Alpha1-Antitrypsin-Mangel-Pannikulitis
Einführung
Einführung in die 1-Antitrypsin-Mangel-Lipitis 1-1-Antitrypsindefizienz im Zusammenhang mit Panikulitis, die 1972 als Subtyp der knotigen Pannikulitis beschrieben wurde. 1-Antitrypsin ist ein Polypeptid-Glykoprotein, das von Hepatozyten synthetisiert wird Es ist ein Inhibitor der Serumprotease, die Trypsin, Pankreaselastase, Urokinase, Hautkollagenase, polynukleäre zellneutrale Protease, Gerinnungsko-Faktor usw. beeinflussen kann. Die Funktion dieser Enzyme kann den Metabolismus regulieren und Entzündungen hemmen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0006% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pleuraerguss-Venenentzündung
Erreger
Die Ursache der 1-Antitrypsin-Mangel-Pannikulitis
(1) Krankheitsursachen
Eine große Menge an Fettsäure, die in Abwesenheit von 1-Antitrypsin eine Entzündung der Fettzellen verursachen kann.
(zwei) Pathogenese
1-Antitrypsin ist ein von Hepatozyten synthetisiertes Polypeptid-Glykoprotein, das Serumprotease hemmt und Trypsin, Pankreaselastase, Urokinase, Hautkollagenase, polynukleäre zellneutrale Protease und Gerinnung beeinflussen kann Cofaktoren usw., die Funktion dieser Enzyme, können den Stoffwechsel regulieren und Entzündungen hemmen.
Verhütung
Vorbeugung gegen Pannikulitis mit 1-1-Antitrypsin-Mangel
Verwenden Sie jeden Abend warmes Wasser, um Ihre Füße auf den ganzen Körper aufzusaugen, massieren Sie gleichzeitig Ihre Ohren, kämmen Sie Ihre Haare, füllen Sie Ihre Nieren auf und wandern Sie durch die Meridiane.
Komplikation
Komplikationen bei 1-1-Antitrypsin-Mangel-Lipitis Komplikationen Pleuraerguss Venenentzündung
Wenn ein häufiger Pleuraerguss oder eine Thrombophlebitis aufgrund eines Traumas auftritt, hat etwa 1 von 5 Patienten einen Lungeninfarkt.
Symptom
1-1-Antitrypsin-Mangel Lipid Entzündungssymptome Häufige Symptome Pigmentierte Läsion Abszess Subkutane Knötchen Knötchen
Ähnlich wie bei der knotigen Panniculitis kann die Haut mikro-angehobene verflüssigte Knötchen oder Abszesse aufweisen, und es können Ulzerationen wie Traumata aufgrund eines häufigen Pleuraergusses oder einer Thrombophlebitis auftreten. Etwa 1/5 der Patienten haben eine Lunge Infarkt.
Untersuchen
Untersuchung der 1-Antitrypsin-Mangel-Pannikulitis
Histopathologie: Invasive entzündliche Knoten des subkutanen Fettgewebes, hauptsächlich durch mononukleäre Zellen und die Infiltration von Neutrophilen, begleitet von Makrophagen, die frühen Veränderungen der Panniculitis und späterer Fibrose und Fettnekrose oder Ulzerationen ähneln Gebildet.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der 1-Antitrypsin-Mangel-Pannikulitis
Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen und histopathologischen Merkmalen diagnostiziert werden.
