulitis zurückzuführen sind. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,001% -0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Colitis ulcerosa
Erreger
Ursachen der gangränösen Pyodermie
(1) Krankheitsursachen
Es wurde bestätigt, dass Patienten mit dieser Krankheit eine verzögerte Reaktion auf DNCB, Candida und Streptokinase aufweisen, was erklären kann, wenn das Retikuloendothelsystem extrem niedrig ist und wenn leichte Schäden oder Verletzungen vorliegen, Hautläsionen auftreten können und auch neue Läsionen auftreten können. Diese Überempfindlichkeitsreaktion kann durch Akupunktur verursacht werden, insbesondere in der akuten Phase der Erkrankung und in der Nähe der Hautläsion.Es wurde bestätigt, dass in der Haut von Meerschweinchen ein Serum-Hautnekrosefaktor vorliegt, der eine Hautnekrose verursachen kann, dessen Spezifität jedoch nicht bekannt ist. Der Nachweis von Defekten im Immunmechanismus ist: Viele Patienten leiden an einer Gammaglobulin-Krankheit, einer atypischen Protein-Krankheit, einer T-Zell-Dysregulation oder Phagozytendefekten.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist unbekannt, kann zur Shwartzman-Reaktion gehören, viele Patienten mit dieser Krankheit mit geringer oder abnormaler Immunantwort, was darauf hinweist, dass die Krankheit mit Defekten im Immunsystem zusammenhängt, einige Autoren berichteten von 4 Patienten, die keine Hautreaktion zeigten.
Verhütung
Vorbeugung gegen gangränöse Pyodermie
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Gangränöse Pyodermie-Komplikationen Komplikationen Colitis ulcerosa
Die Hälfte der Fälle geht mit Colitis ulcerosa, Colitis oder mit oder nach der Läsion einher. Darüber hinaus geht die Krankheit mit vielen Erkrankungen einher, die mit Arthritis einhergehen, wie zum Beispiel dem Behcet-Syndrom, dem wichtigsten Es ist interessant festzustellen, dass diese Krankheit mit Erkrankungen des Immunsystems assoziiert ist, einschließlich angeborener und erworbener Hypogammaglobulinämie, die häufiger auftritt, einschließlich IgA, IgG oder IgM.
Symptom
Symptome der gangränösen Pyodermie Häufige Symptome Herpes erröten Erythrozytose Nekrose des trockenen Zehendes
1. Das zarte Erythem des Knotens, anfangs rot, und dann das Zentrum wird blau und bildet schließlich ein Geschwür.
2. Eine oder mehrere Blasen, Pusteln, ähnlich wie Akne, Follikulitis, vorübergehende Akanthose, Dermatitis oder herpetische Dermatitis usw., beide Läsionen können gleichzeitig auftreten, können sich auch gegenseitig verändern, Hautläsionen können auftreten Bei normaler Haut oder Teilen der ursprünglichen Hauterkrankung.
Die primären Hautläsionen bilden allmählich ein Ödem und Geschwüre. Die Grenze ist klar, die Ränder sind hellblau, oft verdickt und erhaben, manchmal mit Unebenheiten und Schleichschäden. Die Basis des zentralen Geschwürs ist rot und variiert in der Tiefe wie ein Krater mit einer Oberfläche. Stinkender gelbgrüner Eiter, umgeben von roter Ohnmacht um das Geschwür, bedingt durch kapillare und venöse Thrombosen der Haut und des Unterhautgewebes, die Läsionen dehnen sich kontinuierlich bis zur Peripherie aus, die Geschwüre variieren in der Größe, klein wie Sojabohnen, der größere Durchmesser steht zur Verfügung 10cm oder mehr, die Zahl ist mehr, bis zu mehr als 100, die Hautläsionen sind schmerzhafter und es gibt auch langfristige Schmerzlosigkeit.Einige Fälle können sich selbst heilen und atrophische Narben hinterlassen, oft ohne Lymphknoten oder lymphatische Läsionen. .
Eine tiefe Dermis oder ein vesikulärer bullöser Typ ist ebenfalls keine Seltenheit. Diese Art von Hautläsionen sind meistens einfach und gehen mit anderen Symptomen einher. Der hämorrhagische bullöse Typ ist normalerweise bullös, oberflächlich und schmerzhaft und die Blasenflüssigkeit kann 0,5 l oder mehr erreichen. Dieser Typ wird häufig mit akuter Leukämie und anderen myeloproliferativen Erkrankungen in Verbindung gebracht, 15% der Fälle haben jedoch keine ähnlichen Erkrankungen. In einigen Fällen ist das Behcet-Syndrom durch Geschwüre im Genitalbereich oder oberflächliche Thrombophlebitis gekennzeichnet.
