Lymphomähnliches Granulom
Einführung
Einführung in das lymphomatoide Granulom Lymphomatoide Granulomatose (LG) ist eine seltene Form von Vaskulitis und granulomatösen Reaktionen. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch vaskuläre Ernährung, vaskuläre destruktive Läsionen und Granulomreaktionen in einer Vielzahl von Geweben, begleitet von einer Vielzahl atypischer lymphoproliferativer Infiltrationen, die hauptsächlich die Lunge, aber auch extrapulmonales Gewebe betreffen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: massive Hämoptyse, Atemstillstand, Kopfschmerzen, Koma, Ödeme, Taubheit, Gesichtslähmung
Erreger
Ursache des lymphomatoiden Granuloms
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist unbekannt, hauptsächlich das Eindringen in die Lunge, manifestiert als nekrotisierendes Granulom und nekrotisierende Vaskulitis mit atypischer lymphoider Zellinfiltration, und einige entwickelten sich schließlich zu Lymphomen, die als Deformation des Lymphoms angesehen werden Es gibt Vaskulitisveränderungen und granulomatöse Reaktionen, die mit allergischen Reaktionen im Einklang stehen. Es wird spekuliert, dass das lymphomatoide Granulom eine neoplastische Erkrankung mit Allergien sein kann. Die allergische Reaktion kann auf eine nicht bestätigte gerichtet sein. Antigen-Antikörper-Reaktion von Tumorantigen, In-vivo-Immunreaktionsstörung oder schädlichen Krankheiten wie Nierentransplantation, Virushepatitis, Sjögren-Syndrom und rheumatoider Arthritis, oftmals kompliziert durch lymphomatoides Granulom, diese verwandte Wirkung und lymphomähnliche Granulation Geschwollen, mit atypischer Infiltration lymphatischer Retikulozyten, mit chronischer Immunsuppression bei bestimmten angeborenen Immundefizienzzuständen wie Wishkott-Aldrich-Syndrom, Louis-Bar-Syndrom und gelegentlich mit lymphomähnlicher Granulation Geschwollen, weisen die obigen klinischen Beobachtungen darauf hin, dass das lymphomatoide Granulom ein Immunproliferationsmittel sein kann, das nach Immunstörungen oder -schäden auftritt Krankheit, einige Leute haben die pathogene Wirkung des Autoimmunmechanismus auf lymphomähnliches Granulom in Betracht gezogen, und einige Patienten haben T-Lymphozyten-Insuffizienz, es gibt Fälle von LYG nach Nierentransplantation und LG und rheumatoider Arthritis oder Das Sjögren-Syndrom ist damit verbunden, daher kann es mit dem Auftreten von Immunanomalien und dem Auftreten von LYG zusammenhängen.
Einige Patienten weisen Anzeichen einer Epstein-Barr-Virusinfektion im Verlauf der Erkrankung auf, und der heterophile Agglutinationstest ist positiv, was darauf hindeutet, dass das Virus an der Pathogenese der Erkrankung beteiligt sein kann. Lymphom, AL), daher glauben einige Autoren, dass LG ein Vorstadium des Lymphoms ist, und klassifizierten sogar das gesamte LYG in einen seltenen speziellen Typ des malignen Lymphoms.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist immer noch nicht geklärt: Einige Leute glauben, dass es sich um eine Deformation des Lymphoms handelt, die durch ein nekrotisierendes Granulom und eine nekrotisierende Vaskulitis mit atypischer Infiltration von lymphoiden Zellen gekennzeichnet ist. Im Versuchsmodell kann die chronische allogene Antigenstimulation den chronischen Teil des Wirts aktivieren. Immunologisch aktive Zellen induzieren atypische lymphoide Proliferation und lymphoide Gewebetumoren. Das Virus kann eine wichtige Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheit spielen. Es kann die Autoimmunreaktion durch Veränderung der Membranantigenität des Wirts oder direkt durch das tumorauslösende Virus auslösen Es stimuliert die Proliferation des retikuloendothelialen Systems und verursacht eine atypische oder offensichtliche lymphatische Proliferation von Retikulozyten. Bisher konnte die Induktion bestimmter Umweltfaktoren bei dieser Krankheit nicht ausgeschlossen werden.
Antigen-Antikörper-Reaktionen, Immunerkrankungen, Virusinfektionen und Umweltfaktoren können ein einzelner Faktor oder eine Kombination von Faktoren sein, die zur Entwicklung dieser Krankheit führen können.
Das lymphomatoide Granulom befällt hauptsächlich extranodale Organe und die betroffenen Organe sind Lunge (80%), Haut (40% bis 50%), Zentralnervensystem (30%), Leber (25%), Niere, Knochenmark und Auge. Etc, während oberflächliche Lymphknoten selten sind.
