hypertrophe Osteoarthropathie
Einführung
Einführung in die hypertrophe Osteoarthrose Hypertrophicosteoarthropathy (HOA) ist ein Syndrom, das durch die Verdickung von Weichgewebe um den Knochen und die Bildung von neuem Periostknochen verursacht wird. Klinisch ist das Clubbing (Zehen), umfangreiche periostale Knochenneubildung und Gelenkschmerzen, Erguss die Hauptleistung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Myelofibrose Chromosomenanomalien
Erreger
Ursachen der hypertrophen Arthrose
Grundschule (36%):
Ungefähr 1/4 der Patienten haben eine positive Familienanamnese und die Vererbung wird durch rezessive oder unvollständige dominante Gene übertragen, dh durch autosomal dominante Vererbung mit unterschiedlichen Penetranzraten sowie durch genetische Anomalien, die auf Chromosomen berichtet werden. Funktioniert nicht
Lungen- oder Pleurakrankheit (15%):
Häufig sekundär zu Bronchiallungenkrebs, Pleuramesotheliom, chronischem Lungenabszess, Empyem, Bronchiektasie, Emphysem, Lungenmetastasie und Lungenlymphom, Plattenepithelkarzinom mit Krebshöhle bei Bronchiallungenkrebs Diese Krankheit ist häufiger, diese Krankheit hat nichts mit der Größe und dem Volumen von Lungenkrebs zu tun.
Herz-Kreislauferkrankungen (20%):
Oft sekundär zu angeborenen zyanotischen Herzkrankheiten, pulmonalen Herzkrankheiten und bakteriellen Endokarditis, wie Fallot-Tetralogie, Aorten-Ektopie, Eisenmenger-Syndrom und angeborenem Ductus arteriosus, etc. .
Extrathorakale Erkrankung (16%):
Einschließlich einer Vielzahl von extrapulmonalen bösartigen Tumoren und keine Lungenmetastasen, wie Bauchspeicheldrüsenkrebs, Speiseröhrenkrebs, Nasopharynxkrebs usw., zusätzlich zu verschiedenen Ursachen von Zirrhose, chronischer Colitis ulcerosa.
Sekundäre Folgeerkrankungen bei Lungen- und Pleurakrankheiten, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und extrathorakalen Erkrankungen.
Pathogenese
Die Pathogenese der hypertrophen Osteoarthrose ist nicht genau bekannt, jedoch stellt die hypertrophe Osteoarthrose eine besondere Reaktion auf bestimmte Krankheitszustände dar. Es wurde erkannt, dass es mehrere Hypothesen gibt:
1. Körperflüssigkeitstheorie: Unter normalen Umständen kann die Lunge bestimmte Faktoren aus den Organen oder Geweben des Patienten entfernen oder inaktivieren, aber im Fall einer Lungenerkrankung kann die Lunge diesen Faktor nicht klären oder inaktivieren, wodurch er in den Kreislauf gebracht wird. Es verursacht eine charakteristische Knochen- und Weichteilhyperplasie, aber die Existenz dieses Faktors wurde bisher nicht bestätigt. Kürzlich wurde festgestellt, dass eine Vielzahl von tumorabgeleiteten wachstumsfördernden Polypeptidfaktoren die Entwicklung dieser Theorie unterstützen.
2. Neurologie: Es wird angenommen, dass das erkrankte Organ einen Impuls durch den Vagusnerv überträgt. Die Blutgefäße der Fingerspitzen werden durch den Reflexmechanismus erweitert und gelähmt. Wenn der Vagusnerv durchtrennt wird, können die Schmerzen und Anzeichen gelindert werden und die Durchblutung des betroffenen Bereichs wird ebenfalls verringert.
3. Rezeptortheorie: In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass Patienten mit hypertropher Osteoarthrose einen erhöhten Glukokortikoidrezeptor- und Epidermiswachstumsfaktorrezeptor, einen erhöhten Epidermiswachstumsfaktor im Urin und einen Glukokortikoidrezeptor- und Epidermiswachstumsfaktor gefunden haben. Rezeptorveränderungen sind mit charakteristischen Hautveränderungen bei der Erkrankung verbunden, und erhöhte Werte des epidermalen Harnwachstumsfaktors können mit systemischen Veränderungen wie subperiostaler Knochenneubildung verbunden sein.
