Linsenheterotopie
Einführung
Einführung in die Linsenektope Unter normalen Bedingungen wird die Linse am Ligamentum suspensory am Ziliarkörper aufgehängt und ihr Zentrum ist fast identisch mit der Sehachse. Der teilweise oder vollständige Verlust oder die Unterbrechung des Linsensuspendierbandes aufgrund angeborener, traumatischer oder pathologischer Ursachen führt zu einem Ungleichgewicht oder Verlust der Aufhängungskraft der Linse, was dazu führen kann, dass die Linse die normale physiologische Position verlässt, die als Ektopialentis bezeichnet wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ametropie, Katarakt, Glaukom, Glaskörper, Linse, sich auflösendes Glaukom, Netzhautablösung, Retinopathie, Retinopathie, Ödem, Hornhauterkrankung
Erreger
Okuläre ektopische Ursache
(1) Krankheitsursachen
Aufgrund der abnormalen Entwicklung des partiellen Linsen-Suspensivbandes ist die Traktion der Linse unausgeglichen und die Linse wird in die entgegengesetzte Richtung zum schwach entwickelten Suspensivband verschoben. Dies wird als angeborene Linsen-Ektopie bezeichnet und kann als isolierte Augenanomalie verwendet werden. Auftretende allein, kann auch mit anderen Augendysplasien oder systemischen Dysplasien (Mesenchyelien, insbesondere systemische Syndrom der Knochendysplasie) assoziiert sein, Augentrauma, insbesondere Augapfelkontusion ist die häufigste Ursache für Linsen-Ektopie, spontan Die Linsen-Ektopie wird durch eine Schwächung des Linsen-Suspensivbandes oder eine mechanische Dehnung des Suspensivbandes aufgrund von intraokularen Läsionen aus bestimmten Gründen wie Entzündung und Degeneration verursacht.
(zwei) Pathogenese
Einfache Linse ektopisch
Es gibt offensichtliche genetische Veranlagungen, meist autosomal-dominante Vererbung, einige sind autosomal-rezessive Vererbung, oft bilaterale Symmetrie, kann mit einer fissurenähnlichen Pupillenfehlbildung einhergehen, die Ursache für eine Dysplasie des Suspensivbandes ist jedoch im Uterus noch unbekannt Entzündung, Ziliarkörperatrophie des Neuroektoderms usw. sind mögliche prädisponierende Faktoren, der genaue Mechanismus bleibt jedoch unklar. Wenn er von Ovarialdysplasie und anderen Abnormalitäten des Mesoderms begleitet wird, kann er mit Entwicklungsstörungen des Mesoderms zusammenhängen.
2. Linse ektopisch mit anderer Augendysplasie
Häufig sind Mikrosphärenphakie, Linsenkolobom, Iriskolobom, Anuridie und Ektopia pupillae.
3. Linsenektopie mit systemischer Dysplasie
(1) Marfan-Syndrom: eine autosomal-dominante genetische Störung, die durch ausgedehnte Störungen des Mesoderms im gesamten Körper gekennzeichnet ist und durch Abnormalitäten des Auges, des Herz-Kreislauf-Systems und des Skelettsystems gekennzeichnet ist, über die Marfan erstmals 1896 berichtete. Die Abnormalität des Auges ist durch die ektopische Linse gekennzeichnet, insbesondere die Aufwärts- und die seitliche Verschiebung. Da die Irispigmentierungsschicht fehlt, ist der hintere Durchleuchtungstest positiv und das teilweise Fehlen des großen Pupillenmuskels erschwert es dem Arzneimittel, die Pupille zu erweitern. Abteilung kann auch Iris Hornhautwinkel Anomalien, Aderhaut-und Makuladefekte haben, kann auch Glaukom, Netzhautablösung, Nystagmus, Strabismus, Amblyopie und andere Komplikationen, Skelettanomalien sind durch lange Knochen der Hände und Füße, langen Kopf und langes Gesicht, Herz-Kreislauf gekennzeichnet Die abnormalen Manifestationen sind, dass das Foramen ovale des Herzens nicht geschlossen ist, das Aneurysma und die Aortenstenose häufiger sind als bei Männern.
(2) Marchesani-Syndrom: eine autosomal rezessive genetische Erkrankung, der Patient ist kurz, die Gliedmaßen (Zehen) sind kurz und dick, das Herz-Kreislauf-System ist normal, die Linse ist sphärisch, weniger als normal, oft ektopisch unter der Nase, anfällig für Glaukom, Oft begleitet von refraktiver hoher Myopie, umfassen andere Augenanomalien Ptosis, Nystagmus, kleine Hornhaut und so weiter.
(3) Homocystinurie (Homocystinurie): ist eine autosomal rezessive Erkrankung, die am häufigsten Knochen betrifft. Sie ist durch Osteoporose und systemische Thrombose gekennzeichnet. Die Linse ist unter der Nase ektopisch und leicht zu dislozieren In der Vorderkammer und der Glaskörperhöhle sind die Gewebestruktur und die Ultrastruktur des Linsensuspensionsbandes abnormal verändert.Das Auge kann auch mit angeborenem Katarakt, Netzhautablösung und -degeneration und ohne Iris kombiniert werden.Die Krankheit wird durch den Mangel an entschwefeltem Äther bei Patienten verursacht. Synthetase wandelt Homocystein nicht in Cystin um. Das Folgende ist ein Vergleich der obigen drei Syndrome.