Das pathologische Merkmal der Krankheit besteht darin, dass die infiltrierenden Zellen aus atypischen lymphoiden Retikulozyten mit plasmazytoiden Merkmalen und einer geringen Anzahl von Neutrophilen oder Eosinophilen zusammengesetzt sind.Die atypischen lymphoiden Retikulozyten sind hauptsächlich reife Lymphozyten. Zell- und Plasmazellen überwiegen. Diese Zellen haben größere Zellkörper und mehr Zytoplasma als reife Lymphozyten. Sie weisen viele Eigenschaften von Immunoblasten auf und zeigen häufig eine mitotische Phase. Die vaskulären entzündlichen Veränderungen dieser Krankheit sind jedoch offensichtlicher Es handelt sich nicht notwendigerweise um mehrere Systeme von Veränderungen der nekrotisierenden Vaskulitis, einer typischen Störung der weißen Blutkörperchen oder einer primären fibrinoiden nekrotischen Vaskulitis, sondern hauptsächlich um eine vaskuläre destruktive und ernährungsbedingte Erkrankung Kleine Arterien und Venen, Gefäßläsionen werden durch atypische Infiltration von lymphoiden Retikulozyten verursacht, infiltrierende Zellen können Gefäßendothelausbauchungen, eine Verdickung der Intima verursachen, was zu Stenosen und schließlich zu einem thrombotischen Verschluss und einer ausgedehnten Verengung führt Die Gefäßnekrose und -revaskularisation kann je nach Art der infiltrierenden Zellen und Ausmaß der Nekrose in III, G1 unterteilt werden: hauptsächlich aus kleinen Lymph-, Gewebe- und Plasmazellen Run, keine typischen Lymphozyten und Immunoblasten, in der Regel keine Nekrose, G2: morphologischer Übergang zwischen G1 und G3, G3: infiltrierende Zellen sind hauptsächlich atypische Lymphozyten, entzündlicher Hintergrund des Polymorphismus häufig Offensichtlich ist die Nekrose ausgeprägter. G3 wird auch als vaskuläres zentrales Lymphom bezeichnet. Die oben erwähnte Hyperplasie von Lymphozyten, die durch Immunelektronenmikroskopie und periphere Blut-T-Zellen, hauptsächlich T4, bestätigt wurde, kann normalerweise keine TCR-Genrekombination nachweisen.
Die Zellinfiltration bei dieser Krankheit scheint eine signifikant aktive Hyperplasie in der Histologie zu sein, die die Läsion durch maligne Transformation charakterisiert, sich jedoch von Lymphomen unterscheidet, und die Zellinfiltrationsänderungen sind vielfältige, reife und unreife lymphoide Zellen. Oft gemischt, kann mit ausgedehnter nekrotisierender schwerer Vaskulitis einhergehen, auch an der von der infiltrierenden Fossa entfernten Stelle kann auch nekrotische Vaskulitis gesehen werden, aber das Lymphgewebe in der Nähe der infiltrierenden Herde ist nicht verletzt, diese unterscheiden sich signifikant vom Lymphom In einigen Fällen kann sich jedoch auch ein Immunoblastom oder ein atypisches Lymphosarkom entwickeln, was auf einen möglichen Zusammenhang zwischen der Krankheit und dem Lymphom hindeutet.
Es besteht derzeit Einigkeit darüber, dass LG ein einzigartiges vaskuläres zentrales Lymphom ist, das durch Infiltration pleomorpher Zellen gebildet wird.PCR und In-situ-Hybridisierung legen nahe, dass das Epstein-Barr-Virus an der Pathogenese des pulmonalen vaskulären zentralen Lymphoms beteiligt ist.Diese Läsionen wurden als periphere T-Zellen angesehen. Lymphom, da Immunphänotypisierungsstudien bestätigt haben, dass es sich hauptsächlich um atypische Zellen handelt, die T-Zell-assoziierte Antigene exprimieren Kürzlich haben PCR und Immunhistochemie große atypische EBV-positive monoklonale B-Zell-Subpopulationen bestätigt, was auf viele LYGs hindeutet. Der Typ des vaskulären zentralen Lymphoms ist tatsächlich ein EBV-positives B-Zell-Lymphom mit einer großen Anzahl reaktiver T-Zellen. Einige Läsionen treten jedoch als periphere T-Zell-Lymphome auf. Diese Tumoren sind EBV-negativ. Milz, Niere, Gehirn und Lymphknoten.