Einige Studien haben herausgefunden, dass der Blutfluss in den Läsionen der sekundären hypertrophen Osteoarthrose zunimmt, von der angenommen wird, dass sie auf eine erhöhte Blutversorgung und eine erhöhte Konzentration von Desoxyhämoglobin zurückzuführen sind, was zu einer periostalen Hyperplasie und einer Ossifikation der hypertrophen Osteoarthrose führt, die durch Gewebehypoxie verursacht wird. Phänomen und die Durchblutung der primären hypertrophen Arthrose Läsionen ist langsam, lokale Hypoxie und die Veränderungen der sekundären hypertrophen Arthrose sind signifikant unterschiedlich, aber die Läsionen sind die gleichen, ist sein Mechanismus noch unklar, einige Menschen Denken Sie, dass die zwei zu verschiedenen Krankheiten gehören sollten.
4. Pathologie: Hautveränderungen zu epidermaler Hypertrophie, leichte papillomähnliche Veränderungen, Hautkollagenfibrose, Haarfollikel und Talgdrüsenhyperplasie, Hypertrophie, eine geringe Menge von Entzündungszellen, die herum infiltrieren, Fibroblastenproliferation, subkutanes Weichgewebeödem, erhöhtes Kollagengewebe, Periost Die Wand der kleinen Arterien ist verdickt, hauptsächlich mit Verdickung der Mittelschicht, und kleine Blutgefäße in den umgebenden Geweben sind von Lymphozyten und Lymphozyten infiltriert.
Knochenveränderungen umfassen Periostödeme, entzündliche Zellinfiltration, gefolgt von einer Verdickung des Periosts, knochenartiger Matrixablagerung, Mineralisierung, Knochenneubildung und Verdickung des kortikalen Knochens aufgrund der Verbindung mit dem periostalen neuen Knochen.
Veränderungen der Synovialmembran in unspezifische entzündliche Veränderungen, Hyperämie, Ödeme, milde Auskleidungszellhyperplasie, entzündliche Zellinfiltration, gelegentliche Verdickung von kleinen Gefäßen mit Fibrose, Bildung von Gelenkspasmen, Elektronenmikroskopie zeigt, dass das Synovialgewebe unter der Intima elektronisch dicht ist Substanzablagerung unter Verwendung von immunhistochemischen Techniken ergab keinen Hinweis auf eine immunvermittelte Gefäßschädigung.
Verhütung
Vorbeugung gegen hypertrophe Arthrose
Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, entwickeln Sie gute Lebensgewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene, rationelle Ernährung, vermeiden Sie Kälte und Feuchtigkeit.
Komplikation
Hypertrophe Arthrose-Komplikationen Komplikationen, Myelofibrose, Chromosomenstörungen
Primäre hypertrophe Osteoarthritis kann durch Gelenkerguss, Myelofibrose, gastrointestinale proliferative Läsionen und Chromosomenanomalien kompliziert werden Sekundäre hypertrophe Osteoarthrose kann durch Lungen- und Pleurakrankheiten, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und extrathorakale Erkrankungen kompliziert werden. Warte
Symptom
Hypertrophe Arthrosesymptome Häufige Symptome Haarige Gelenkschmerzen, Knochenschmerzen, Nasenende, Hypertrophie, Gelenkerguss, Müdigkeit, Lungenhypertrophie, Knochenendvergrößerung
Die Symptome und Anzeichen einer primären hypertrophen Osteoarthrose sind häufig nicht vollständig konsistent. Einige Patienten haben überhaupt keine Symptome und sind sich des Clubbens nicht bewusst. Bei anderen Patienten treten signifikante chronische Knochenschmerzen vor dem Auftreten von Clubbing auf. Es wird hauptsächlich durch Schmerzen verursacht und der Teil ist tief. Es ist oft unmöglich, den spezifischen Teil klar anzugeben und kann nicht funktionieren. Das Schlagen ist eine der auffälligsten klinischen Manifestationen. Das Ende des Fingers (der Zehen) ist kugelförmig und der normale Winkel des Nagels ist um 160 Grad verringert. Die Dicke der Basis des Fingers in der Basis des Nagels übersteigt die Dicke des Gelenks zwischen den distalen Fingern. Der Umfang der Basis des Nagelbetts ist größer als der Umfang des Gelenks zwischen den distalen Fingern. Aufgrund der Weichteilhyperplasie und des Ödems des Nagelbetts hat die Nagelabtastung ein spätes "Schwingungsgefühl" Die Haut ist verdickt, die Nägel sind gebogen, die Haare sind geschrumpft, und es kommt zu einer trommelstockartigen Deformierung. Einige Patienten haben verdickte und verdickte Hände und Füße, und die Länge nimmt nicht zu und ist schaufelartig oder esserartig.
