Hämochromatische Osteoarthropathie
Einführung
Einführung in die Hämochromatose Osteoarthrose Die Krankheit ist eine Krankheit, die durch einen abnormalen Eisenstoffwechsel verursacht wird, der durch einen übermäßigen Eisengehalt im Körper verursacht wird, der in verschiedenen inneren Organen und Organen abgelagert ist und klinisch in zwei Arten unterteilt wird: spontan und sekundär. Ersteres wird durch das Ungleichgewicht des erblichen Eisenstoffwechsels verursacht und ist durch eine übermäßige Eisenaufnahme, eine pathologische Eisenablagerung und schließlich eine Funktionsstörung vieler Organe gekennzeichnet. Typische klinische Manifestationen sind Hepatomegalie, Diabetes, Hautpigmentierung und sexuelle Dysfunktion, in einigen Fällen allgemeine Schwäche, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Atemnot und Ödeme. Eine große Anzahl von Bluttransfusionen (wie die Behandlung der aplastischen Anämie, die Anzahl der Bluttransfusionen kann mehr als 100-mal sein) und die vorherige Behandlung mit Eisen. Es kann auch bei hämolytischen Erkrankungen, Mangelernährung, Vitamin-A-Mangel und langfristigem Durchfall beobachtet werden. Bei normalen Menschen beträgt der Gesamteisengehalt im Körper 3 bis 5 g. Wenn der Eisenstoffwechsel gestört ist, kann er während der Transfusion mehr als 25 g und 500 mg Eisen pro 1000 ml Vollblut ansammeln. Es wird allgemein angenommen, dass, wenn das zugeführte Eisen 20 g übersteigt, eine sekundäre Hämochromatose im Begriff ist, aufzutreten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% - 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Knochenzyste
Erreger
Ursachen der Hämochromatose Osteoarthrose
Ursache:
Eine durch spontane oder sekundäre Ursachen verursachte Abnormalität des Eisenstoffwechsels führt zu einem übermäßigen Eisengehalt im Körper.
Pathogenese:
Hauptsächlich in den Synovialzellen ist eine große Menge an Hämosiderin abgelagert, ein Teil des Gelenkknorpels ist verkalkt und in der Gelenkflüssigkeit befindet sich ein Kalziumpyrophosphatkristall.
Der Mechanismus, nach dem sich Eisen bei der spontanen Hämochromatose im Körper ansammelt, ist unklar. Im Allgemeinen gibt es drei Theorien:
1. Mangel an Xanthinoxidase in der Leber.
2. Variation des Gewebeproteins mit abnormaler Affinität zu Eisen.
3. Die intestinale Proteinsekretion fördert oder verhindert die Eisenabsorption.
Hämochromatose ist in China selten, und es wurden nur Fälle gemeldet. In Ländern wie Europa und den Vereinigten Staaten werden Zirrhose und Eisenüberschuss häufig durch übermäßigen Alkoholkonsum verursacht, und die Inzidenz ist sehr hoch.
Verhütung
Hämochromatose-Osteoarthrose-Prävention
Es gibt keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen für diese Krankheit.
Komplikation
Hämochromatose-Arthrose-Komplikationen Komplikationen Knochenzyste
Unter dem Metacarpophalangealgelenk und dem proximalen Interphalangealgelenk kommt es zur Bildung von Zysten und Osteophyten.
Symptom
Hämochromatose Osteoarthrose Symptome häufige Symptome Gelenkschwellung anhaltende Schmerzen Leber große und harte Haut Atrophie und Pigmentierung Morgensteifheit
Die Krankheit tritt häufig bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen auf, insbesondere bei Personengruppen über 50. Männer sind mehr als Frauen, da Frauen während der Menstruation regelmäßig Eisen abgeben können.
Klinisch gesehen sind die Hauptmanifestationen dieser Krankheit sich langsam bewegende polyartikuläre Läsionen, die im Frühstadium im Allgemeinen asymptomatisch sind oder Symptome und Anzeichen aufweisen, die der Osteoarthrose ähneln, wie Schmerzen, Schwellung, eingeschränkter Bewegungsumfang usw., und häufig mit dem Mittelhandgelenk beginnen Und proximale Interphalangealgelenke, können auch die Hüften, Knie, Knöchel, Füße, Handgelenke, Schultern und andere große Gelenke betreffen, gibt es auch einzelne Patienten mit der Wirbelsäule, die Krankheit kann akute Schmerzen haben, Gelenkaktivitätsstörungen zu Beginn, mehr auftritt Im Hüftgelenk bildeten sich im Zeitraum von 2 bis 3 Wochen oder sogar länger allmählich anhaltende Schmerzen, die sich allmählich verschlechterten. Andere Gelenke wie Auswurf, Knie und akute Gelenkschmerzen wandelten sich allmählich in anhaltende Schmerzen und morgendliche Gelenksteifheit um Die Verteilung der Gelenkläsionen hat nichts mit der Arbeit und dem Trauma des Patienten zu tun.
