enteropathische Akrodermatitis bei Kindern
Einführung
Einführung in die pädiatrische Darmdermatitis Acrodermatitisenteropathica, eine chronische Darmdermatitis, auch bekannt als Acrodermatitisenteropathicasyndrom, Brandt-Syndrom, Danbolt-Closs-Syndrom, enterische Akraldermatitis, SARS Typ-Typ kontinuierliche Akraldermatitis, atypische bullöse Epidermolyse. Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die durch Narbenentzündung im Mund- und Extremitätenbereich, wiederholten intermittierenden Durchfall, Haarausfall und Paronychie gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% - 0,05% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährung bei Kindern
Erreger
Ursachen der pädiatrischen Darmdermatitis
(1) Krankheitsursachen
Aktuelle Forschungsdaten legen nahe, dass die Zinkabsorption im Darm ein ursächlicher Faktor ist und die meisten Fälle eine positive Familienanamnese haben.
1. Langzeitmangel an Zink: Bei Kindern, die mit intravenöser Ernährungstherapie behandelt werden, kann es zu Zinkmangel, Hautausschlag und Durchfall ähnlich wie bei dieser Krankheit kommen. Die Symptome sind nach der Behandlung mit Zink verschwunden oder zurückgegangen.
Als Tiermodelle dienten laktierende Mäuse, bei denen nach mehrwöchiger Fütterung des zinkfreien Futters die Hautschuppen sichtbar wurden, das Haar trocken war und sich ablöste, was den Symptomen der Krankheit ähnelte und nach Behandlung mit Zink schnell wirksam wurde.
2. Verringerung der Zinkaufnahme: Die Rezepte im Nahen Osten enthalten mehr Phytat, behindern die Zinkaufnahme und verursachen in der Bevölkerung mit geringer sexueller Funktion eine Zwergpathologie, die der bei dieser Krankheit beobachteten Wachstums- und Entwicklungsstörung ähnelt.
3. Nach einer Zinkergänzung besteht eine heilende Wirkung: Die Nahrung des Patienten enthält weniger Zink und hat nach einer Zinkergänzung eine heilende Wirkung.
(zwei) Pathogenese
Einige Menschen glauben, dass die Muttermilch einen niedermolekularen Zinkliganden (Zinkliganden) enthält. Obwohl der Zinkgehalt in der Muttermilch nicht hoch ist, kann er von Säuglingen mit Ausnahme der Muttermilch, einschließlich Milch, leicht aufgenommen werden. Andere Proteinnahrungsmittel haben ein kleines Peptid, das Zink in Lebensmitteln leicht zu einem komplexen Zinkzustand komplexiert, der vom Körper nicht leicht absorbiert wird. Gewöhnlich wird dieses kleine Peptid von normalen Darmzellen ausgeschieden. Die Peptidase wird hydrolysiert, und dem Patienten fehlt häufig eine solche kurze Peptidase, so dass das aufgenommene Zink durch kleine Peptide komplexiert wird, was die Absorption von Zink beeinträchtigt und einen Zinkmangel verursacht.
Da Zink mit mehr als 90 Enzymen verwandt ist, sind die klinischen Manifestationen dieses Syndroms komplex und vielfältig.
Die Hautbiopsie ist unspezifisch, kann Hyperkeratose, Parakeratose, Verdickung der Dornschicht, manchmal sichtbare Pusteln der Epidermis, Schwammbildung, mehrkernige Leukozyteninfiltration im oberen Teil der Dermis und keine ernsthafte Histologie aufweisen, die bei der Biopsie des Jejunums festgestellt wurde Veränderungen, aber mit reduzierter Succinat-Dehydrogenase und Leucin-Transpeptidase zeigten große und kleine Darmbiopsien charakteristische Veränderungen in der Darmschleimhaut: Zotten abgeflacht oder verschwunden, die intrinsische Membran zeigte entzündliche Zellinfiltration, Epithelzellen wurden kürzer, Der Kern ist rund oder elliptisch, befindet sich in der Mitte der Zelle, aber nicht in der normalen Position des basalen Teils der Zelle, das Kernchromatin ist locker und die ultrastrukturellen Anomalien der Eosinophilen sind charakteristisch.Diese Darmschleimhautläsionen sind häufig in Zinkpräparaten zu finden. Nach der Behandlung verschwand es allmählich. Die Autopsie fand eine Erosion der Schleimhäute des Sigmas und des aufsteigenden Dickdarms sowie Fettveränderungen der Leberzellen.
Verhütung
Pädiatrische Enteropathie Vorbeugung gegen apikale Dermatitis
Diese Krankheit ist eine Erbkrankheit, die auf eine positive Familienanamnese achten, die genetische Beratung stärken, das Stillen nach der Geburt befürworten und Zinkpräparate frühzeitig und langfristig verabreichen sollte, um das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern.