Die Lungen sind oft verletzt, in der Regel mehrere knotige Infiltration, die Größe der Läsion ist unterschiedlich, und gelegentliche Hohlräume im nekrotischen Bereich des Infarkts sind die Merkmale der Lungeninfiltration der Krankheit, manchmal können die Läsionen verallgemeinert werden, begleitet von mehreren Sexueller Lungenabszess, manifestiert als suppurative Veränderung oder Zerstörung eines Lappens oder einer Seite der Lunge. Nach Ansicht von Saldmm unterscheidet sich die Lungennekrose von Wegener-Granulom, erstere ist hauptsächlich eine koagulative Nekrose, letztere ist eine verflüssigte Nekrose In einigen Fällen trat eine vollständige hyaline Degeneration im funktionalisierten Heilungsbereich der Lunge auf. In einigen Fällen wurde zusätzlich zu den charakteristischen vaskulären Infiltraten eine signifikante Fibroblastenproliferation, jedoch kein atypisches lymphoides Netzwerk beobachtet. Zellen und der Grad der Nekrose sind ebenfalls sehr gering. Zusätzlich zu ausgedehnten Vaskulitiden und Nekrosen, die häufig bei der Bildung von Lungenparenchymmassen und Knötchen auftreten, die durch atypische Infiltration von Lymphgewebe gebildet werden, konnte nun eine gewisse Histologie der Krankheit nachgewiesen werden Merkmale haben einen gewissen Einfluss auf die Prognose: Bei entzündlichen Infiltraten handelt es sich bei mehr als der Hälfte der infiltrierenden Zellen um atypische Lymphoblastenzellen, was auf eine schlechte Prognose hindeutet, während infiltrierende Zellen hauptsächlich kleine Lymphozyten sind. Oder Plasmazellen mehr als 10%, eine bessere Prognose, keine Auswirkung auf das Ausmaß der Nekrose Prognose.
Das Nervensystem stellt ebenfalls einen häufigen Ort der Beteiligung an dieser Krankheit dar. Die Sektion ergab, dass die Meningen, Blutgefäße und das Gehirnparenchym typisch sind und eine umfangreiche Infiltration von plasmazytoiden polymorphen Zellen aufweisen. Es liegt ein fokaler zerebraler Gefäßverschluss mit Wandnekrose, atypischer lymphatischer Retikulozyteninfiltration, Thrombose, Stenose und Aneurysmenbildung vor. Einige Todesfälle sind im Gehirn und im Rückenmark zu beobachten. Der Bereich kann mit einem immunoblastischen Sarkom assoziiert sein. In einigen Fällen sind das Mittelhirn und die Pons weitgehend nekrotisch und das Gehirngewebe wird durch atypische lymphoide Gewebezellen ersetzt.
Die histologischen Befunde der Hautläsionen ähnelten denen in der Lunge: Es wurden leichte bis schwere vaskuläre Zentral- und destruktive Vaskulitis der Haut sowie granulomatöse Infiltrationen mit gemischten Zellen beobachtet, aber auch atypische lymphatische Retikulozyten Saure Zellen sind selten, und sekundäre Entzündungen und Zerstörungen von Hauthilfsstrukturen wie Schweißdrüsen und Nerven können auftreten.Wenn die tiefen Venen betroffen sind, kann eine Lipitis durch Nekrose des angrenzenden Fettgewebes verursacht werden.Im Hinblick auf die Ultrastruktur tritt eine Proliferation der Gewebezellen auf. Bestimmte Merkmale, einschließlich Schwankungen im Rand der Zellmembran, gute Entwicklung des Golgi-Apparats und Aggregation von Mikrofilamenten im Zytoplasma, Mikrotubuli usw., wenn das subkutane Gewebe betroffen ist, gehen typischerweise in eine fokale Fettnekrose mit einer Fremdkörperreaktion über.
Die histologischen Veränderungen der Niere zeigten typische Infiltrationsknoten der lymphatischen Retikulozyten, die dem Infarkt ähnlich waren, und es traten Nekrose und Vaskulitis, Okklusion und venöse Okklusion auf. Die Läsion wurde nur im Nierenparenchym gefunden, der Glomerulus änderte sich jedoch nicht. Die pathologischen Merkmale sind gekennzeichnet durch verstreute fokale Infiltration im Leberparenchym, große nekrotische Läsionen, starke Kollagenablagerung im nekrotischen Bereich und dichte atypische Infiltration von Lymphgewebe um die Blutgefäße.
Verhütung
Prävention von lymphomatoiden Granulomen
1. Halten Sie die Hygiene in der Umwelt aufrecht, stärken Sie die körperliche Bewegung, verbessern Sie die Autoimmunfunktion und verhindern Sie Infektionen.
2. Beachten Sie das Gesetz des Lebens, der Arbeit und der Ruhe, trösten Sie sich und vermeiden Sie intensive mentale Stimulationen.
