Kälteantikörper Autoimmunhämolytische Anämie
Einführung
Einführung einer Autoimmunhämolytischen Anämie mit kaltem Antikörper Selbstimmunhämolytische Anämie vom Typ kalter Antikörper ist eine Art von autoimmunhämolytischer Anämie, und ihre optimale Reaktionstemperatur liegt unter 30 ° C, insbesondere bei 4 ° C, Autoantikörpern. Es gibt 3 Subtypen: 1 Selbst-Erythrozyten-Antikörper aggregiert rote Blutkörperchen (kaltes Agglutinin) bei 4 ° C und aktiviert das Komplement. CAS). Bei 24 ° C führt die maximale Bindung an rote Blutkörperchen und die Fixierung des Komplements sowie die Aktivierung des gesamten Komplements bei 37 ° C zur Hämolyse des Zweiwege-Hämolysin-Typs (Donath-Land-Steiner, DL-Antikörper), dh Paroxysmalcoldhämoglobinurie (PCH). 3 Gemischter Typ aus kaltem Aggregat und DL-Antikörper. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierenversagen
Erreger
Autoimmunhämolytische Anämie vom Typ kalter Antikörper
Ursache der Krankheit:
Die hämolytische Anämie des kalten Antikörpertyps kann gemäß ihrer Ätiologie in primäre (ungeklärte) und sekundäre unterteilt werden.Die primäre Erkrankung des sekundären kalten Antikörpertyps AIHA nimmt auch die lymphatische proliferative Erkrankung als erstes. Zweitens, verschiedene Infektionskrankheiten, aufgrund der Verbesserung der diagnostischen Techniken, Sekundärfälle nach und nach erhöht.
Pathogenese:
Der Mechanismus der Produktion von Autoantikörpern gegen Erythrozyten ist noch nicht aufgeklärt, und die möglichen Faktoren sind wie folgt.
1. Eine Virusinfektion kann die Bindung polyklonaler B-Zellen oder Chemikalien an die Erythrozytenmembran aktivieren, und eine Änderung ihrer Antigenität kann zur Bildung von Autoantikörpern führen.
2. Lymphoides Gewebe kann dazu führen, dass der Körper seine Immunüberwachungsfunktion aufgrund von Infektion, Tumor und Immunschwäche verliert, was der Identifizierung seiner eigenen Zellen, die der Produktion von Autoantikörpern förderlich sind, nicht förderlich ist.
3. T-Helferzell- (Th-) Gleichgewichtsstörung, Th2-Hyperfunktion, produzieren hauptsächlich IL-4, IL-6 und IL-10, aktivieren B-Lymphozyten, um ihre Funktion abnormal hyperaktiv zu machen, produzieren ihre eigenen Antikörper der roten Blutkörperchen.
Verhütung
Vorbeugung von Autoimmunhämolytischer Anämie mit kaltem Antikörper
Aktive Behandlung der Grunderkrankung und Wärme ist die beste vorbeugende Maßnahme. Die Krankheit hat eine schlechte Prognose und ist nicht wirksam behandelt. Daher sollte sie sich auf die Prävention konzentrieren, die Eugenik fördern und voreheliche und vorgeburtliche Untersuchungen durchführen. Der Kaltagglutinintest ist positiv, insbesondere sekundäre CAS-Titer können bis zu 1: 1000 oder sogar 1: 1,6 Millionen (normal <1:64) betragen. Wenn die Temperatur auf 30 ° C ansteigt, ist der Lektintiter immer noch in Albumin oder physiologischer Kochsalzlösung erhöht und hat den diagnostischen Wert von CAS. Die pränatale Diagnose kann früh in der Schwangerschaft erfolgen, um die Geburt homozygoter Kinder zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen bei autoimmuner hämolytischer Anämie mit kaltem Antikörper Komplikationen, Nierenversagen
In schweren Fällen kann es zu einer signifikanten Hämoglobinurie kommen, die mit einem vorübergehenden Nierenversagen einhergeht. Nierenversagen ist ein pathologischer Zustand, bei dem sich alle Arten von chronischen Nierenerkrankungen bis ins späte Stadium entwickeln und ein Teil oder die gesamte Nierenfunktion verloren geht. Das Nierenversagen kann in akutes Nierenversagen und chronisches Nierenversagen unterteilt werden.Der Zustand des akuten Nierenversagens schreitet schnell voran, in der Regel aufgrund einer unzureichenden Blutversorgung der Niere (wie Trauma oder Verbrennungen), einer durch einige Faktoren beeinträchtigten Nierenfunktion oder aufgrund von Gift. Die Verletzung führt zur Entstehung eines akuten Nierenversagens.