Eine Schwellung des Gelenks kann während der Untersuchung festgestellt werden. Insbesondere das Metacarpophalangealgelenk weist eine offensichtliche Knochenvergrößerung, eingeschränkte Bewegung und Schmerzen auf. Das Handgelenk, das Interphalangeal- und das Metatarsophalangealgelenk weisen ähnliche Veränderungen auf, sind jedoch leichter und viele andere Gelenkaktivitäten. Der Umfang ist ebenfalls begrenzt. Wenn das Kniegelenk aktiv ist, ist möglicherweise ein "rollendes" Geräusch zu hören. Es gibt keine Verdickung oder Erguss der Synovia und keine Sehnenläsion. Die Wirbelsäule kann eine normale physiologische Krümmung aufweisen, sie verschwindet, die Aktivität ist begrenzt und es treten starke Schmerzen auf. Alle Symptome und Anzeichen können beim Patienten auftreten, und die Person kann nur wenige Symptome oder sogar keine Gelenksymptome aufweisen.
Untersuchen
Untersuchung der Hämochromatose-Osteoarthrose
Hämoglobingehalt und weiße Blutkörperchen, Thrombozytenzahl und Blutkörperchensedimentationsrate waren normal, der Rheumafaktor war negativ, Makrophagen, die Eisenpartikel enthielten, wurden im umgebenden Blut gesehen, die Leberfunktion war normal und einige Patienten zeigten eine milde Sulfonamid-Natrium-Ausscheidung. Verringerte Menge, Serumcalcium, Phosphorgehalt ist normal, Urinzucker- und Glukosetoleranztest kann abnormal sein, Serumeisengehalt ist erhöht, normal ist 14,3 26,9mol / L (80 150g / dl), Serumtransferrinsättigung ist erhöht (normal) 30%), manchmal bis zu 70% oder sogar 100%.
Unter den Gelenken des Metakarpophalangealgelenks und des proximalen Interphalangealgelenks treten bei routinemäßiger Röntgenuntersuchung Zystenbildung, Knochenerosion, Gelenkspaltstenose und Osteophytenbildung sowie Zystenbildung und Erosion im Handgelenk und im unteren Sprunggelenk auf. Einige distale Interphalangealgelenke können sich ebenfalls verändern. Die subtalaren Zysten treten zum ersten Mal auf und befinden sich normalerweise im proximalen Teil des Gelenks. Es ist üblich, dass der subtalare Bereich des Mittelhandkopfs eine runde oder ovale kleine Zyste mit einem Durchmesser von 1 bis 3 mm aufweist. Es gibt eine klare Verhärtungszone um den Umfang, gefolgt von Gelenkraumstenose und Osteophytenbildung.Der Gelenkraum ist nicht einheitlich und das Gelenk ist am offensichtlichsten.Der Gelenkraum stimmt jedoch nicht notwendigerweise mit der Zystenbildung überein.Manchmal gibt es mehrere Gelenke. Niedrigere Zystenbildung ohne Gelenkspaltstenose; es kann eine offensichtliche Gelenkspaltstenose ohne Zystenbildung geben, die Osteophytenbildung ist im Allgemeinen Ausdruck einer schweren Gelenkbeteiligung, aber nicht unbedingt mit einer offensichtlichen Gelenkspaltstenose, es können Ränder im Handgelenkknochen vorhanden sein Klare Zysten mit einem Durchmesser von 5 bis 6 mm, häufig multipliziert, es gibt auch 2 bis 3 Zysten im selben Knochen, häufig im Kopfknochen, Hakenknochen, Skaphoid- und Wahnsinnsknochen.
Bei einigen Patienten kann es zu Veränderungen des distalen Sprunggelenks und des distalen Ulnars kommen. Am distalen Ende der Ulna und am Styloid können mehrere Zysten und Knochenerosionen auftreten. In einigen Fällen können Zysten auf der Schläfen- seite des Gelenks auftreten, sogar am dreieckigen Band. Zeigt Deckkraftschatten an.
Die Röntgenmanifestationen der größeren Gelenke wie Knie und Hüfte sind hauptsächlich Knorpeltrübungen, die auf Knorpelverkalkung oder Eisenablagerung zurückzuführen sind.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Hämochromatose-Osteoarthrose
Die Diagnose von Hämochromatose, zusätzlich zum Erkrankungsalter, Symptomen, Zeichen, insbesondere Leber, Diabetes, sexueller Dysfunktion und Hautpigmentierung, erhöhte das Serumeisen, insbesondere die Transferrinsättigung, signifikant und fand sich im umgebenden Blut Bei der Diagnose von Makrophagen, die Eisenpartikel enthalten, kann die Leberbiopsie eindeutig diagnostiziert werden, wenn verdächtige Patienten oder klinische Manifestationen nicht offensichtlich sind.
Diese Krankheit wird manchmal mit rheumatoider Arthritis verwechselt und sollte identifiziert werden. Aufgrund der Pyrophosphatkristalle in der Gelenkflüssigkeit sollte sie auch von der Knorpelkalziumablagerung, dh Pseudogicht, unterschieden werden. Aufgrund einer hämorrhagischen Erkrankung weist Osteoarthrose eine spezielle Läsionsverteilung auf. Und die Leistung der Bildgebung ist nicht schwer zu identifizieren.