3. Stärkung der Ernährung, Fasten und fettig, achten Sie auf die Erwärmung.
4. Vermeiden Sie Erkältungen und Erkältungen, um sekundäre bakterielle Infektionen zu vermeiden.
5. Frühe Diagnose, frühe Behandlung.
Komplikation
Lymphomähnliche Granulomkomplikationen Komplikationen, massive Hämoptyse, Atemstillstand, Kopfschmerzen, Koma, Ödeme, Taubheit, Gesichtslähmung
Die häufigste Komplikation ist Dyspnoe, insbesondere bei Patienten mit Lymphknoten im Mediastinum oder in der Lunge.Patienten mit lymphomähnlichen klinischen Zuständen können etwa ein Drittel der Patienten Lungenhöhlen haben, an massiver Hämoptyse sterben oder Bronchialbronchus haben Teilweise Obstruktion, Atemversagen durch massive Zerstörung des Lungenparenchyms stellen ebenfalls die Hauptursache für den Tod der Krankheit dar. Läsionen des Zentralnervensystems können Teile des Gehirns und des Rückenmarks betreffen und Aphasie, Hemiparese, Blindheit, Bewegungsstörungen, Paraplegie, Lähmungen des Auges, Hirnnervlähmung, Kopfschmerzen, Parästhesien, Verwirrtheit, Koma, Krämpfe, Quadriplegie, Sehnervödem, Taubheit, Gesichtslähmung, Empfindung, Hirnödem, Meningoenzephalitis usw., ausgedehnte Infiltration der Leber, können zu fortschreitendem Leberversagen und zum Tod führen Die Sektion ergab, dass Leber, Milz, Lymphknoten, Niere, Herz und Magen-Darm-Trakt verletzt werden können.
Symptom
Symptome des lymphomatoiden Granuloms Häufige Symptome Leberversagen, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Diplopie, Hautausschlag, Brustschmerzen, Körperbeschwerden, Hautausschlag, Ataxie, Nierenbeteiligung
Die klinischen Manifestationen von LYG überschneiden sich mit anderen Arten von Lungenlymphomen: Die wichtigsten betroffenen Organe sind Lunge (80%), Haut (40% bis 45%), Zentralnervensystem (30%) und Leber (25%). Zu den systemischen Symptomen von Niere, Verdauungstrakt, Knochenmark und Auge gehören Fieber, allgemeines Unwohlsein, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen und Hautschäden, die normalerweise innerhalb von 14 Monaten nach Auftreten der Symptome an generalisierten Lungenläsionen und sekundären Infektionen sterben Da es hauptsächlich in die Lunge eindringt, sind die häufigsten Beschwerden Symptome der unteren Atemwege wie Husten, Hämoptyse, Schmerzen in der Brust und Atemnot. 30% von ihnen weisen neurologische Schäden auf, die sich als Geistesstörung, Ataxie, Krampfanfälle und Hirnnerven manifestieren. Dysfunktion, etc., die Autopsie festgestellt, dass die Leber, Milz, Lymphknoten, Nieren, Herz und Magen-Darm-Trakt verletzt werden können, die wichtigsten Manifestationen der extrapulmonalen Haut in der Haut, kann in 40% bis 45% der Fälle gesehen werden, die Hautläsionen sind hauptsächlich infiltrative rote Flecken Blockaden und subkutane oder dermale Knötchen können ebenfalls Geschwüre, makulopapuläre oder erythematöse Läsionen verursachen, mehrfache Symmetrie tritt in den unteren Gliedmaßen und im Gesäß auf und kann auch den gesamten Körper ausbreiten, Läsionen können vor der Lungenschädigung auftreten oder gleichzeitig und häufig vom ganzen Körper begleitet Symptome wie Fieber, Müdigkeit , Gewichtsverlust, Muskel- und Gelenkschmerzen, Brust Symptome häufig, weil verschiedene Teile ist und die entsprechenden klinischen Manifestationen.
Atmungssystem
Die Symptome der Atemwege stellen häufig die Hauptbeschwerden dar. Die meisten Patienten leiden unter Husten, Atembeschwerden, Asthma, Brustschmerzen usw. Eine Beteiligung der Lunge ist die häufigste frühe Manifestation dieser Krankheit, oft begleitet von unterschiedlichem Fieber und Gewichtsverlust Röntgenanomalien, aber keine klinischen Symptome, einige Patienten haben Lungenbeteiligung zu Beginn, progressive Entwicklung, und einige Patienten können auch progressive Lungenbeteiligung im Verlauf der Krankheit haben, die Läsionen befinden sich hauptsächlich in den beiden Lungenfeldern Insbesondere sind die beiden Lungen häufiger, die Lungenspitze ist selten betroffen, die Läsion ist fast immer bilateral und die Ausbreitung ist groß, sie kann jedoch auch asymmetrisch sein, obwohl die Lungenläsion die Eigenschaften eines Lymphoms aufweist. Es gibt jedoch nur wenige bilaterale Hilus-Lymphadenopathien. Die Lymphadenopathie tritt nur in anderen Organsystemen auf, und die Leistung ist nicht typisch. Bei Patienten mit lymphomähnlichen klinischen Zuständen kann etwa 1/3 der Lungenhöhle auftreten. Hämoptyse und Tod, Atemversagen durch massive Zerstörung des Lungenparenchyms stellen auch die Haupttodesursache dieser Krankheit dar. Das Ausmaß der Atemwegserkrankung ist im Allgemeinen gering, aber manchmal sind Atemwegsläsionen die wichtigsten klinischen Merkmale. Es manifestiert sich als obstruktive Bronchiolitis, die durch die Bildung, Zerstörung und den Verschluss von Bronchialgeschwüren verursacht wird, die durch eine massive entzündliche Zellinfiltration und fibröse Gewebehyperplasie hervorgerufen werden, und kann eine teilweise Obstruktion des Bronchus der Lunge verursachen, die auf nekrotisches Gewebe und entzündliche Zellen zurückzuführen ist. Weit von der endobronchialen Membran befallen.