Symptom
Erkältungskrankheit Autoimmunkrankheit Hämolytische Anämie Symptome Häufige Symptome Hautblass Gelbsucht Müdigkeit Proteinurie Durchfall Schüttelfrost Lymphknotenvergrößerung Immunhämolyse
Das Spitzenalter des primären CAS liegt bei etwa 70 Jahren und die Anzahl der weiblichen Patienten ist geringfügig höher.Der durch primäre CAS und lymphoproliferative Erkrankungen verursachte CAS ist chronisch, hauptsächlich blass und schwach aufgrund chronischer Hämolyse, in der Regel stabil. Bei Kälte kann sich der Zustand verschlimmern, so dass im Winter Hämoglobinämie und Hämoglobinurie durch akute Hämolyse auftreten, häufig ohne Schüttelfrost, Fieber und Niereninsuffizienz.Die meisten Patienten haben in kalter Umgebung Ohrmuscheln, Nasenspitzen und Finger. Und die Zehencyanose verschwand, sobald sie sich erwärmt und die Umgebungstemperatur gesunken ist. Kalte Antikörper (IgM) im Blut, die zur Haut und zum aktiven Unterhautgewebe fließen, bewirken, dass sich rote Blutkörperchen ansammeln und mit Komplementen kombiniert werden. Die Agglutination roter Blutkörperchen führt zu einer lokalen Durchblutung Stagnation stellt die Hauptursache für Hand- und Fußcyanose dar. Im Gegensatz zum Raynaud-Zeichen können alle Finger betroffen sein, zunächst dunkelgrau, und das weiße Licht kann nach längerer Exposition in Weiß geändert werden. In seltenen Fällen verstopfen agglutinierte rote Blutkörperchen kleine Blutgefäße. Die Brandwunden an den Fingerspitzen traten auf, und die Anzeichen des Patienten waren selten. Mit Ausnahme von Anämie und Gelbsucht waren Leber, Milz und Lymphknoten nicht offensichtlich.
Der Verlauf der durch die Infektion verursachten CAS ist kurzlebig, tritt häufig 2 bis 3 Wochen nach dem Auftreten der Infektion auf (zu diesem Zeitpunkt die Konzentration von Kaltagglutinin-Peaks), nach 2 bis 3 Wochen spontane Linderung, typische Symptome sind blass und Gelbsucht, kalte Umgebung Unten sind Hände und Füße.
Untersuchen
Autoimmunhämolytische Anämie vom Typ kalter Antikörper
Wenn venöses Blut entnommen wird, gerinnen die roten Blutkörperchen selbst. Das Verschwinden der Agglutination nach dem Erhitzen deutet oft eher auf die Möglichkeit einer CAS als auf die Bildung roter Blutkörperchen hin. Der Patient hat eine relativ stabile chronische leichte bis mittelschwere Anämie und die Retikulozyten sind leicht erhöht. Periphere Blutausstriche zeigten eine Agglutination der roten Blutkörperchen, keine offensichtliche Fehlbildung der roten Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Thrombozyten waren normal, selbst wenn keine offensichtliche Hämoglobinurie vorlag. Hämosiderin-Urin kann immer noch positiv sein, häufig mit leichter Bilirubinämie.
Der Kaltagglutinintest ist positiv, insbesondere der sekundäre CAS-Titer kann bis zu 1: 1000 oder sogar 1: 1,6 Millionen (normal <1:64) betragen, wenn die Temperatur auf 30 ° C ansteigt, das Lectin in Albumin oder Kochsalzlösung Der Titer ist immer noch hoch und hat den diagnostischen Wert von CAS. Der Autoantikörper ist vom IgM-Typ, der zusammen mit dem Komplement eine Agglutination der roten Blutkörperchen verursacht.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Autoimmunhämolytischer Anämie mit kaltem Antikörper
Diagnosekriterien
Diagnose von kaltem Antikörper Typ AIHA:
1 Es liegen ausreichende klinische und labortechnische Belege dafür vor, dass eine intravaskuläre Hämolyse nach Erkältung des Patienten auftritt.
2 Selbst-Erythrozyten-Antikörpertest vom kalten Typ positiv (CAS benötigt einen positiven Kaltagglutinintest, PCH benötigt einen positiven DL-Antikörpertest) und hoher Titer oder starke Aktivität.
3 Der direkte Coombs-Test kann positiv sein und den C3-Typ anzeigen. Wenn außerdem eine eindeutige sekundäre Ursache gefunden werden kann, sollte der sekundäre kalte Antikörpertyp AIHA diagnostiziert werden, der sekundäre wird zur Diagnose des primären ausgeschlossen.
Differentialdiagnose
Mit kaltem Antikörper vom Typ AIHA gelähmt ist eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), insbesondere CAS, da ihre Hämolyse durch die Bindung von IgG an das Komplement verursacht wird PNH, aber Patienten mit PNH haben keine kalten Antikörper und Patienten mit kalten Antikörpern haben keine PNH-Zellen (PNH-Zellen haben keine GP1-Ankerproteine wie CD55 und CD59), die identifiziert werden können.