Atypische Fälle ähneln der fulminanten Purpura, der neutrophilen Dermatose, dem knotigen Erythem oder der knotigen Vaskulitis.
Hautläsionen können sich im gesamten Körper ansammeln, hauptsächlich Kälber, Oberschenkel, Gesäß und Gesicht, Lippen und Mundschleimhaut, und sogar Pusteln und erosive Blasen in den Augenlidern und der Bindehaut. 20% der Fälle haben eine homomorphe Reaktion.
Während der aktiven Periode der Krankheit können Symptome von Toxizität und Langzeitfieber auftreten.Das rasche Auflösen dieser systemischen Symptome hängt von der Anwendung von Kortikosteroiden ab und die Körpertemperatur kann innerhalb von 24 Stunden auf den Normalwert gesenkt werden.
Ulzerative Pyoderma-Geschwüre treten häufig auf und können mehrere Jahre andauern, aber der allgemeine Zustand ist immer noch gut.
Die Hälfte der Fälle geht mit Colitis ulcerosa, Colitis oder mit oder nach der Läsion einher. Darüber hinaus geht die Krankheit mit vielen Erkrankungen einher, die mit Arthritis einhergehen, wie zum Beispiel dem Behcet-Syndrom, dem wichtigsten Es ist interessant festzustellen, dass diese Krankheit mit Erkrankungen des Immunsystems, einschließlich angeborener und erworbener Hypogammaglobulinämie, assoziiert ist, die bei monoklonalen Gammakrankheiten, einschließlich IgA-, IgG- oder IgM-Erkrankungen, häufiger vorkommt und über die mit Knochenmark berichtet wurde. Die tumorbedingte, hämorrhagische bullöse gangränöse Pyodermie ist mit myeloischen proliferativen Erkrankungen wie Leukämie, Polyzythämie und myeloischer Fibrose assoziiert und überschneidet sich mit neutrophilen Erkrankungen wie der Hornschicht. Pustulöse Dermatose und so weiter.
Untersuchen
Untersuchung der gangränösen Pyodermie
Histopathologie: Keine spezifische Veränderung, manifestiert als aseptischer Abszess, einschließlich venöser und kapillarer Thrombose, Blutung, Nekrose und Mastzellinfiltration. Die Koagulation ist eine wichtige Manifestation, die lymphozytische Vaskulitis am Aktivitätsrand anzeigt, was auf Blutgefäße schließen lässt Das Endothel stellt ein frühes Zielorgan dar. Frühere Läsionen ähneln dem Morbus Behcet und der neutrophilen Dermatitis, sie ähneln teilweise auch der Vaskulitis mit Leukozytenruptur. Infiltrierende Zellen weisen mehr polymorphkernige Leukozyten, Epithelzellen und Riesen auf. Zellen haben insbesondere in chronischen Fällen signifikante Monozyten, sogar eine epithelartige Hyperplasie, und eine pathologische Untersuchung kann Amöbiasis und tiefe Pilzinfektionen ausschließen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der gangränösen Pyodermie
Diagnose
Die Diagnose stützt sich auf die klinische Morphologie, schmerzhafte Geschwüre am Stielrand und gelbgrünen Eiter mit Geruch.
Differentialdiagnose
1. Die Behcet-Krankheit setzt plötzlich ein, die Pusteln sind Lymphozyten, keine Geschwüre, keine Narben nach den Hautläsionen.
2. Eine postoperative progressive Gangrän tritt häufiger in der Brust oder im Bauch auf, häufig als einzelne Läsion, die durch einen mikrobiellen Streptokokken, der auf Antibiotika empfindlich reagiert, von den Läsionen isoliert werden kann.
3.Meleney gangränöses septisches Geschwür ähnelt dieser Krankheit, aber Infektionen, die durch Clostridium verursacht werden, sind heutzutage nicht verbreitet.
4. Wegener Granulomatose hat multiple Organschäden, Läsionen pleomorph, Atemwege sind eine gute Stelle, C-ANCA positiv.
5. Die Verbreitung fulminanter Purpura-Läsionen ist groß und schreitet rasch voran.
6. Amöbenerkrankungen, Kryptokokken und Blastomien können durch mikrobiologische und pathologische Untersuchungen bestätigt werden.