Infarktähnliche Nekrosen im Lungenparenchym, hochinvasive Knötchen, massive Lungenschäden, weitgehende Lungenkonsolidierung und atypische interstitielle Lungeninfiltration können auftreten, atypische Lymphgewebe-Infiltrationen dringen in die Lungenarterie und in die Lungenvenen ein Gelegentlich können diese Gefäßverschlüsse und eine ausgedehnte Lungenparenchymnekrose verursacht werden, die zu schwerem Husten und Atembeschwerden führen kann.
2. Das Nervensystem
Es gibt periphere Neuropathien, Hirnnervenlähmungen und verschiedene Symptome und Anzeichen des Zentralnervensystems.Wenn das Nervensystem betroffen ist, können vor einer Lungenerkrankung Aphasie, Kopfschmerzen, Parästhesien, Hemiplegie, Ataxie, Verwirrung, Krämpfe usw. auftreten. In der Mitte ist die periphere Neuropathie, auch wenn die Lungenläsionen gelindert sind, größtenteils asymmetrisch.Die Läsionen des Zentralnervensystems können alle Teile des Gehirns und des Rückenmarks betreffen.Bellparese, vorübergehende Blindheit, Diplopie, Exophthalmus, Sehverlust oder Schwindel können auftreten. Häufige Symptome sind Aphasie, Hemiparese, Blindheit, Bewegungsstörungen, Querschnittslähmung, Augenlähmung, Hirnnervlähmung, Kopfschmerzen, Parästhesien, Verwirrtheit, Koma, Krämpfe, Quadriplegie, Sehnervödem, Taubheit, Gesichtslähmung, Hirnödeme, Meningoenzephalitis usw., periphere Nervenbeteiligung, Parästhesien der unteren Extremitäten können auftreten, bevor andere systemische Läsionen auftreten, selbst wenn die Lungenläsionen regressiv sind, die Läsionen des zentralen Nervensystems sich noch entwickeln können, tritt ein Patient häufiger auf Eines oder mehrere der oben genannten Symptome, das Auftreten und die Prognose von neurologischen Erkrankungen sind direkt Wenn das Nervensystem betroffen ist, liegt die Sterblichkeitsrate bei mindestens 80%.
3. Haut
Die häufigste Stelle der Beteiligung außerhalb der Lunge ist die Haut, bei der es sich um ein stark invasives Erythem handelt. Knötchen, Geschwüre und Hautläsionen machen 40% bis 50%, 10% bis 25% der Patienten mit ersten Hautläsionen aus, Hautläsionen können der Lunge vorausgehen 2 bis 9 Jahre nach dem Beginn berichtete Liebow über eine Gruppe von 40 Patienten, bei 16 Fällen (42,5%) traten Hautläsionen auf, die auf die hohe Inzidenz von Hautläsionen, die leichte Biopsie und den typischen histologischen Befund der Läsion zurückzuführen waren, also bei der vermuteten Lymphe Bei Vorliegen eines tumorähnlichen Granuloms sollte eine dermatologische Untersuchung sorgfältig durchgeführt werden: Die häufigsten typischen Läsionen sind rotviolette Ausschläge von 1 bis 4 cm Größe, Papeln oder subkutane Knötchen, die hart und prall (manchmal Geschwüre) sind, Durchmesser 2 ~ 3cm, meist in der Extremität gelegen, kann die Läsion in jedem Teil auftreten, aber gemeinsam in Gesäß, Bauch, Oberschenkeln und unteren Extremitäten, ist der Reparaturprozess oft von Narben und Pigmentierung begleitet, andere Läsionen sind unspezifische Veränderungen, wie Vesikel, umfangreich Schuppen, plaqueähnlicher Haarausfall, lokale schweißfreie und ringförmige Plaques, subkutane Knötchen sind manchmal groß, und gelegentlich können ihre hauptsächlichen klinischen Manifestationen, die hauptsächlichen Hautschäden, auch als rot ausgedrückt und schließlich in kupferfarbene Verhärtung umgewandelt werden Form Subkutane Läsionen, Hautläsionen treten normalerweise gleichzeitig mit Lungenläsionen auf, können jedoch mehrere Monate oder Jahre nach den Lungenläsionen mit oder ohne Hautläsionen und Prognose auftreten.
