makulärer Albinismus
Einführung
Einführung in den Plaque Albinismus Plaque Albino (Mäusekrankheit, Weißfleckenkrankheit, Piebaldismus) ist auch als gemustertes Leuttama (Partialalbinismus) bekannt, Teil der Aufhellungskrankheit (Partialalbinismus). Whiteforelock), klinisch selten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Diese Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei ca. 0,0001% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ataxie, Taubheit
Erreger
Die Ursache für Plaque Albinismus
(1) Krankheitsursachen
Die Krankheit ist eine angeborene Leukoplakie ohne Melanozyten, die autosomal vererbt und vollständig durchdringend ist.
(zwei) Pathogenese
Es wird durch die verminderte Funktion von c-kit (Mastzellstammzellwachstumsfaktor) verursacht, die die Differenzierung von Melanozyten behindert.
Verhütung
Plaque Albinismus Prävention
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Plaque-Albino-Komplikationen Komplikationen, Ataxie, Taubheit
Einige sind von Ataxie, Taubheit und geistiger Behinderung begleitet.
Symptom
Symptome von Plaque Albinismus Häufige Symptome Ganzkörperhaar ist grauweiß taub Frontale Leukoplakie Ataxie Intelligenzreduktion
Nach der Geburt treten im vorderen Schritt Leukoplakien auf, die mit schwarzen Haaren verflochten sind. Der betroffene Teil ist weiß, Augenbrauen und Wimpern können weiß sein. Die Größe und Form des weißen Flecks ändern sich im Allgemeinen nicht mit dem Alter.
Das typische Merkmal der Krankheit ist frontale Leukoplakie, 80% bis 90% können mit frontalen weißen Haaren assoziiert sein, dreieckig oder rautenförmig, symmetrisch, in der Mitte der Stirn oder leicht nach einer Seite gelegen, kann bis zum Nasenansatz verlängert werden, oder Vor dem Unterkiefer, dem Bauch und den oberen Gliedmaßen können asymmetrische weiße Flecken sichtbar sein, gelegentlich treten auch weiße Flecken auf den Wangen auf, und die Haare an den Hautläsionen werden ebenfalls weiß. Sehr wenige Patienten haben nur weiße Haare im Hinterhauptbereich, möglicherweise jedoch keine weißen Hautflecken Verschiedene fleckige Erkrankungen, einige Patienten haben Pigmentflecken auf dem Hand- und Fußrücken, eine inselartige normale Haut im Zentrum der diffusen Leukoplakie und Pigmente um die weißen Flecken herum sind dick. Einige Patienten können von einer einseitigen Irispigmentierung, einem Weißwerden des Fundus und einer Makuladysplasie begleitet sein , Strabismus und Amblyopie, und einige mit Ataxie, Taubheit und geistiger Behinderung usw., kein Selbstbewusstsein.
Untersuchen
Untersuchung des Plaque Albinismus
Histopathologie: In der Haut der Läsion befindet sich kein Melanin, oder es gibt einige Melanozyten und deren morphologische Variation. Unter dem Elektronenmikroskop enthalten Melanozyten Pigmentvorläufer und abnormale Pigmentvorläufer.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Plaque Albinismus
Aufgrund der Verteilungseigenschaften der nach der Geburt auftretenden weißen Flecken ist die Diagnose nicht schwierig.
Es sollte von Vitiligo unterschieden werden, Vitiligo ist eine angeborene Erkrankung, die Inzidenz ist spät, der Schaden ist nicht so groß wie die Erkrankung, und die Pigmentierung der Leukoplakie ist offensichtlicher. .