4. Traumatische Linse ektopisch
Am häufigsten kommt es bei Augapfelkontusionen vor, bei denen ein Trauma direkt zu einem unvollständigen oder vollständigen Bruch des Linsenbandes führen kann, was zu einer unvollständigen Luxation oder einer vollständigen Luxation der Linse führt.
5. Spontane Linse ektopisch
Entzündungen und Degenerationen führen zu einer Schwächung des Suspensivbandes oder zu einer mechanischen Dehnung des Suspensivbandes aufgrund von intraokularen Läsionen.Das Linsen-Ektop, das durch mechanische Dehnung des Suspensivbandes verursacht wird, tritt häufig bei Bullauge, Traubenschwellung oder Augäpfeldehnung auf. Gesehen in der Ziliarkörperentzündung Adhäsion oder Glaskörperschnur zieht die Linse, der intraokulare Tumor kann die Linse aus der normalen Position drücken und ziehen, die Entzündung zerstört das Linsen-Suspensivband kann bei Endophthalmitis oder totaler Augenentzündung gesehen werden, das Suspensivband kann vollständig zersetzt werden, chronischer Langzeit-Ziliarkörper Entzündungen können im selben pathologischen Prozess auftreten, das Suspensivband kann vom Granulatgewebe des Ziliarkörpers besetzt sein, Degeneration des Suspensivbandes oder Mangelernährung ist die häufigste Ursache für spontane Luxation, häufig begleitet von Degeneration und Verflüssigung des Glaskörpers, wie hohe Myopie, abgestanden Eine Crohnette- oder Ziliarkörperentzündung, Netzhautablösung usw., Eisen- oder Kupferrost können das Suspensivband auch allmählich entarten. Eine weitere häufige Ursache ist die überreifende Zeit des senilen Katarakts. Veränderungen der Linsendegeneration umfassen auch eine Linsensuspension Bänder: Sobald das Suspensivband denaturiert ist, kann die Linse aufgrund ihres Eigengewichts oder eines leichten Traumas sogar zwingen und husten Spontane ektopische kann jederzeit auftreten.
Verhütung
Linsen-Ektop-Prävention
Verhindern Sie Augentraumata und behandeln Sie aktiv primäre Augenkrankheiten.
Komplikation
Pleura-Eileiterkomplikationen Komplikationen Ametropie Katarakt Glaukom Glaskörperverletzung Glaukom Netzhautablösung Retinopathie Retinopathie Ödem Keratopathie
Brechungsfehler
Es ist oft ernster.
2. Uveitis
Es ist eine häufige Komplikation der Linsen-Ektopie. Es gibt zwei Arten von Uveitis, die durch die Ektopie-Linse verursacht werden: Zum einen wird das Uvealgewebe durch die mechanische Stimulation der Linse verursacht, zum anderen wird die Ektopie-Linse überreif. Katarakt, der eine allergische Uveitis der Linse hervorruft, beide Uveitis sind schwer entzündlich und können sekundäres Glaukom verursachen.
3. Sekundäres Glaukom
Dies stellt auch eine der häufigsten Komplikationen dar. Die Linse befindet sich im Pupillenbereich oder der Glaskörper ist in der Pupille eingekerkert, was zu einem Pupillenglaukom führen kann. Die Iriswurzel kann zurückgezogen werden, und die Gaumenspalte erzeugt ein sekundäres Glaukom.
Netzhautablösung
Es ist eine häufige und schwerwiegende Komplikation der Linsen-Ektopie, insbesondere bei Augen mit angeborenen Anomalien wie dem Marfan-Syndrom und sogar bei Ferngläsern. Die Behandlung von Netzhautablösungen, die durch Linsenversetzungen verursacht werden, ist schwierig, da versetzte Linsen häufig die Beobachtung von Netzhautrissen behindern. Die genaue Position und das Ausmaß der Netzhautablösung. Wenn die Linse zuerst entfernt wird, geht der Glaskörper verloren, die Retinopathie wird verschlimmert und die Zeit der Netzhautablösungschirurgie wird verzögert.
5. Hornhauttrübung
In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass eine Linsenversetzung eine Hornhauttrübung verursachen kann.Die Linse wird in die Vorderkammer versetzt und berührt das Hornhautendothel, was zu einer Verletzung oder Dekompensation der Hornhautendothelzellen führt, was zu Hornhautödem oder bullöser Keratopathie führen kann.