4. Nierenbeteiligung
Etwa die Hälfte der Patienten wies histologische Veränderungen der Nieren auf, aber keine klinischen Symptome, klinisch offensichtliche Nierenbeteiligungen sind selten und LG-Veränderungen können bei der Autopsie festgestellt werden.
5. Andere
10% der anderen Patienten können Hepatomegalie, Leberversagen, eine kleine Anzahl von Patienten mit Lymphadenopathie, Splenomegalie und Aszites usw. haben. Die Lebervergrößerung kann auch eine frühe Manifestation der Krankheit sein, aufgrund der umfassenden Infiltration der Leber, kann progressive Leber verursachen Tod bei Funktionsstörung, Lymphadenopathie kann in den meisten Fällen auftreten, Milz kann in einigen Fällen auftreten, begleitet von lymphomähnlicher Granulom-Infiltration, kann Leukopenie verursachen.
Zusätzlich zu klinischen Manifestationen, hauptsächlich durch Lungenbiopsie und Hautbiopsie, bestätigten charakteristische pathologische Veränderungen, pathologische Veränderungen von Hautläsionen ähnlich intrapulmonalen Veränderungen, die sich als atypische Lymphozyten und Plasmazellinfiltration manifestierten, liegt diese Veränderung hauptsächlich um das Hautanhangsgebiet Einige Hautbiopsien weisen keine Vaskulitis auf oder sind für typische Gefäßveränderungen schwer zu erkennen, andere sind jedoch sichtbar.
Untersuchen
Untersuchung des lymphomatoiden Granuloms
1. Die Blutroutine und einige wenige Patienten mit einer Erythrozyten-Sedimentationsrate weisen eine schwere Anämie auf, weiße Blutkörperchen können erhöht oder erniedrigt werden, Lymphozyten können erhöht werden und die Erythrozyten-Sedimentationsrate wird beschleunigt.
2. Die Routine im Urin ist im Allgemeinen normal, manchmal mit leichter Proteinurie und weißen Blutkörperchen.
3. Biochemische Untersuchung Wenn das Leberparenchym häufig verletzt wird, kann die Transaminase erhöht sein.
4. Eine immunologische Untersuchung kann bei etwa der Hälfte der Patienten zu erhöhten IgG- oder IgM-Werten führen. Der zelluläre Immunoassay ist meist negativ, der Rheumafaktor, Lupuszellen und antinukleäre Antikörper sind negativ.
5. Periphere Bluttests können Anämie, verringerte oder erhöhte Leukozyten und erhöhte oder verringerte Lymphozyten aufweisen.
6. Bluttest ESR kann normal oder schnell sein, Rheumafaktor kann positiv sein, RF ist oft positiv, ANA ist oft negativ.
7. Immunglobulinuntersuchung Immunglobulin IgA, IgG kann leicht erhöht sein.
8. Die pathologische Untersuchung umfasst hauptsächlich die Infiltration von Neutrophilen um die tiefe Dermis der Dermis.Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten sind ebenfalls zu sehen.Manchmal sind die lymphoiden Zellen heterogen, mit großen Kernen, tiefer Färbung, unregelmäßiger Form und atypisch Mitose, typische Infiltration konzentriert sich auf Blutgefäße und zerstört Blutgefäße.Wenn subkutanes Gewebe beteiligt ist, kann es Pannikulitis und fokale Fettnekrose, Fremdkörper-Riesenzellreaktionen und verschiedene entzündliche Zellinfiltration verursachen.Vaskulitis ist in Bereichen mit entzündlicher Zellinfiltration offensichtlicher. Hauptsächlich in die Arteriolen eindringen, Schwellung des Gefäßendothels, Thrombose im Lumen, fibrinähnliche Ablagerung und entzündliche Zellinfiltration in der Wand, sichtbare lymphoide Zellen in der Infiltration, Hautanhangsgebilde im Infiltrationsbereich werden häufig zerstört, Lungeninfiltration durch Kleine Lymphozyten, Plasmazellen und ungleiche Menge an lymphoiden Zellen, Nierenschädigung ist hauptsächlich interstitielle Niereninfiltration und Vaskulitis, Schädigung des Zentralnervensystems ist auch nekrotisierende Vaskulitis und atypische Infiltration von lymphoiden Zellen, der Tumor ist blutgefäßzentriert Beim nekrotischen Granulom infiltrieren verschiedene Zellen die Blutgefäße, darunter kleine Lymphozyten, Gewebezellen, Immunoblasten und Plasma Zellen, die hauptsächlich mittelgroße Arterien und Venen, Verdickungen der Intima, Stenosen oder Lumenverschlüsse betreffen, können je nach Art der infiltrierenden Zellen eine Thrombose aufweisen. Der Nekrose-Bereich kann in 3 Ebenen unterteilt werden. Proliferierende Lymphozyten sind hauptsächlich T-Zellen. Bei CD4-T-Zellen ist die TCR-Genumlagerung häufig negativ, und die Lymphknotenbiopsie zeigt meist reaktive Hyperplasie.