Zu den Hauterscheinungen zählen das Schwitzen von Händen und Füßen, fettige und fettige Haut im Gesicht und auf der Kopfhaut, Akne, raues Gesicht, Verdickung von Stirn und Augenbrauen, dicker Sulcus in der Frontlinie, Verbreiterung der Augenlider, Hypertrophie der oberen Augenlider und Erschlaffung Das Nasenende ist Hypertrophie, die Nasolabialfalte ist vertieft, die Oberlippe ist dick und das Gesicht des Löwen ist sichtbar.Die Kopfhaut ist zu einem Gyrus cerebris verdickt, der Sulcus ist dick, der Sulcus ist dick, und der Sulcus ist in Längsrichtung orientiert.Diese Art von zerebralem Palpebralveränderung ist zerebral. Einige Patienten haben ein nicht vertieftes Ödem in den unteren Extremitäten, ähnlich wie Veränderungen an den Beinen aus Gummi. Im Allgemeinen treten Hautveränderungen bei primärer hypertropher Osteoarthrose häufiger und bei sekundärer hypertropher Osteoarthritis auf Seltener sind Symptome und Anzeichen auch leichter.
Ungefähr die Hälfte der Patienten entwickelte Gelenkschmerzen, Schwellung, Gelenkerguss, Knie- und Sprunggelenkbeteiligung, aber auch betroffene Ellenbogen-, Handgelenk-, Metakarpophalangeal- und Metatarsophalangealgelenke, im Allgemeinen asymmetrisch, Schmerzen hauptsächlich nachts, Leistung Leichte Schmerzen und starke Schmerzen in den Gelenken, einschließlich lokaler Rötung, Fieber, Empfindlichkeit, Schwellung, Gelenkerguss und Einschränkung der Aktivität sowie schmerzfreier Gelenkerguss in Bereichen ohne große Muskelabdeckung aufgrund von Die Bildung von neuem Knochen im langen Knochenperiost kann dazu führen, dass der Unterarm oder das Kalb immer dicker wird und das Handgelenk und das Sprunggelenk entsprechend grob sind.
Zusätzlich zu den obigen Manifestationen können Patienten mit hypertropher Osteoarthrose auch Müdigkeit, Feminisierung der männlichen Brüste, weibliche Verteilung der Schamhaare, Myelofibrose, gastrointestinale proliferative Läsionen und Chromosomenanomalien aufweisen.
Die Diagnose einer hypertrophen Osteoarthrose basiert hauptsächlich auf dem fortschreitenden Fortschreiten der periostalen Osteogenese, der Keulenbildung (Zehen) und der Hauthypertrophie des Kopfes und des Gesichts sowie der Extremitäten. Die ersten beiden sind die wichtigsten. Männliche Patienten, das Erkrankungsalter ist gering und die klinische Untersuchung nicht Berücksichtigen Sie für jede Grunderkrankung die primäre hypertrophe Osteoarthrose. Das Erkrankungsalter ist relativ hoch, wobei Gelenkerkrankungen oder Knochenschmerzen die wichtigsten Manifestationen sind, mit Lungen-, Pleura-, Herz-, Leber-, Blut- und Darmgrunderkrankungen Patienten ohne positive Familienanamnese sollten als sekundäre hypertrophe Osteoarthrose betrachtet werden.Im Allgemeinen sind sekundäre hypertrophe Osteoarthrose-Hautveränderungen selten, und die Identifizierung einer hypertrophen Osteoarthrose geht Lungentumoren voraus. Schwierig, von der Diagnose der hypertrophen Osteoarthrose bis zur Diagnose von Lungentumoren kann der längste Bericht 18 Monate auseinander liegen, zu diesem Zeitpunkt ist die Diagnose der sekundären hypertrophen Osteoarthrose schwierig, die Notwendigkeit einer klinischen Langzeitbeobachtung.
Die primäre hypertrophe Osteoarthrose kann in drei Typen unterteilt werden:
1 kompletter Typ: Periostostosteogenese, Keulen (Zehen), Gesichtshypertrophie und Kopfhaut mit Gehirnrückführung 4 Artikel.