Symptom
Linsen- Eileitersymptome Häufige Symptome Linsenverdrängung Hornhautgeschwür Aphakisches Auge Double Vision Lens Eisenablagerung
1. Unvollständige Linsenversetzung
Das Ligamentum suspensorium der Linse entspannt sich teilweise oder bricht, wodurch die Linse von der normalen physiologischen Position abweicht, aber die versetzte Linse befindet sich immer noch im Pupillenbereich.Die Glaskörperhöhle in der hinteren Ebene der Iris wird als unvollständige Versetzung der Linse bezeichnet.Die Symptome, die durch unvollständige Versetzung der Linse verursacht werden, hängen von der Linse ab. Der Grad der Verschiebung, wenn die Achse der Linse noch auf der visuellen Achse liegt, kann nur die Myopie der Linse, die durch die Lockerung des Suspensivbandes und die Zunahme der Krümmung der Linse verursacht wird, auftreten.Wenn die Achse der Linse horizontal, vertikal oder schräg ist, kann dies dazu führen Häufiger Astigmatismus, der mit Brille oder Kontaktlinse nur schwer zu korrigieren ist Die häufigste unvollständige Luxation ist eine Verschiebung der Linse in Längsrichtung. Man kann das doppelte Sehen eines Auges erkennen. Die vordere Kammer wird durch eine Untersuchung mit einer Spaltlampe vertieft, das Zittern der Iris, die Linse ist grau und sogar der Äquator ist sichtbar. Das gerissene Suspensivband, der Glaskörperscheitel können in die Vorderkammer gelangen, die Oberfläche ist pigmentiert und der sichelförmige Fundusreflex sowie das bifokale Grundbild sind unter dem Ophthalmoskop zu erkennen.
2. Vollständige Versetzung der Linse
Das Band der Linsenaufhängung ist vollständig gelöst, so dass die Linse die normale physiologische Position vollständig verlässt, und die Verschiebung der Vorderkammer oder der Glaskörperhöhle wird als vollständige Luxation der Linse bezeichnet.
(1) Die Linse befindet sich in der Pupille.
(2) Die Linse wird in die Vorderkammer abgenommen.
(3) Die Linse wird in die Glaskörperhöhle eingelegt, schwimmt auf dem Glaskörper oder sinkt in den Glaskörper ein.
(4) Die Linse tritt durch den Netzhautriss in den Raum unter der Netzhaut und in den Raum unter der Sklera ein.
(5) Die Linse ist durch das Hornhautgeschwür perforiert, und das Sklerarupturloch tritt in das Subkonjunktival oder unter die Faszie des Augapfels ein.
Die vollständige Versetzung der Linse ist schwerwiegender als die unvollständige Versetzung Die Linse kann im Pupillenbereich eingekerkert sein und einen Pupillenblock verursachen Die Linsenachse dreht sich nach einem Trauma um 90 °, der äquatoriale Teil der Linse befindet sich im Pupillenbereich und sogar die Linse ist um 180 ° versetzt Gegenüber dem Glaskörper.
Nachdem die Linse den Pupillenbereich vollständig verlassen hat, entspricht die Sehschärfe dem aphaken Sehen, die vordere Kammer wird tiefer und die Iris zittert. Die versetzte Linse kann sich im Frühstadium mit der Änderung der Körperposition bewegen. Wenn die Linse in die vordere Kammer einbricht, sinkt sie vor der Vertiefung. Unterhalb des Raumes ist der Linsendurchmesser kleiner als in der normalen Position, die Konvexität nimmt zu, die transparente Linse ist ölig, der Rand ist golden glänzend, die opake Linse ist eine weiße Scheibe, und die Linse wird aus der Glaskammer durch die Pupille eingeführt, bevor sie eintritt. In einigen Fällen kann es zu einer Pupillenblockade im Raum kommen, die zu einem akuten Glaukom führt.Wenn der Pupillenbereich frei ist, kann ein gutes Sehvermögen aufrechterhalten werden, der Patient kann gut vertragen werden, und manchmal kann der überreifende Katarakt das Sehvermögen verbessern, da die Linse in die Vorderkammer gelangt. Die Linse im Raum kann allmählich resorbiert werden, aber es kommt häufiger vor, dass die Linse wiederholt mit der Hornhaut und dem Irisziliarkörper in Kontakt kommt, was zu schwerer Iridozyklitis, Hornhautdystrophie und akutem Glaukom führt. Der Patient ist gut verträglich, die endgültige Prognose bleibt jedoch problematisch.
Untersuchen
Untersuchung der Linse ektopisch
Genetische Untersuchung
Es kann durchgeführt werden, wenn der Verdacht besteht, dass es sich um ein angeborenes Linsen-Ektop handelt, um die Diagnose zu bestätigen.
2. Blut- und Urintest
Identifizieren Sie, ob Homocystein (Homocystinurie) enthalten ist, um eine Homocystinurie auszuschließen.
3.B-Ultraschall
Wenn die Linse vollständig verschoben ist und die Position nicht eindeutig bestimmt werden kann, kann der Augapfel B zum Suchen verwendet werden.
4. Doppler-Untersuchung der Herzfarbe
Klare Herzklappenerkrankung und Hämodynamik.
Diagnose
Ektopische Diagnose der Linse
Aufgrund klinischer Manifestationen und Augenzeichen ist es nicht schwierig, die Diagnose zu bestätigen.