9. Immunphänotyp EBV-positiv, B-Zellen exprimieren häufig CD20 und CD79a, CD15-negativ, LMP1-positiv, einige monoklonale Zellen, cytoplasmatische Ig-positiv, atypische Lymphozyten können CD3-positiv sein, wobei CD4-Zellen mehr sind.
10. Die Röntgenuntersuchung der Brust ist je nach Verlauf der Läsion unterschiedlich: Typische Manifestationen zeigen mehrere knotige Schatten in den beiden Lungen, und die Größe der unteren Blätter variiert zwischen einigen Millimetern und 10 cm. / 3 wird von dickwandigen Hohlräumen begleitet, von denen etwa 20% nur einseitige Lungenknotenschatten sind, von denen einige infiltrative Lungenschatten zeigen, 1/3 der Pleuraergüsse, aber die Hiluslymphknoten sind nicht geschwollen, gelegentlich zwei Bei der Lunge handelt es sich um eine diffuse Infiltration des retikulären Knotens und der villösen Alveolen oder um multiple knotige Läsionen, ähnlich wie bei metastasierendem Lungenkrebs. Die Läsionen sind meistens bilateral und betreffen hauptsächlich die beiden Lungenfelder, insbesondere die beiden Lungen Der Knoten kann schnell vergrößert oder verkleinert werden und kann sogar vollständig verschwinden. Einige Patienten haben eine mediastinale oder hiläre Lymphadenopathie.
11. Wählen Sie je nach Zustand, klinischen Manifestationen, Symptomen und Anzeichen EKG-, B-Ultraschall-, CT-, MRT- und andere Tests aus.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des lymphomatoiden Granuloms
Diagnosekriterien
1. Diagnosekriterien
(1) Alter und Geschlecht des Ausbruchs: Die Krankheit ist in allen Altersgruppen zu beobachten und ältere Menschen sind relativ häufig. Das durchschnittliche Alter des Ausbruchs beträgt 50 Jahre und das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1,7: 1.
(2) klinische Manifestationen: Die häufigsten Symptome der Atemwege (80%) können mit Fieber, Gewichtsverlust, Hautläsionen (40% bis 50%) in Verbindung gebracht werden, die sich als stark invasives Erythem, Knoten, Geschwüre usw., zentrales Nervensystem äußern Das System ist auch oft betroffen (30%), kann sich als psychische Störungen, Ataxie, Hemiplegie, Krämpfe manifestieren, Beteiligung des Gehirnnervs kann Bell-Lähmung, vorübergehende Blindheit, Diplopie, Exophthalmus, vermindertes Sehvermögen oder Schwindel, periphere Nervenbeteiligung der unteren Extremität auftreten Anormales Empfinden, eine kleine Anzahl von Patienten hat Leberschäden (25%), kann Leber-, Splenomegalie usw. haben, aber oberflächliche Lymphknoten sind selten betroffen, was im Gegensatz zum Lymphom steht.
2. Diagnoseschritte
Klinisch sollten die oben erwähnten Lungenläsionen oder begleitenden Haut-, Nervensystemläsionen oder mit Leber-, Milz- und Lymphadenopathie die Möglichkeit einer LG- und einer weiteren möglichen Röntgenuntersuchung des Brustkorbs berücksichtigen, wie beispielsweise multiple Knötchen mit Hohlraumbildung Dies ist ein wichtiger diagnostischer Hinweis, der jedoch erst durch die Pathologie bestätigt werden muss, bevor er endgültig diagnostiziert werden kann.Die Lungenerkrankung ist bei dieser Krankheit äußerst häufig und häufig die Hauptbeschwerde von Patienten, die darauf achten sollten.
Klinisch sollten die oben genannten Lungenläsionen oder begleitende Haut- und Nervensystemläsionen die Möglichkeit von LG berücksichtigen Die Röntgenuntersuchung des Brustkorbs zeigt, dass multiple knotige Schatten mit Hohlraumbildung wichtige diagnostische Anhaltspunkte sind, die jedoch durch eine Pathologie bestätigt werden müssen, um endgültig diagnostiziert zu werden. .
Differentialdiagnose
Die Diagnose dieser Krankheit ist schwierig. Um die Diagnose zu bestätigen, ist eine Biopsie erforderlich. Es ist erforderlich, sie von Wegener-Granulomatose und metastasierten Tumoren zu unterscheiden:
Lymphom
Die Krankheit tritt auch häufig bei Gefäßinvasionen und ausgedehnten Nekrosen auf. Bei LG-Patienten treten hauptsächlich Mediastinalvergrößerungen, Lymphadenopathien und Leber-, Milz-, oberflächliche Lymphknotenvergrößerungen und maligne Lymphome auf. Identifizierung oder Pathologie, Infiltration von Lymphomen Die Zellen waren relativ homogen und eine immunhistochemische Färbung wurde monoklonal nachgewiesen, während LG hauptsächlich ein vaskulär nekrotisierendes Granulom mit verschiedenen Arten der Zellinfiltration zeigte. Die Immunhistochemie zeigte, dass es sich bei den Lymphozyten hauptsächlich um CD4-positive T-Zellen handelte, TCR-Gen. Klonale Umlagerung (-), die beiden sind deutlich unterschiedlich, folgende Merkmale können von LG unterschieden werden:
(1) häufig begleitet von oberflächlichen, hilären, mediastinalen Lymphknoten und Hepatosplenomegalie.