2 unvollständiger Typ: Periostostosteogenese, Knüppelbildung (Zehen), Gesichtshypertrophie und Mangel an hirnähnlichen Kopfhautveränderungen.
3 leichte Art: es gibt Veränderungen der Keule (Zehen), des Gesichts und / oder der Kopfhaut, die periostale Ossifikation ist sehr gering oder nicht, klinisch unvollständiger Art, ob die obige Klassifikation auch für sekundäre hypertrophe Osteoarthritis geeignet ist, Es bleibt abzuwarten.
Untersuchen
Untersuchung der hypertrophen Arthrose
Labortests mit Ausnahme der Erythrozytensedimentationsrate können aufgrund der Grunderkrankung erhöht sein, und allgemeine Labortests sind normal. Die Gelenkflüssigkeit wurde als kleine Menge einer viskosen Flüssigkeit untersucht, die eine nichtentzündliche Veränderung zeigte.
1. Röntgenuntersuchung: Die wichtigsten Röntgenveränderungen dieser Erkrankung sind die periostale Knochenneubildung mit langem Knochen und kurzer Knochensymmetrie, die als parallel oder geschichtet, durch ein lineares durchscheinendes Band vom Kortex getrennt oder als dargestellt werden kann Das neue Periost ist mit der ursprünglichen Kortikalis verwachsen, es ist kein durchscheinendes Band vorhanden, es ist ein gewellter oder ausgedehnter Kallus periostalis, der häufiger bei Humerus, Humerus, Humerus, Ulna, Mittelhand, Humerus usw. auftritt, und schließlich wird der Schädel entfernt. Alle Knochen entwickelten sich zu Bändern und einer ausgedehnten Verknöcherung der Knochenhaut. Gelegentliche Berichte über Gelenk- und Wirbelsäulensteifheit, retikuläre kortikale Knochenverdünnung, Osteoporose, Sattel usw. ohne Abnormalitäten, primär und sekundär Die Röntgenbefunde der hypertrophen Osteoarthrose sind konsistent.
2. Radionukliduntersuchung: Die 99mTc-MDP-Knochenbildgebung ist empfindlicher als Röntgenaufnahmen und zeigt häufig einen verbesserten Knochenmineralstoffwechsel in den distalen Knochen der Extremitäten.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der hypertrophen Osteoarthrose
Diagnose
Die Diagnose kann basierend auf klinischen Manifestationen, Untersuchungen und dergleichen durchgeführt werden.
Differentialdiagnose
Hypertrophe Osteoarthrose hat ein typisches Clubbing, und es gibt keine diagnostischen Probleme. Manchmal umfassen andere Manifestationen der hypertrophen Osteoarthritis Hautmanifestationen vor dem Clubbing, die mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:
1. Akromegalie: Diese Krankheit kann große Hände und Füße, dicke Haut, raues Gesicht usw. haben, was leicht mit hypertrophen Osteoarthrosen zu verwechseln ist, aber es gibt keine neue Knochenbildung von langem und kurzem Knochen bei dieser Krankheit, die dicke Hand und der dicke Fuß sind nur erhöht Dick, verbreitert, kein offensichtliches Anstiegsphänomen, keine signifikante Vergrößerung des Kopfumfangs, erhöhtes Wachstumshormon und anorganischer Phosphor im Serum in der aktiven Phase, der größte Teil der Sella kann aufgrund von Hypophysentumoren identifiziert werden.
2. Schilddrüsenähnliche Akromegalie: Es gibt Keulen (Zehen), bösartige Augen- und Schleimhautvorderödeme, Röntgenuntersuchungen zeigen die Bildung von neuem Knochen unter dem Periost des Mittelhandknochens und häufiger, wenn die Behandlung von Schilddrüsenüberfunktion eine Schilddrüsenunterfunktion verursacht, hat diese Krankheit Offensichtliche Anamnese von Hyperthyreose kann identifiziert werden.
3. Endosteale Hypertrophie: Sie äußert sich hauptsächlich in einer endokardialen Hyperplasie, die zu einer kortikalen Verdickung und Verengung der Markhöhle führt. Der transversale Durchmesser des Knochens nimmt nicht zu, was häufig den Schädel betrifft, der durch Verdickung des Schädels und Stenose verursacht wird, und kein Auswurf Finger- und Hautveränderungen unterscheiden sich von hypertrophen Osteoarthrosen.
4. Andere müssen von rheumatoider Arthritis, Deformitätsosteitis, Syphilis und anderen Krankheiten unterschieden werden.
