enteropathische Akrodermatitis
Einführung
Einführung in die enterische Akraldermatitis Acrodermatitisenteropathica ist eine seltene autosomal rezessive Erbkrankheit, die durch Dermatitis an Mund und Extremitäten, Durchfall und Alopezie gekennzeichnet ist. Die Krankheit beginnt sich normalerweise im Alter von etwa einem Jahr zu entwickeln, und schwere Fälle können zum Tod führen, wenn sie nicht behandelt werden. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Menschen: gut in der frühen Kindheit Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Ursachen der Enteropathie apikale Dermatitis
(1) Krankheitsursachen
Es wird vermutet, dass es sich bei dieser Krankheit um eine Erbkrankheit mit Zinkmangel handelt und die Zinkabsorption im Magen-Darm-Trakt gestört ist. Der Grund dafür ist, dass der von einer Bauchspeicheldrüse im Darm ausgeschiedene Zinkbindungsfaktor (wahrscheinlich Prostaglandin E2) unzureichend ist.
(zwei) Pathogenese
Zink ist ein wichtiger Faktor in vielen Enzymen: Sein Gehalt und seine Aktivität sind reduziert, was zu einer Reihe klinischer Manifestationen führt. Es wird mit Zink zum Einnehmen behandelt und seine heilende Wirkung ist bemerkenswert und Leben kann gerettet werden.
Verhütung
Prävention von enteropathischer Akraldermatitis
Prävention: Die Erkrankung der enterischen Akraldermatitis schwankt: Um eine Verschlimmerung der Symptome in einem bestimmten Zeitraum wie der Schwangerschaft zu verhindern, werden die Symptome der Adoleszenz gelindert, und Experten erinnern die Patienten daran, sie gezielt zu verhindern.
Komplikation
Enteropathische Akraldermatitis Komplikationen Komplikation
Finger, Zehennägel sind deformiert und fehlen sogar. Sekundäre Laktoseintoleranz, Mangelernährung, stagnierendes Wachstum und Entwicklung können mit bakteriellen oder Pilzinfektionen kombiniert werden.
Symptom
Enteropathische Hautdermatitis Symptome Häufige Symptome Haarausfall, Durchfall, Hornhauttrübung, Photophobie, Röte
Beginn bei Säuglingen und Kleinkindern, vor allem bei Säuglingen innerhalb eines Jahres nach der Geburt, die höchste Inzidenz vor und nach dem Absetzen, bei chronischer polymorpher Dermatitis, Beginn der Läsion ist eine kleine Blase, die Blasenflüssigkeit ist transparent und später sekundäre Bakterien Oder Pilze, insbesondere Candida albicans Infektion und Trübung, Hautläsionen verschmelzen miteinander, um Narben unterschiedlicher Größe zu bilden, umgeben von Röte, einige Hautläsionen mit Psoriasis oder moosigem Aussehen, vesikuläres Nie-Zeichen negativ, Die Läsionen finden sich hauptsächlich im Bereich des Mundes (oral, periokular, nasenloch, perianal, perineale, genital usw.), der Extremitäten (Finger, Zehen, Ferse) und der Extremitätenreibung (Ellbogengelenk, Knie) (Abbildung 1). In allen Fällen kann das Auftreten von De-Discovery gesehen werden, in der Regel vor dem Auftreten von Hautausschlag, zuerst nach der mechanischen Stimulation des Kopfes, dann auf beiden Seiten des Kopfes, das Haar ist diffus selten, weich und stumpf, Augenbrauen, Wimpern können auch abfallen, Magen-Darm-Trakt Die Symptome sind hauptsächlich Durchfall, der säurehaltigen, wässrigen Stuhl ausstößt, aber bei etwa 10% der Patienten treten keine Darmsymptome auf. Die meisten Patienten leiden unter Nagelverformung, Atrophie und Schuppenbildung, Paronychie usw., schweren Fällen von Sputumerosion, Stomatitis zusammen Memitis, Rhinitis , Photophobie, Hornhauttrübung, geistige Funktionsstörung bei Verschlechterung des Ausschlags, Reizbarkeit, Gesichtsneigung, Verbeugung, geistige Behinderung.
Der Krankheitsverlauf schwankt, einige Symptome bessern sich in der Pubertät und die Schwangerschaft verstärkt sich.Wenn die Geburt oder der Schwangerschaftsabbruch stattfinden, können die Symptome verschwinden.Es kann sein, dass sich der Zinkgehalt in der Nahrung ändert und der Körper während der Schwangerschaft im Wachstumsstadium ist. Oder verursacht durch Änderungen der Zinkmenge, die für Infektionskrankheiten erforderlich sind, in schwerwiegenderen Fällen können körperliche Wachstums- und Geschlechtsreife-Störungen, begleitet von geistiger Depression, Persönlichkeitsverlust und schweren Fällen zum Tod führen.
Untersuchen
Untersuchung der Enteropathie apikale Dermatitis
Plasma-Zinkspiegel werden reduziert.
Histopathologie: Die Hautbiopsie ist unspezifisch und zeigt eine subakute Dermatitis mit histopathologischen Veränderungen, mit epithelialen spongiformen Ödemen, epidermalen Blasen, manchmal Hyperkeratose oder Parakeratose und Stratum corneum-Hypertrophie, oberer Dermis und perivaskulären Lymphozyten Bei entzündlicher Infiltration zeigte die jejunale Biopsie von Loembeck et al. Eine beeinträchtigte Ultrastruktur von intestinalen Eosinophilen.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Enteropathie apikale Dermatitis
Die Diagnose kann anhand des Ortes der Erkrankung, der diffusen Alopezie, des wiederkehrenden Durchfalls und eines bestimmten psychischen Verschlimmerungszustands gestellt werden.
Es ist oft notwendig, zwischen Candidiasis, bullöser Epidermolysis und schwerer Unterernährung zu unterscheiden, und die Bestimmung des Plasma-Zink-Werts ist von großem Wert.