(2) Infiltrierende Zellen sind oft Einzelzellen.
(3) Immunperoxidase ist ein monoklonales Immunglobulin und LYG ist ein polyklonales Immunglobulin. Wenn jedoch bei LG eine fokale Infiltration mit einzelnen Lymphozyten festgestellt wird, sollte auf die Möglichkeit der Entwicklung eines malignen Lymphoms geachtet werden.
2. Wegener-Granulom
(Wegener Granulomatose WG) Ähnlich wie LG, die häufigste Lungenbeteiligung, aber die Erkrankung ist klinisch seltener, kein Geschlechtsunterschied, häufiger bei 40 bis 50-Jährigen, Patienten mit Fieber, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Anämie, Leukozytose, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, frühe Manifestationen von respiratorischen Symptomen sind Nasen-, Mittelohr-, Nasennebenhöhlenentzündungen und ulzerative Schädigungen von Hals und Bronchien.Im mittleren und späten Stadium fokale Glomerulonephritis, ausgedehnter hämorrhagischer Haut- und Schleimhautausschlag , Entspannung Wärme, vor allem aufgrund von Urämie oder systemischem Tod, die durchschnittliche Dauer der Krankheit beträgt etwa 6 Monate, mehr als 3 Monate, sehr gefährlich, obwohl die Krankheit und LG pathologische Merkmale der vaskulären nekrotischen Granulation haben, aber WG hat Das Granulom ist ein Merkmal von mehrkernigen Riesenzellen und weist häufig mehr Neutrophile und Zelltrümmer auf, während die Lymphozyten lockerer sind und eine koagulative Nekrose selten ist. Außerdem ist der Serum-Anti-Neutrophilen-Antikörper (ANCA) positiv. Eine wichtige Grundlage für die Diagnose von WG, seine Spezifität beträgt 86%, die Sensitivität 78%, kann von LG unterschieden werden, pathologisch infiltrierende Zellen bestehen hauptsächlich aus Neutrophilen, Gewebezellen und einer geringen Anzahl von Eosinophilen und sind spärlich Tropfen In den Zell- und Plasmazellpopulationen gibt es keine offensichtliche lymphadenoide Infiltration im lymphomähnlichen Granulom. Die Veget-Granulomatose weist Eosinophile in oder in der Nähe der Infiltrationsherde auf. Die Lymphom-ähnlichen Granulom-Infiltrate weisen diese Veränderung nicht auf.Zusätzlich sind Epithel-ähnliche Zellen und Riesenzellen übliche histologische Merkmale der Wegener-Granulomatose, sie treten jedoch selten bei Lymphom-ähnlichen Granulomen, anderen Lungenvaskulitiden und Granulomen auf. Krankheit LG und Wegener Granulom sind schwer zu identifizieren, aber letztere infiltrieren Zellen ohne atypische Lymphozyten.
3. Infektiöse Granulomatose
Granulomatose durch Infektionskrankheiten wie Mykobakterien und Pilze muss nach wie vor ausgeschlossen werden, bevor LG bestimmt wird.
4. Obstruktive Bronchitis
Da granulomatöse Läsionen die Bronchialwand zerstören und eine Fibrose, die zu Stenose oder Okklusion führt, fälschlicherweise als obstruktive Bronchitis diagnostiziert werden kann, muss eine Lungenbiopsie durchgeführt werden, um eine obstruktive Bronchitis auszuschließen.
5. Metastasierter Tumor der Lunge
Lungenmetastasierende Tumore können sich auch häufig als multiple Lungenknoten manifestieren.Wenn der Primärtumor nicht gefunden wurde, sollte er von LG unterschieden werden.Die Knötchen von metastasierenden Tumoren sind oft rund, mit klaren Kanten, glatter, gleichmäßiger Dichte und keinen Hohlräumen. Im Allgemeinen gibt es keine große Infiltration des Schattens, und LG zeigt häufig die Bildung von Knötchen mit Hohlräumen. Es ist ersichtlich, dass der infiltrierende Schatten der Lunge sehr unterschiedlich ist. Die pathologisch unterschiedlichen sind unterschiedlich. Die meisten Lungenmetastasen sind in den Primärtumoren wie der Leber und der Prostata zu finden. Brust etc. mit den Symptomen der primären Läsion identifiziert werden.
