Syndrom der konzentrierten Galle
Einführung
Einführung in das konzentrierte Gallensyndrom Das konzentrierte Gallensyndrom, auch bekannt als angeborene immunhämolytische Hepatitis, biliäres Thrombosesyndrom, biliäres Konzentrationssyndrom, bezeichnet den offensichtlichen obstruktiven Ikterus nach einer hämolytischen Erkrankung bei Neugeborenen. Die Anämie wird innerhalb von 1 bis 2 Wochen nach der Geburt allmählich verschlimmert, was nicht proportional zum Grad der Gelbsucht, Hepatosplenomegalie, Retikulozytenzunahme, bei einigen Patienten zum positiven Coombs-Test oder zum Rh-Faktor-Unterschied zwischen Mutter und Kind ist. Erscheint in der Regel 2 Tage nach der Geburt und dauert 3 Wochen, wobei der Schweregrad variiert und die Farbe des Fäkalien-Tons behindert wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,001% - 0,004% Anfällige Bevölkerung: Neugeborene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: neonatale hämolytische Erkrankung
Erreger
Konzentriertes Gallensyndrom
Genetische Faktoren:
Eine Vielzahl von Neugeborenen-Hämolyse kann diese Krankheit verursachen. Aufgrund einer übermäßigen Hämolyse steigt das Bilirubin in der Galle an, was zu einem Anstieg der Gallenkonzentration führt, die dann konzentriert wird, um einen Gallenstopfen zu bilden. Diese Gallenpfropfen aggregieren zu einem Gallenpfropfen, der einen obstruktiven Ikterus verursacht. Darüber hinaus können hohe Bilirubinkonzentrationen eine Hepatozytenschwellung verursachen, die zu einer sekundären intrahepatischen Cholestase führt, und die Art der durch Bilirubinsteine verursachten extrahepatischen Obstruktion ist unterschiedlich.
Pathogenese
Eine Vielzahl von Neugeborenen-Hämolyse kann diese Krankheit verursachen. Aufgrund einer übermäßigen Hämolyse steigt das Bilirubin in der Galle an, was zu einem Anstieg der Gallenkonzentration führt, die dann konzentriert wird, um einen Gallenstopfen zu bilden. Diese Gallenpfropfen aggregieren zu einem Gallenpfropfen, der einen obstruktiven Ikterus verursacht. Darüber hinaus können hohe Bilirubinkonzentrationen eine Hepatozytenschwellung verursachen, die zu einer sekundären intrahepatischen Cholestase führt, und die Art der durch Bilirubinsteine verursachten extrahepatischen Obstruktion ist unterschiedlich.
Verhütung
Prävention des konzentrierten Gallensyndroms
Die Krankheit wird hauptsächlich durch Rh-Inkompatibilität oder AB-Blutgruppe oder andere Blutgruppen-Inkompatibilität verursacht, daher sollte sie aktiv für Ehe- und Schwangerschaftstests durchgeführt werden.
Komplikation
Komplikationen beim konzentrierten Gallensyndrom Komplikationen, neonatale hämolytische Erkrankung
Es ist leicht zu komplizieren bei intrahepatischer Cholestase, neonataler Hämolyse und anderen Krankheiten.
Symptom
Konzentrierte Symptome des Gallensyndroms Häufige Symptome Kontinuierliches Fieber Gallenrückfluss Galle Retention Gelbsucht Gallenblase Dyskinesie Gallenblase Hydrops
1. Hämolysesymptome: Die Anämie verschlimmert sich allmählich innerhalb von 1 bis 2 Wochen nach der Geburt, was nicht proportional zum Grad der Gelbsucht, Hepatosplenomegalie, Retikulozytenzunahme ist. Einige Patienten haben einen positiven Coombs-Test oder einen Rh-Faktor-Unterschied zwischen Mutter und Kind.
2, obstruktiver Ikterus: trat im Allgemeinen 2 Tage nach der Geburt auf und dauerte 3 Wochen, wobei der Schweregrad variierte, obstruktive, fäkale Lehmfarbe.
Untersuchen
Konzentrierter Gallensyndromtest
Bilirubin im Urin positiv, biliär negativ, Serumbilirubinkonzentration erhöht, kombiniert mit Bilirubin.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des konzentrierten Gallensyndroms
Kann anhand von klinischen Symptomen und Labortests diagnostiziert werden.
Intrinsisch sollte von organischer extrahepatischer Gallenwegsobstruktion wie neugeborener Hepatitis und angeborener Gallenwegsatresie unterschieden werden.