1. Die Menge an Zink im Kolostrum beträgt das 6- bis 7-fache der Menge an reifer Milch. Sie sollte daher frühzeitig geöffnet werden.
2. Vermeiden Sie schlechte Angewohnheiten wie eine partielle Sonnenfinsternis, wählerische Esser und übermäßige Snacks.
3, um eine Vielzahl von Lebensmitteln reich an Zink zu ergänzen, wird Zink vor allem in tierischen Lebensmitteln gefunden, pflanzliche Lebensmittel und Früchte sind sehr niedrig.
Komplikation
Komplikationen der pädiatrischen enteropathischen Akraldermatitis Komplikationen, Unterernährung bei Kindern
Dies bedeutet, dass die Zehennägel deformiert sind oder sogar fehlen, eine sekundäre Laktoseintoleranz, Mangelernährung, stagnierendes Wachstum und Entwicklung aufweisen und mit bakteriellen oder Pilzinfektionen kombiniert werden können.
Symptom
Pädiatrische Darmdermatitis Symptome Häufige Symptome sind (Zehen-) Nagelverlustpusteln wässriger Stuhl Haarausfall Durchfall Herpes Geschwür im Mund Glossitis
Beginn
Die meisten von ihnen sind jünger als ein Jahr, die meisten haben nach dem Absetzen Familiengeschichte und haben nichts mit Geschlecht, Rasse und Saison zu tun.
2. Hautausschlag
Eine Vielzahl von Hautausschlägen auftreten, der Ausschlag beginnt als Herpes, verschmilzt schnell in eine bullöse, enthält ein Serum, umgeben von roten Halos, gibt es einen sekundären Ausschlag in Form von Pusteln, Bruch der Blase wird schuppig, rote Wunden, Moos Proben oder Psoriasis-ähnliche Plaques, bräunlich-trocken, schuppig oder verkrustet, solche Hautausschläge treten in Ansätzen auf, dehnen sich über einen langen Zeitraum, es treten keine Narben nach dem Verschwinden auf, Hautausschläge treten im Bereich der Schleimhautübergänge auf, und Symmetrieläsionen können auch in den Gliedmaßen auftreten. Besonders die Extremitäten sind schwer, oft sind Finger und Zehennägel betroffen, was zu Deformationen, Atrophie und sogar zum Verlust von Nägeln führt.
3. Schleimhautentzündung
Sichtbare Stomatitis, Glossitis, Rhinitis, Blepharitis, Bindehautkeratitis und Vulvitis.
4. Das Haar ist trocken und vergossen
Es bildet einen Teil der Kahlheit oder der totalen Kahlheit, sogar unter Einbeziehung von Augenbrauen und Wimpern.
5. Durchfall
In den meisten Fällen ist der Durchfall unterschiedlich stark ausgeprägt, und es wird angenommen, dass wässrige Stühle, die Schaum oder Schleim enthalten, auf eine sekundäre Laktoseintoleranz zurückzuführen sind.
6. Unterernährung
Mehr Weinen, mehr Schlaf, stagnierendes Wachstum und stagnierende Entwicklung sind ein verlängerter Krankheitsverlauf. Wenn die Zeit gut ist, verschlechtert sich der Zustand.
Untersuchen
Untersuchung der pädiatrischen Darmdermatitis
1. Serumzink: In den meisten Fällen ist Serumzink reduziert, häufig unter 40 g / dl (Normalwert ist 68-110 g / dl).
2. Urinzink: Der Urinzinkgehalt ist verringert und der Normalwert für Kinder beträgt 0,4 mg / d.
3. Zinkhaltige Enzyme: wie alkalische Phosphatase-Aktivität ist gering.
4. Kot- und Hautkultur: Candida ist häufig positiv, aber kein Erreger und keine Sekundärinfektion.
5. Falls erforderlich, können Sie bei Verdacht auf Rachitis bei einer Röntgenuntersuchung der Brust bei einer Atemwegsinfektion eine Knochenuntersuchung durchführen, um die Metaphyse und das Knochenalter zu überprüfen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von pädiatrischen Darmdermatitis
Diagnose
Hauptsächlich aufgrund klinischer Manifestationen waren die Zinkspiegel im Blut mit nur 20 bis 60 g / dl signifikant verringert, und die Wirkung von Zinkpräparaten nach der Behandlung war offensichtlich.
Differentialdiagnose
Entsprechend den klinischen Manifestationen in Kombination mit dem Erkrankungsalter und der Familienanamnese ist die Diagnose nicht schwierig. Labortests können die Diagnose unterstützen, sollten jedoch mit einer umfassenden Candida-Infektion, bullöser Epidermolyse, schwerer Mangelernährung und anhaltender Akrodermatitis einhergehen Die Identifizierung einer Candida-Infektion, bullösen Epidermolyse zusätzlich zu Bullae auf der Basis eines systemischen Erythems, keine andere Leistung und die Identifizierung mit intrinsischen ist nicht schwierig.
